discussie

bij een kind zijn de acute aanvang van focale neurologische bevindingen toegeschreven aan CM-I, ondanks het feit dat het gedurende de afgelopen 10 jaar asymptomatische CM-I had. Er was geen duidelijk verschil tussen MRI voor en na het begin van de symptomen, behalve voor een lichte verandering in de vorm van amandelen. Van patiënten met CM-I die gedurende een lange periode asymptomatisch zijn gebleven, wordt meestal verwacht dat ze relatief goedaardige resultaten hebben. Maar, deze veronderstelling wordt in twijfel getrokken door sommige auteurs die hebben gemeld patiënten met CM-I presenteren acuut, hoewel het moeilijk is om te onderscheiden of de symptomen het gevolg zijn van CM-I of geassocieerde syringomyelie.

De papers over het acute begin van CM-I impliceerden dat het acute begin van de symptomen vrij sporadisch en zeldzaam was. Sommige auteurs stelden een mechanisme voor waarbij milde hoofd-en / of nekletsel het abrupte begin van CM-I en neurologische achteruitgang teweegbrengt. Het trauma wordt verondersteld om verhoogde tonsillar ectopie die het vorige evenwicht verstoort veroorzaken, resulterend in ischemische dysfunctie van de amandelen en hersenstam of malcirculatie van cerebrospinale vloeistof (CSF) rond de cervicomedullaire verbinding. De verstopping en daaropvolgende verhoogde druk als gevolg van de afstammeling cerebellaire amandelen leidt CSF in het centrale kanaal bij het cervicale ruggenmerg, comprimeert de hersenstam en bovenste cervicale ruggenmerg, en kan leiden tot acute neurologische verslechtering.

De meeste proefpersonen in deze papers hadden syringomyelie, en patiënten met CM-I en syringomyelie hebben mogelijk een hoger risico op acute aanvang en ernstige neurologische achteruitgang dan patiënten zonder syrinx. In sommige gevallen met een acuut begin is een plotselinge hart-en ademstilstand of de dood opgetreden. Daarentegen werd gemeld dat de mate van tonsillaire hernia bij presentatie mogelijk niet geassocieerd is met de verergering van neurologische symptomen. In ons geval was de graad van amandelen afstammeling mild en werd niet geassocieerd met Syringomyelie. Het verloop van de symptomen kan wijzen op een acute aandoening, zoals zou optreden met compressie, oedeem en ischemie of acute inflammatoire laesie bij de craniocervicale kruising. In ons geval leek compressie het meest waarschijnlijk omdat MRI geen versterkende laesie vertoonde. De onmiddellijke reactie van de patiënt op decompressieve chirurgie valideert ook de mening dat het werd veroorzaakt door compressie van cervicomedullaire verbinding bij het foramen magnum. Te oordelen naar de kleine verandering in de snavelvorm van de amandelen op Gedetailleerde MRI, werd gesuggereerd dat een lichte toename van de compressie van de craniocervicale kruising de abrupte aanvang van symptomatische CM-I zou kunnen veroorzaken.de craniocervicale kruising zou kwetsbaar kunnen worden gelaten door een ritmische, systematische en langdurige nek draaien in dezelfde richting tijdens het zwemmen dat geen gevolg zou zijn bij een normaal individu. Naast de herhaalde microtrauma, zou het stoppen van de ademhaling tijdens het zwemmen de paroxysmale verhoging van de intracraniale druk veroorzaken. We pleiten ervoor dat de matige of sporadische stijgingen van de intracraniale druk voldoende zouden kunnen zijn om symptomatische compressie te ontwikkelen van de craniocervicale kruising van de patiënt met CM-I.

een van de meest voorkomende acute manifestaties van CM-I is de ademnood, die wordt gevolgd door dysfagie en hemiparese . In ons geval presenteerde ze zich met spastische monoparese en dysesthesie van de linker bovenste extremiteit en dysfagie. Bij het syndroom van de decussatie van de piramides moet er contralaterale spastische parese van de onderste en bovenste extremiteit zijn. In dit geval, door de rechtszijdige dominante cerebellaire tonsillar hernia de compressie van het medulla beïnvloed de corticospinale vezels die de linker bovenste extremiteit controleren, die kruis voor de corticospinale tractus vezels aan de onderste extremiteit, en de mediale lemniscus . Ons geval werd niet geassocieerd met Syringomyelie en de amandelen ectopie was van een milde graad (8 mm). Trouwens, MRI toonde weinig verschillen in vergelijking met de vorige verkregen terwijl ze asymptomatisch was. Om deze redenen geloven we dat een beperkt gebied op het niveau van het foramen magnum werd aangetast om monoparese en dysesthesie te veroorzaken.

hoewel de chirurgische behandeling van CM-I bekend is onder neurochirurgen, is de beslissing om te opereren op asymptomatische patiënten met CM-I vrij moeilijk en controversieel. Sommige auteurs hebben geadviseerd profylactische chirurgie uit te voeren bij asymptomatische kinderen om de risico ‘ s van CM-I progressie te vermijden. Op basis van de rapporten over de natuurlijke voorgeschiedenis van CM-I. daarom geven verschillende auteurs momenteel de voorkeur aan een conservatieve behandeling voor asymptomatische kinderen met CM-I.

ondanks de aanvankelijke ernst is het resultaat van de patiënten die na een abrupt begin van een neurologisch tekort overleven over het algemeen goed met vroege MKZ. De korte tijd tussen klinische aanvang en chirurgische decompressie speelt zeker een cruciale rol in het bereiken van een dergelijk goed resultaat. Neurochirurgen en neurologen moeten er rekening mee houden dat chirurgische ingrepen in de vorm van MKZ zo vroeg mogelijk moeten worden uitgevoerd als zich acute hersenstam-of longtract-tekenen ontwikkelen.