DISKUSJON

vi rapporterer om et barn presentere med akutt innsettende fokale nevrologiske funn tilskrives CM-i til tross for å ha asymptomatisk CM-I for de foregående 10 år. DET var ingen åpenbar forskjell mellom MR før og etter symptomdebut, bortsett fra liten forandring i form av mandler. Pasienter MED CM-I som har vært asymptomatiske i lang tid vanligvis forventes å ha relativt godartede utfall. Men, denne antakelsen er brakt inn spørsmålet av noen forfattere som har rapportert pasienter MED CM-I presentere akutt, selv om det er vanskelig å skjelne om symptomene skyldes CM-i eller tilhørende syringomyelia.

papirene om akutt innsettende CM-i antydet at akutt innsettende symptomer var ganske sporadisk og sjelden. Noen forfattere foreslo en mekanisme der mild hode – og / eller nakkeskade utløser abrupt utbrudd AV CM-I og nevrologisk forverring. Traumer er påstått å forårsake økt tonsillar ektopi som forstyrrer den tidligere likevekten, noe som resulterer i iskemisk dysfunksjon av mandlene og hjernestammen eller malcirkulasjon av cerebrospinalvæske (CSF) rundt cervicomedullary krysset. Blokkering og påfølgende forhøyet trykk på grunn av etterkommer lillehjernen mandlene dirigerer CSF inn i den sentrale kanalen på cervical ryggmargen, komprimerer hjernestammen og øvre cervical ryggmargen, og kan utløse akutt nevrologisk forverring.De Fleste forsøkspersonene i disse papirene hadde syringomyelia, og pasienter MED CM-i og syringomyelia kan ha høyere risiko for akutt debut og alvorlig nevrologisk forverring enn de uten syrinx. I noen tilfeller med akutt utbrudd har plutselig kardiopulmonal arrest eller død oppstått. I motsetning ble det rapportert at graden av tonsillarherni ved presentasjon kanskje ikke er forbundet med forverring av nevrologiske symptomer. I vårt tilfelle var graden av tonsillar etterkommer mild og var ikke forbundet med syringomyelia. Tidskurset av symptomer kan tyde på en akutt tilstand, som ville oppstå med kompresjon, ødem og iskemi eller akutt inflammatorisk lesjon ved craniocervikal veikryss. I vårt tilfelle virket kompresjon mest sannsynlig fordi MR ikke viste en forsterkende lesjon. Pasientens umiddelbare respons på dekomprimerende kirurgi bekrefter også oppfatningen om at det var forårsaket av kompresjon av cervicomedullary krysset ved foramen magnum. Ut fra liten endring i nebbformen av mandel på detaljert MR, ble det foreslått at liten økning komprimering av craniocervical krysset kan føre til brå utbruddet av symptomatisk CM-I. den craniocervical krysset kan stå sårbar ved en rytmisk, systematisk, og langvarig hals snu i samme retning under svømming som ville være noen konsekvens i en normal person. I tillegg til den gjentatte mikrotraumaen, vil halting av respirasjon under svømming anses å forårsake paroksysmal forhøyning av intrakranielt trykk. Vi fortaler at de moderate eller sporadiske økningene i intrakranielt trykk kan være nok til å utvikle symptomatisk komprimering av craniocervical krysset av pasient MED CM-I.

En AV DE vanligste akutte manifestasjonene AV CM-I er respiratorisk nød, som etterfølges av dysfagi og hemiparese . I vårt tilfelle presenterte hun med spastisk monoparese og dysestesi av venstre øvre ekstremitet og dysfagi. I syndromet av decussation av pyramidene, bør det være kontralateral spastisk parese av nedre og øvre ekstremitet. I dette tilfellet, ved den høyre sidede dominerende cerebellar tonsillar herniation, påvirket kompresjonen av medulla kortikospinalfibrene som styrer venstre øvre ekstremitet, som krysser før kortikospinaltraktfibrene til nedre ekstremitet og medial lemniscus . Vårt tilfelle var ikke forbundet med syringomyelia og tonsillar ektopi var av mild grad (8 mm). DESSUTEN viste MR små forskjeller sammenlignet med de forrige som ble oppnådd mens hun var asymptomatisk. Av disse grunner tror vi at et begrenset område på nivået av foramen magnum ble påvirket for å forårsake monoparese og dysestesi.

selv om kirurgisk behandling AV CM-I er kjent blant nevrokirurger, er beslutningen om å operere på asymptomatiske pasienter MED CM-I ganske vanskelig og kontroversiell. Noen forfattere har anbefalt å utføre profylaktisk kirurgi hos asymptomatiske barn for å unngå risikoen FOR CM – i-progresjon. Det ser imidlertid ut til å være betydelig sjeldent for ubehandlet CM-I å forårsake permanente nevrologiske underskudd etter en uventet nevrologisk forverring, basert på rapportene om CM-Is naturlige historie.følgelig foretrekker Flere forfattere for tiden konservativ behandling for asymptomatiske barn med CM-I.

til tross for den første alvorlighetsgraden, er utfallet av pasientene som overlever etter en abrupt utbrudd av nevrologisk underskudd generelt bra med tidlig FMD. Den korte tiden mellom klinisk oppstart og kirurgisk dekompresjon spiller absolutt en avgjørende rolle for å oppnå et så godt resultat. Nevrokirurger og nevrologer bør huske på at kirurgisk inngrep I FORM AV FMD skal utføres så tidlig som mulig dersom akutt hjernestamme eller langveisskilt utvikles.