骨髄

骨髄は造血の主要部位である

骨髄は髄質骨の小柱の間の空間を占め（第13章参照）、高度に分岐した血管洞とレチクリン足場からなり、その隙間には造血細胞が詰め込まれている（Fig. 7.20).

その造血機能に加えて、骨髄は、脾臓および肝臓とともに、食作用によって循環から老化した欠損赤血球を除去する固定マクロファージ細胞を含 それはまた、抗体を産生するBリンパ球の成熟部位である免疫系において中心的な役割を果たす（第8章参照）。

骨髄は、高度に発達した一連の血管正弦波を有する

骨髄は、骨の栄養動脈に由来する髄質枝によって供給され、栄養管を通って皮質骨を貫通し、皮質骨および髄質骨に一連の小さな枝を放出する。 これは同様に皮層の骨を突き通す骨を囲む筋肉および骨膜からのより小さい容器によって増加されます。 毛管ネットワークは大きい中央湾曲に空けるよく発達した一連の薄壁の正弦に開きます。 血液は栄養管を介して骨を離れる。

骨髄正弦波は、通常は血管を覆う平らな細胞（内皮細胞）によって裏打ちされ、これらは不連続な基底膜上にある。 場所では、内皮細胞の細胞質は非常に薄いので、内皮障壁は内皮細胞膜の内側および外側の層よりもわずかである。 成熟した血液細胞は、おそらく循環中に放出される前に骨髄正弦波内皮に付着する。

骨髄支持細胞は、造血に重要な役割を持っています

骨髄正弦波の内皮および基底膜の外側には、膠原性レチクリン線維を合成する線維芽細胞様支持細胞（網状細胞）の不連続な層である（図参照）。 4.5)、細胞外マトリックス材料およびある特定の成長因子。 網状細胞は、正弦波壁の外表面積の50％以上を取り囲む広範な分岐細胞質プロセスを有する。 網状の細胞はまたhaemopoieticスペース中分岐し、規則的なスポンジそっくりのマトリックス、haemopoietic細胞を支えるためにmeshworkを形作る。

脂質を蓄積することにより、網状支持細胞は骨髄に見られる脂肪細胞に変換することができる。

造血コンパートメント内の細胞外マトリックスは、粗いコラーゲン線維、ならびに骨髄間質への造血細胞の接着を容易にするラミニンおよびフィブロネクチンを含む。 関連するプロテオグリカン、コンドロイチン硫酸、ヒアルロン酸およびヘパラン硫酸も、造血を制御する成長因子に結合する可能性がある。

発生中の血液細胞と骨髄中の間質細胞との間には密接な接触がある。 このような細胞–細胞接触は、造血の制御において重要であると考えられている。

赤血球形成は、赤芽球と呼ばれる別個の前駆細胞の形成に関連している

赤血球のみにコミットされている多能性骨髄幹細胞の一つの細胞株CFU-GEMM（CFU-Mix）細胞は、培養中に赤血球細胞の”バースト”を形成する前駆細胞（BFU-E）を生じさせ、これらは成長因子エリスロポエチンに応答する細胞（CFU-E）を生じる。 赤血球系幹細胞は数が少なく、日常的な骨髄塗抹標本では同定できない。 免疫化学的手法は、大きな核小体、多くのポリリボソームおよび大きなミトコンドリアを有する赤血球前駆細胞の特性評価を可能にしている。 これらの幹細胞の成熟赤血球への分化は、以下に関連している：

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細胞サイズの減少

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ヘモグロビン産生

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漸進的な減少とすべての細胞小器官の最終的な損失

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細胞質染色の変化、大量のポリリボソームによる激しい好塩基球増加からヘモグロビンによる好酸球増加へ

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凝縮と核の最終的な押出。

赤血球分化の経路に沿って、特定の形態学的細胞型は、通常の骨髄塗抹標本において区別することができる：前赤血球芽球、好塩基性赤芽球、多色性赤芽球、 7.21).

赤血球形成は骨髄の小さな細胞島で起こる

赤血球は、赤血球前駆細胞に囲まれた一つまたは二つの特殊なマクロファージからなる小さな赤芽球 マクロファージは、分化するにつれて細胞質プロセスに沿って外側に移動する分裂赤血球細胞を収容するために、長い細胞質プロセスと深い陥入成熟すると、赤血球は正弦波内皮の近くに接触し、循環に入るために通過する。

成熟すると、赤血球は正弦波内皮の近くに接触し、循環に入る。

成熟

赤血球産生はエリスロポエチンによって制御される

エリスロンという用語は、成熟した赤血球およびその前駆細胞の全質量を記述する。 それは分散した器官、酸素運送必要性を満たすために調整される循環の血の赤血球の数および循環からの取り外しの変更の率と変わる赤血球の生

この行動は、多くの要因によって媒介されるが、特に酸素需要に合わせて赤血球産生を調整する成長因子エリスロポエチンによって媒介される。 エリスロポエチンは、主に成人の腎臓および胎児の肝臓によって分泌される。

エリスロポエチン（EPO）の生産は低いティッシュの酸素の張力によって刺激されます（例えば。 最も一般的な刺激は貧血であるが、心臓または肺疾患などの組織低酸素症の他の原因もエリスロポエチンの産生を増加させる可能性がある。 エリスロポエチンは、赤血球コロニー形成単位の数および増殖活性を増加させる（CFU-E、p.116参照）。 エリスロポエチンの不足は総合的な人間のエリスロポエチンとの処置によって訂正することができる慢性の貧血症の原因となる慢性の腎臓病

特定の要因は、赤血球の形成のために骨髄によって必要とされ、特に鉄（ヘモグロビンの成分として）、葉酸およびビタミンB12。 これらの要因のいずれかの欠如は、赤血球形成の欠陥および貧血の発症をもたらす（p.107）。

顆粒形成は、骨髄における特徴的な細胞型の形成に伴って起こる

顆粒化された白色細胞の形成は、”顆粒形成”と呼ばれる。 これはサイトカインの影響下で起こる。 好中球形成の最初の認識可能な前駆体は骨髄芽球である。 前骨髄球、骨髄球、後骨髄球およびバンド細胞を介したその後の成熟の段階を図7.22に示す。

骨髄芽球から好中球への成熟には約7-8日かかり、骨髄芽球と後骨髄球段階の間に五つの細胞分裂が関与し、その後はさらなる増殖分裂が行われず、走化能、補体およびFc受容体が獲得される。

構造的に成熟した好中球は約5日間骨髄に残り、その後血液中に放出される。 約6時間循環した後、それらは末梢組織に移動し、貪食活性の結果として早期に破壊されない限り、それらは2-5日間生存する。

循環好中球の数の増加は、二つのメカニズムによって起こる可能性があります

保存された好中球の巨大なプールが維持され、骨髄の正弦波内皮 このプールは、病気のプロセスがあるときに急速に動員することができます。 刺激は、骨髄からの顆粒球の突然の流出を引き起こし、好中球の数の増加をもたらす（好中球増加、pを参照）。 108). このメカニズムは、好中球の突然の需要に対処する。

例えば細菌感染の間に高い好中球数を維持する必要がある場合、骨髄中の顆粒球前駆体の増殖が増加する。 これは、サイトカイン、特にＩＬ−１、ＧＭ−ＣＳＦおよびＧ−ＣＳＦの全身分泌によって調節される。

好酸球および好塩基球の形成は、形態学的に好中球顆粒形成に似ている

好酸球は、サイトカインの影響下でCFU-Eo前駆細胞に由来する。 好酸球性骨髄芽球は好中球性骨髄芽球に似ており、その後の発達段階も同様である。 好酸球は骨髄球初期の好中球と容易に区別でき，その大きなか粒の出現により，その大部分は好酸球であるが，少数は最初は好塩基球である。好塩基球はCFU-B前駆細胞から形成される。

好塩基球はCFU-B前駆細胞から形成される。 好塩基球性骨髄芽球は好中球性骨髄芽球に似ており、好中球および好酸球の骨髄芽球と類似した段階を経て発達する。 好塩基球か粒は骨髄球の初期段階で区別可能である。

単球は、形成直後に骨髄を去り、骨髄プールはない

単球は、サイトカインの影響下でCFC-M細胞に由来する。

単球は、サイトカインの影響下でcfc-M細胞に由来する。

単球は、 二つの形態学的単球前駆体が認識される：単芽細胞と前核細胞。 成熟単球段階に達する前に、少なくとも3つの細胞分裂が起こる。 成熟した単球は、形成後すぐに骨髄を去り、予備プールはない。 彼らは明らかにランダムな方法で組織に移行する前に、血液中で約3日間を過ごします。

リンパ前駆体は末梢リンパ組織に移行する

リンパ系細胞は、選択されたクローンの拡張が特定の免疫応答をマウントすることが望ましい場合、成人の生活の中で分裂することができます。 リンパ芽球は、大きな開放核、顕著な核小体および少量の細胞質を有する認識可能な分裂リンパ球である。 この細胞分裂は、第8章で議論されている特殊な末梢リンパ組織で起こる。

巨核球は血小板を生じる大きな多核細胞である

巨核球（図。 7.23）は、骨髄吸引液に見られる最大の細胞であり、細胞質の断片化によって血小板を産生する。

骨髄中の巨核球の前駆体は巨核芽細胞であり、細胞分裂なしで核および細胞質成分を最大7倍まで複製し、それぞれ倍数性、核小葉および細胞サイズ

細胞質の成熟は、顆粒、小胞および分画膜（下記参照）の精緻化、および遊離リボソームおよび粗い小胞体の進行性の喪失を含む。

細胞質の成熟は、顆粒、小胞

巨核球細胞質は三つのゾーンに分割されています。 第一に、核周囲ゾーンは、ゴルジおよび関連する小胞、粗く滑らかな小胞体、顆粒、中心小胞および紡錘形細管を発達させる。 それは血小板の取除くことの後で核に付す残ります。 第二に、中間ゾーンには、細胞膜と連続しており、発達中の血小板フィールドを描写する機能を有する相互接続された小胞および細管（境界膜システム、DMS）の広範なシステムが含まれている（すなわち、血小板フィールドを描写する機能を有する）。 潜在的な血小板）は、血小板のように、サイズが不均一である。 最後に、辺縁帯は細胞骨格フィラメントで満たされ、DMSと接続する膜によって横断される。オンラインレビューの質問については、https://studentconsult.inkling.comをご覧ください。