dyskusja

zgłaszamy dziecko z ostrym początkiem ogniskowych zmian neurologicznych przypisywanych CM-I pomimo bezobjawowego CM-I przez poprzednie 10 lat. Nie stwierdzono wyraźnej różnicy między rezonansem magnetycznym przed i po wystąpieniu objawów, z wyjątkiem niewielkiej zmiany kształtu migdałków. U pacjentów z CM-I, którzy przez długi czas pozostawali bezobjawowi, zwykle można oczekiwać stosunkowo łagodnych wyników. Ale to przypuszczenie jest kwestionowane przez niektórych autorów, którzy zgłaszali pacjentów z CM-I przedstawiając Ostro, chociaż trudno jest rozpoznać, czy objawy wynikają z CM-I lub towarzyszącej jamistości rdzenia.

artykuły o ostrym początku CM-sugerowałem, że ostre objawy były dość sporadyczne i rzadkie. Niektórzy autorzy zaproponowali mechanizm, w którym łagodne uszkodzenie głowy i / lub szyi powoduje nagły początek CM-I i pogorszenie stanu neurologicznego. Uraz jest rzekomo powodować zwiększoną ektopię migdałkową, która zakłóca poprzedni równowagi, w wyniku niedokrwiennej dysfunkcji migdałków i pnia mózgu lub nieprawidłowego krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) wokół szyjki macicy złącza. Blokada i kolejne podwyższone ciśnienie z powodu potomka migdałki móżdżku kieruje CSF do kanału centralnego w szyjnym rdzeniu kręgowym, kompresuje pnia mózgu i górnej szyjnego rdzenia kręgowego, i może powodować ostre pogorszenie neurologiczne.

większość badanych miała jamistość rdzenia, a pacjenci z CM-I i jamistością rdzenia mogą być bardziej narażeni na ostry początek i poważne pogorszenie stanu neurologicznego niż pacjenci bez syrinx. W niektórych przypadkach z ostrym początkiem, nagłym zatrzymaniem krążenia lub zgonem. Stwierdzono natomiast, że stopień przepukliny migdałkowej w momencie jej wystąpienia może nie być związany z nasileniem objawów neurologicznych. W naszym przypadku stopień zejścia migdałków był łagodny i nie był związany z jamistością rdzenia. Przebieg czasowy objawów może sugerować stan ostry, taki jak wystąpiłby z uciskiem, obrzękiem i niedokrwieniem lub ostrą zmianą zapalną w złączu czaszkowo-szyjnym. W naszym przypadku kompresja wydawała się najbardziej prawdopodobna, ponieważ MRI nie wykazało zmiany wzmacniającej. Natychmiastowa reakcja pacjenta na operację dekompresyjną potwierdza również pogląd, że była ona spowodowana uciskiem połączenia szyjki macicy w otworze magnum. Sądząc z niewielkiej zmiany w kształcie dzioba migdałka na szczegółowym MRI, zasugerowano, że nieznaczny wzrost kompresji złącza czaszkowo-szyjnego może spowodować nagły początek objawowego CM-I. złącze czaszkowo-szyjne może być narażone na rytmiczne, systematyczne i wydłużone obracanie szyi w tym samym kierunku podczas pływania, które nie byłoby konsekwencją u normalnego osobnika. Oprócz powtarzających się mikrourazów, zatrzymanie oddychania podczas pływania byłoby uważane za przyczyną napadowego podniesienia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Opowiadamy się za tym, że umiarkowany lub sporadyczny wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego może być wystarczający do wystąpienia objawowej kompresji połączenia czaszkowo-szyjnego pacjenta z CM-I.

jednym z najczęstszych ostrych objawów CM-I jest niewydolność oddechowa, po której następuje dysfagia i niedowład połowiczy . W naszym przypadku wystąpiła ze spastyczną monoparezą i dysestezją lewej kończyny górnej oraz dysfagią. W zespole dekussacji piramid powinien występować kontralateralny niedowład spastyczny kończyny dolnej i górnej. W tym przypadku, przez prawostronną dominującą przepuklinę migdałków móżdżku kompresja rdzenia wpływa na włókna kortykospinalne, które kontrolują lewą kończynę górną, które krzyżują się przed włóknami kortykospinalnymi do kończyny dolnej i przyśrodkowego lemniscusa . Nasz przypadek nie był związany z jamistością rdzenia, a ektopia migdałkowa miała łagodny stopień (8 mm). Poza tym, rezonans magnetyczny wykazał niewielkie różnice w porównaniu z poprzednimi uzyskanymi, gdy była bezobjawowa. Z tych powodów uważamy, że ograniczony obszar na poziomie otworu magnum został dotknięty monoparezą i dysestezją.

chociaż leczenie operacyjne CM-I jest dobrze znane wśród neurochirurgów, decyzja, czy operować pacjentów bezobjawowych z CM-I jest dość trudna i kontrowersyjna. Niektórzy autorzy zalecali przeprowadzenie zabiegów profilaktycznych u dzieci bezobjawowych w celu uniknięcia ryzyka progresji CM-I. Wydaje się jednak, że nieleczona CM-I powoduje trwałe deficyty neurologiczne po nieoczekiwanym pogorszeniu stanu neurologicznego, w oparciu o doniesienia z historii naturalnej CM-I. W związku z tym, kilku autorów obecnie preferuje konserwatywne postępowanie u bezobjawowych dzieci z CM-I.

pomimo początkowego nasilenia, wynik pacjentów, którzy przeżyli po nagłym wystąpieniu deficytu neurologicznego, jest ogólnie dobry przy wczesnej FMD. Krótki czas między wystąpieniem klinicznym a dekompresją chirurgiczną z pewnością odgrywa kluczową rolę w osiągnięciu tak dobrego wyniku. Neurochirurdzy i neurolodzy powinni pamiętać, że interwencja chirurgiczna w postaci FMD powinna być przeprowadzona jak najwcześniej, jeśli rozwiną się ostre objawy pnia mózgu lub długich dróg oddechowych.