CFU-E

Kostní Dřeně

kostní dřeně je na hlavní stránce haemopoiesis

Kostní dřeně zabírá prostory mezi trámečky medulární kosti (viz Kapitola 13) a skládá se z velmi rozvětvené cévní dutin a retikulinu lešení, s mezerách nabitý hemopoetický buněk (Obr. 7.20).

kromě jeho hemopoetický funkce, kostní dřeň, spolu s sleziny a jater, obsahuje pevnou macrophagic buňky, které odstraní staré a vadné červené krvinky z krevního oběhu, fagocytózou. Hraje také ústřední roli v imunitním systému, protože je místem zrání B lymfocytů, které produkují protilátky (viz kapitola 8).

Kostní dřeně má vysoce vyvinutý sada cévní sinusoidy

Kostní dřeně je dodáván medulární větve odvozené od živin, tepny, kosti, která prorazí kortikální kosti přes živiny kanál, vydávat sérii malých poboček na kortikální a medulární kosti. To je umocněno menšími cévami ze svalu a periostu obklopujícího kost, které podobně pronikají do kortikální kosti. Kapilární síť se otevírá do dobře vyvinuté série tenkostěnné sinusoidy, které se vlévají do velké centrální dutiny. Krev opouští kost přes živný kanál.

sinusoidy kostní dřeně jsou lemovány plochými buňkami (endoteliálními buňkami), které normálně lemují krevní cévy, a ty leží na diskontinuální bazální membráně. Místy je cytoplazma endotelových buněk tak tenká, že endoteliální bariéra je o něco více než vnitřní a vnější vrstva membrány endoteliálních buněk. Zralé krevní buňky pravděpodobně ulpívají na sinusovém endotelu dřeně před uvolněním do oběhu.

kostní dřeně podpůrné buňky mají důležitou úlohu v haemopoiesis

Mimo endotelu a bazální membrány dřeně sinusoidy je nespojitá vrstva fibroblastů, jako podpora buněk (retikulární buňky), které syntetizují kolagenní retikulinu vláken (viz Obr. 4.5), extracelulární matrix materiály a některé růstové faktory. Retikulární buňky mají rozsáhlé rozvětvené cytoplazmatické procesy, které obklopují více než 50% vnějšího povrchu sinusoidní stěny. Retikulární buňky také rozvětvovat celé hemopoetický prostory, které tvoří pravidelný houba-jako matrix, síť na podporu hemopoetický buněk.

akumulací lipidů se mohou retikulární podpůrné buňky transformovat na adipocyty nacházející se v kostní dřeni.

extracelulární matrix v hemopoetický prostoru obsahuje hrubá kolagenní vlákna, stejně jako lamininu a fibronektinu, které usnadňují adhezi hemopoetický buněk ke stromatu kostní dřeně. Přidružené proteoglykany, chondroitin sulfát, kyselina hyaluronová a heparan sulfát mohou také vázat růstové faktory, které řídí hemopoézu.

existuje intimní kontakt mezi vyvíjejícími se krevními buňkami a stromálními buňkami v dřeni. Předpokládá se, že takové kontakty buněk a buněk jsou důležité při kontrole hemopoézy.

Erytropoézu je spojeno s tvorbou různých prekurzorových buněk nazývané erytroblastů

Červené krvinky jsou terminálu diferencované potomstvo jedné buňky, linie pluripotentních kmenových buněk kostní dřeně, která je odhodlána erytropoézu.

CFU-GEMM (CFU-Mix) buňky dávají vzniknout progenitorových buněk, které tvoří ‚výbuchy‘ erytroidních buněk v kultuře (BFU-E), a tyto vyvolávají buněk (CFU-E) reagovat na růstový faktor erytropoetin. Erytroidních kmenových buněk je málo a nelze je identifikovat v rutinních nátěrech kostní dřeně. Imunochemické techniky umožnily charakterizaci erytroidních progenitorových buněk, které mají velké nukleoly, mnoho polyribozomů a velké mitochondrie. Diferenciace těchto buněk do zralých červených krvinek je spojena s:

Snížení velikosti buněk,

produkci Hemoglobinu

Postupné snižování a případné ztráty všech buněčných organel

Změna cytoplazmatické barvení, intenzivní bazofilie vzhledem k velkému počtu polyribosomes eosinofilie vzhledem k hemoglobinu

Kondenzace a případné vysunutí jádra.

na cestě z červené diferenciaci buněk, určité morfologické typy buněk lze rozlišit v rutinní dřeně, nátěry: proerythroblast, bazofilní erythroblast, polychromatický erythroblast, orthochromatic erythroblast a retikulocytů (Obr. 7.21).

Červené tvorbu buněk se vyskytuje v malé buněčné ostrovy v kostní dřeni

Červené krvinky se tvoří v malé erytroblastická ostrovy skládající se z jednoho nebo dvou specializovaných makrofágů obklopen erytrocytů progenitorových buněk. Makrofágy mají dlouhé cytoplazmatické procesy a hluboké invaginací ubytovat se dělících erytroidních buňkách, které migrují směrem ven podél cytoplazmatické proces, jak se odlišit.

Když zralý, červený mobilní kontakty v okolí sinusové endotelu a omdlí vstoupit do oběhu.

produkce červených krvinek je řízena erytropoetinem

termín erythron popisuje celou hmotnost zralých červených krvinek a jejich progenitorů. To funguje jako rozptýlené orgánu, počet červených krvinek v cirkulující krvi je regulována setkat se oxygen-účetní potřebuje, a míra červených krvinek mění s měnící se mírou jejich odstranění z oběhu.

Toto chování je zprostředkovaný řadou faktorů, ale zejména růstový faktor erytropoetin, který upravuje produkci červených krvinek, aby odpovídaly kyslíku. Erytropoetin je vylučován hlavně ledvinami u dospělých a játry u plodu.

produkce erytropoetinu (EPO) je stimulována nízkým napětím kyslíku v tkáni (např. hypoxie), bez ohledu na příčinu, nejčastějším podnětem je anémie, ale jiné příčiny tkáňové hypoxii, například srdeční nebo plicní onemocnění, může také zvýšit produkci erytropoetinu. Erytropoetin zvyšuje počet a proliferativní aktivitu jednotek tvořících kolonie erytroidů(CFU-E, viz s. 116). Nedostatek erytropoetinu je častým rysem chronického onemocnění ledvin, které vede k chronické anémii, kterou lze korigovat léčbou syntetickým lidským erytropoetinem.

kostní dřeň vyžaduje určité faktory pro tvorbu červených krvinek, zejména železo (jako složka hemoglobinu), kyselinu listovou a vitamín B12. Nedostatek některého z těchto faktorů vede k defektní tvorbě červených krvinek a rozvoji anémie (s. 107).

k Granulopoéze dochází při tvorbě rozlišovacích typů buněk v dřeni

tvorba granulovaných bílých krvinek se nazývá „granulopoéza“. K tomu dochází pod vlivem cytokinů. Prvním rozpoznatelným prekurzorem tvorby neutrofilů je myeloblast. Fáze následného zrání promyelocyty, myelocyty, metamyelocyty a pásové buňky jsou znázorněny na obrázku 7.22.

Dospívání z myeloblast, aby neutrofilů trvá asi 7-8 dní a zahrnuje pět buněčných dělení mezi myeloblast a metamyelocyte fázích, po kterém žádné další násobení divize si místo a chemotaktickou schopnost, doplňovat a Fc receptory jsou získány.

strukturálně zralé neutrofily zůstávají v dřeni asi 5 dní a poté se uvolňují do krve. Po cirkulaci po dobu asi 6 hodin migrují do periferních tkání, kde přežívají 2-5 dní, pokud nejsou zničeny dříve v důsledku své fagocytární aktivity.

Zvýšení počtu cirkulujících neutrofilů, může dojít dvěma mechanismy

obrovský bazén uložených neutrofilů je zachována, volně přichycený k sinusové endotelu v kostní dřeni. Tento fond může být rychle mobilizován, když dojde k chorobnému procesu. Podněty způsobují náhlé vylití granulocytů z kostní dřeně, což vede ke zvýšení počtu krevních neutrofilů (neutrofilie, Viz str. 108). Tento mechanismus se vyrovná s náhlou poptávkou po neutrofilech.

Pokud je to nezbytné k udržení vysoké hladiny neutrofilů, například během bakteriální infekce, je zvýšené proliferaci prekurzorů granulocytů v kostní dřeni. To je regulováno systémovou sekrecí cytokinů, zejména IL-1, GM-CSF a G-CSF.

tvorba eozinofilů a bazofilů morfologicky připomíná neutrofilní granulopoézu

eosinofily jsou odvozeny z progenitorových buněk CFU-Eo pod vlivem cytokinů. Eosinofilní myeloblasty připomínají neutrofilní myeloblasty a existují srovnatelné následné vývojové fáze. Eozinofily jsou snadno odlišitelné od neutrofilů v časném stadiu myelocytů podle vzhledu jejich větších granulí, z nichž většina je eozinofilní, ale několik je zpočátku bazofilních.

bazofily jsou tvořeny z progenitorových buněk CFU-B. Bazofilní myeloblasty připomínají neutrofilní myeloblasty; vývoj pak pokračuje analogickými stadii jako neutrofily a eozinofily. Bazofilní granule jsou rozlišitelné v časném stadiu myelocytů.

monocyty opouštějí dřeň brzy po vzniku, bez dřeně

monocyty jsou odvozeny z CFC-M buněk pod vlivem cytokinů. Jsou rozpoznány dva morfologické prekurzory monocytů: monoblast a promonocyt. Před dosažením zralého stadia monocytů se vyskytují nejméně tři buněčné dělení. Zralé monocyty opouštějí kostní dřeň brzy po jejich vzniku a neexistuje rezervní fond. Tráví asi 3 dny v krvi, než migrují do tkání zjevně náhodným způsobem; pak nejsou schopni znovu vstoupit do oběhu.

Lymfoidních prekurzorů migrují do periferních lymfoidních tkání,

kostní dřeň je místo vzniku primitivní prekurzory lymfocytů, které následně dávají vznik T a B lymfocytů na různých místech.

B buňky podstoupit počáteční zrání v kostní dřeni a přesunout na kolonizaci periferních lymfoidních tkání,

T-buňky migrují do brzlíku, kde jsou podrobeny počáteční zrání před přechodem na kolonizaci periferních lymfoidních tkání.

lymfoidní buňky jsou schopné dělení v dospělém životě, kdy je žádoucí expanze vybraných klonů k vytvoření specifické imunitní odpovědi. Lymfoblasty jsou rozpoznatelné dělící lymfocyty, které mají velké otevřené jádro, prominentní jádro a malé množství cytoplazmy. Toto dělení buněk probíhá ve specializovaných periferních lymfoidních tkáních, které jsou popsány v kapitole 8.

megakaryocyty jsou velké vícejaderné buňky, které vedou ke vzniku krevních destiček

megakaryocyty (obr. 7.23) jsou největší buňky pozorované v aspirátech kostní dřeně a produkují krevní destičky cytoplazmatickou fragmentací.

předchůdce z megakaryocytů v kostní dřeni je megakaryoblast, které duplikáty svých jaderných a cytoplazmatických složek až sedmkrát bez buněčné dělení, každý způsobuje zvýšené ploidie, jaderné lobulation a velikost buněk.

cytoplazmatické zrání zahrnuje zpracování granulí, vezikul a demarkačních membrán (viz níže) a progresivní ztrátu volných ribozomů a hrubého endoplazmatického retikula.

megakaryocytární cytoplazma je rozdělena do tří zón. Za prvé, perinukleární zóna obsahuje Golgi a související vezikuly, drsné a hladké endoplazmatické retikulum, vyvíjející se granule, centrioly a vřetenové tubuly. Po uvolnění krevních destiček zůstává připojen k jádru. Za druhé, střední zóna obsahuje rozsáhlý systém propojených váčků a kanálků (vymezení membránový systém, DMS), který je v kontinuitě s buněčnou membránou a má funkci vymezení rozvojových destiček pole (tj. potenciální krevní destičky), které mají stejně jako krevní destičky nerovnoměrnou velikost. Nakonec je okrajová zóna naplněna cytoskeletálními vlákny a prochází membránami spojujícími se s DMS.

Pro on-line recenze dotazy, prosím navštivte https://studentconsult.inkling.com.

Konec Kapitoly Recenze

True/False Odpovědi na MCQs, stejně jako v Případě Odpovědi, Lze Nalézt v Dodatku v Zadní části Knihy.

které z následujících příznaků jsou pozorovány u červených krvinek?

(a)

bikonkávní tvar, který maximalizuje povrch/objem poměr pro přenos plynů v kapilární cévy,

(b)

Žádné mitochondrie,

(c)

Na membráně-spojené cytoskeletu, který udržuje jejich tvar.

(d)

životnost v periferní krvi asi 20 dní,

(e)

jsou odstraněny, když ve věku, tím, že buňky ve slezině

Neutrofily, které mají následující funkce?

(a)

pravidelné, kulovité jádro,

(b)

Proveďte jejich hlavní funkce v periferní krvi

(c)

Obsahují enzym myeloperoxidáza, což je důležité pro bakteriální zabíjení

(d)

Express buněčných adhezních molekul na jejich povrchu, které jim umožní dodržovat endotelu před emigrací do tkání,

(e)

Receptorů na jejich povrchu, které rozpoznávají cizí materiál pro internalizace fagocytózou

Které z následujících možností jsou specializované role bílých krvinek?

(a)

Bazofilů emigrovat do tkání a tvoří plazmatické buňky,

(b)

Monocyty emigrovat do tkání a tvoří makrofágy,

(c)

Lymfocytů některých druhů může vylučovat imunoglobulin

(d)

Eosinofilů se zvýšil počet v tkáních a krvi v alergické reakce

(e)

Neutrofily mají dlouhý poločas asi 30 dní poté, co jsou aktivovány a vstoupili do tkání,

Který z následujících je pravda, pokud jde o krevní buňky generované haemopoiesis?

(a)

Všechny krevní buňky pocházejí ze společného hemopoetický kmenových buněk

(b)

Oba granulocyty a monocyty odvodit ze společného spáchal progenitorové buňky,

(c)

Každý z cytokinů, které regulují a modulovat haemopoiesis působí velmi specificky na jednu buňku, řádek

(d)

krevní Destičky vznikají z myeloidní buňky,

(e)

Zavázala progenitorové buňky nejsou self-obnovují,

Případě 7.1 Muž, Který Byl Unavený a Slabý,

62-rok-starý muž je přijat do nemocnice na vyšetření. Šel za svým rodinným lékařem a cítil se obecně špatně a unavený. Kompletní krevní obraz ukázal značně snížený počet červených krvinek společně se snížením počtu cirkulujících bílých krvinek a krevních destiček. Červené krvinky byly normální velikosti (normocytární) a obsahovaly normální množství hemoglobinu (normochromní).

počet neutrofilů 0,5 × 109/L

počet krevních destiček byl 20 × 109/L

diagnóza pancytopenie byl vyroben a další vyšetření byla provedena. Byla odebrána biopsie kostní dřeně a ukázala nízkou celularitu ovlivňující všechny prekurzory. Byla stanovena diagnóza aplastické anémie.

q. Popište strukturální a histologické pozadí tohoto případu. Soustřeďte se na popis normální tvorby buněk v krvi a popište funkční komplikace, které lze očekávat od nemoci.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.