議論

我々は、前の10年間無症候性CM-Iを有するにもかか 扁桃腺の形状のわずかな変化を除いて，症状の発症前後のＭＲＩ間に明らかな差はなかった。 長期間無症候性のままであったCM-I患者は、通常、比較的良性の転帰を有することが期待されるであろう。 しかし、この仮定は、症状がCM-Iまたは関連する脊髄空洞症に起因するかどうかを識別することは困難であるが、急性を提示するCM-I患者を報告してい

CM-Iの急性発症に関する論文は、急性発症の症状は非常に散発的でまれであることを示唆した。 いくつかの著者らは、軽度の頭部および/または頸部の損傷がCM-Iの突然の発症および神経学的悪化を引き起こすメカニズムを提案した。 外傷は、扁桃腺および脳幹の虚血性機能障害または子宮頸髄接合部周囲の脳脊髄液（CSF）の不正循環をもたらす、以前の平衡を破壊する扁桃異所性の増加を引き起こ 子孫小脳扁桃による閉塞およびその後の上昇した圧力は、髄液を頚髄の中央管に導き、脳幹および上部頚髄を圧迫し、急性の神経学的悪化を誘発する可能性がある。

これらの論文の被験者のほとんどは脊髄空洞症を有しており、CM-Iおよび脊髄空洞症の患者は、syrinxのない患者よりも急性発症および重篤な神経学的悪化のリスクが高い可能性がある。 急性発症の場合には、突然の心肺停止または死亡が発生している。 対照的に，提示時のへん桃ヘルニアの程度は神経症状の悪化と関連していない可能性があることが報告された。 本症例ではへん桃子孫の程度は軽度であり，脊髄空洞症とは関連していなかった。 症状の時間経過は、圧迫、浮腫および虚血または頭蓋頚部接合部の急性炎症性病変で起こるような急性状態を示唆することができる。 ＭＲＩでは増強病変を示さなかったため，圧迫が最も可能性が高いと考えられた。 減圧手術に対する患者の即時応答はまた、それが大孔における子宮頸管接合部の圧迫によって引き起こされたという見解を検証する。 詳細ＭＲＩ上のへん桃のビーク形状への変化がほとんどないことから，頭蓋頚部接合部のわずかな増加圧迫は症候性Ｃ ｍ-Ｉの突然の発症を引き起こす可能性があることが示唆された。 繰り返しの微小外傷に加えて，水泳中の呼吸の停止は頭蓋内圧の発作性上昇を引き起こすと考えられる。 頭蓋内圧の中等度または散発的な上昇は、CM-I患者の頭蓋頚部接合部の症候性圧迫を発症するのに十分であり得ることを提唱している。

CM-Iの最も 本症例では，けい性単麻痺と左上肢の感覚異常とえん下障害を呈した。 ピラミッドの脱臼症候群では、下肢および上肢の対側痙性麻痺があるはずである。 この場合，右側優性小脳へん桃ヘルニアにより，髄質の圧縮は左上肢を制御する皮質脊髄線維に影響を与え，皮質脊髄路線維の前を下肢に交差し，内側レムニスカスに影響を与えた。 私たちのケースは、脊髄空洞症と関連していなかったし、扁桃異所性は軽度（8mm）であった。 また，ＭＲＩは無症候性であったが，以前のものと比較してほとんど差を示さなかった。 これらの理由から，大孔孔レベルの制限された領域が一麻痺および感覚異常を引き起こすために影響を受けたと考えられた。

CM-Iの外科的治療は神経外科医の間ではよく知られているが、CM-Iを有する無症候性患者に手術するかどうかの決定は非常に困難で議論の余地がある。 何人かの著者はCM-Iの進行の危険を避けるために無症候性の子供の予防的な外科を行うことを助言しました。 しかし，ｃｍ-Ｉの自然史の報告に基づいて，未治療のＣＭ-ｉが予期せぬ神経学的悪化の後に永続的な神経学的欠損を引き起こすことはかなりまれであると思われる。 臨床発症と外科的減圧の間の短い時間は確かにそのような良い結果を達成する上で重要な役割を果たしています。 神経外科医および神経科医は、急性脳幹または長い管徴候が発症した場合、FMDの形での外科的介入を可能な限り早期に行うべきであることに留意す