DISCUSSIONE
Riportiamo su un bambino che presenta l’insorgenza acuta di reperti neurologici focali attribuiti alla CM-I nonostante abbia avuto CM-I asintomatica per i precedenti 10 anni. Non c’era alcuna differenza apparente tra la risonanza magnetica prima e dopo l’insorgenza dei sintomi, ad eccezione di un leggero cambiamento nella forma delle tonsille. I pazienti con CM-I che sono rimasti asintomatici per un lungo periodo di solito dovrebbero avere esiti relativamente benigni. Ma questa supposizione è messa in discussione da alcuni autori che hanno riportato pazienti con CM-I che presentano acutamente, anche se è difficile discernere se i sintomi sono il risultato di CM-I o della siringomielia associata.
I documenti sull’insorgenza acuta di CM-I implicavano che l’insorgenza acuta dei sintomi era abbastanza sporadica e poco frequente. Alcuni autori hanno proposto un meccanismo in cui una lieve lesione alla testa e/o al collo innesca l’insorgenza improvvisa di CM-I e il deterioramento neurologico. Si presume che il trauma causi un aumento dell’ectopia tonsillare che interrompe l’equilibrio precedente, con conseguente disfunzione ischemica delle tonsille e del tronco cerebrale o malcircolazione del liquido cerebrospinale (CSF) attorno alla giunzione cervicomedullare. Il blocco e la successiva pressione elevata dovuta alle tonsille cerebellari discendenti indirizzano il CSF nel canale centrale del midollo spinale cervicale, comprime il tronco cerebrale e il midollo spinale cervicale superiore e possono innescare un deterioramento neurologico acuto.
La maggior parte dei soggetti in quei documenti presentava siringomielia, e i pazienti con CM-I e siringomielia possono essere a più alto rischio di insorgenza acuta e grave deterioramento neurologico rispetto a quelli senza syrinx. In alcuni casi con esordio acuto, si è verificato un arresto cardiopolmonare improvviso o la morte. Al contrario, è stato riferito che il grado di ernia tonsillare alla presentazione potrebbe non essere associato al peggioramento dei sintomi neurologici. Nel nostro caso, il grado di discendente tonsillare era lieve e non era associato alla siringomielia. Il decorso temporale dei sintomi può suggerire una condizione acuta, come si verificherebbe con compressione, edema e ischemia o lesione infiammatoria acuta alla giunzione craniocervicale. Nel nostro caso, la compressione sembrava molto probabile perché la risonanza magnetica non mostrava una lesione di miglioramento. La risposta immediata del paziente alla chirurgia decompressiva convalida anche l’opinione che sia stata causata dalla compressione della giunzione cervicomedullare al foramen magnum. A giudicare dal piccolo cambiamento nel becco forma di tonsille dettagliate risonanza magnetica, è stato suggerito che lieve aumento compressione a livello della giunzione craniocervicale, potrebbe essere causa di insorgenza improvvisa sintomatico CM-I. La giunzione craniocervicale potrebbe essere vulnerabile da una ritmica, sistematica e prolungata collo di tornitura, nella stessa direzione, durante il nuoto, che sarebbe nessuna conseguenza in un individuo normale. Oltre al microtrauma ripetuto, l’arresto della respirazione durante il nuoto sarebbe considerato causare l’elevazione parossistica della pressione intracranica. Sosteniamo che gli aumenti moderati o sporadici della pressione intracranica potrebbero essere sufficienti per sviluppare una compressione sintomatica della giunzione craniocervicale del paziente con CM-I.
Una delle manifestazioni acute più comuni di CM-I è il distress respiratorio, che è seguito da disfagia ed emiparesi . Nel nostro caso, ha presentato con monoparesi spastica e disestesia dell’estremità superiore sinistra e disfagia. Nella sindrome della decussazione delle piramidi, dovrebbe esserci paresi spastica controlaterale dell’estremità inferiore e superiore. In questo caso, con l’ernia tonsillare cerebellare dominante a destra, la compressione del midollo ha interessato le fibre corticospinali che controllano l’estremità superiore sinistra, che attraversano prima le fibre del tratto corticospinale fino all’estremità inferiore e il lemnisco mediale . Il nostro caso non era associato alla siringomielia e l’ectopia tonsillare era di grado lieve (8 mm). Inoltre, la risonanza magnetica ha mostrato piccole differenze rispetto a quelle precedenti ottenute mentre era asintomatica. Per questi motivi, riteniamo che un’area ristretta a livello del foramen magnum sia stata interessata a causare monoparesi e disestesia.
Tabella 1
Pazienti che presentano sintomi neurologici acuti da CM-I
Il piramidali per l’arto superiore attraversa prima l’uno per l’arto inferiore e mediale lemniscus decussates appena superiore al piramidale decussazione
anche se il trattamento chirurgico di CM-I è ben noto tra neurochirurghi, la decisione se operare su pazienti asintomatici con CM-mi è molto difficile e controverso. Alcuni autori hanno consigliato di eseguire un intervento chirurgico profilattico in bambini asintomatici per evitare i rischi di progressione della CM-I. Tuttavia, sembra essere notevolmente infrequenti per non trattata CM-io a causa di deficit neurologici permanenti dopo un inatteso deterioramento neurologico, sulla base dei rapporti di storia naturale di CM-I. di Conseguenza, diversi autori attualmente preferisce una gestione conservativa per bambini asintomatici con CM-I.
nonostante la gravità iniziale, l’esito dei pazienti sopravvissuti dopo una brusca insorgenza di deficit neurologico è generalmente buona, con inizio afta epizootica. Il breve tempo tra l’esordio clinico e la decompressione chirurgica gioca certamente un ruolo cruciale nel raggiungimento di un risultato così buono. Neurochirurghi e neurologi dovrebbero tenere presente che l’intervento chirurgico sotto forma di FMD deve essere eseguito il prima possibile se si sviluppano segni acuti del tronco cerebrale o del tratto lungo.
