beszélgetés

beszámolunk egy gyermekről, aki a fokális neurológiai leletek akut megjelenésével jelentkezik a CM-I-nek tulajdonított eredmények annak ellenére, hogy tünetmentes CM-I volt az előző 10 évben. A tünetek megjelenése előtt és után nem volt látható különbség az MRI között, kivéve a mandulák alakjának enyhe változását. A CM-I-ben szenvedő betegek, akik hosszú ideig tünetmentesek maradtak, általában várhatóan viszonylag jóindulatú kimenetelűek lesznek. De, ezt a feltételezést néhány szerző megkérdőjelezi, akik beszámoltak arról, hogy a CM-I betegek akutan jelentkeznek, bár nehéz felismerni, hogy a tünetek CM-I-ből vagy kapcsolódó syringomyelia-ból származnak-e.

a CM-I akut kialakulásáról szóló papírok arra utaltak, hogy a tünetek akut megjelenése meglehetősen szórványos és ritka volt. Egyes szerzők olyan mechanizmust javasoltak, amelyben az enyhe fej-és/vagy nyaki sérülés kiváltja a CM-I hirtelen kialakulását és a neurológiai romlást. A trauma állítólag fokozott tonsilláris ectopiát okoz, amely megzavarja az előző egyensúlyt, ami a mandulák ischaemiás diszfunkcióját, valamint az agytörzset vagy a cerebrospinális folyadék (CSF) rossz keringését eredményezi a cervicomedulláris csomópont körül. Az elzáródás és az azt követő emelkedett nyomás miatt a leszármazott cerebelláris mandulák irányítja CSF a központi csatorna a nyaki gerincvelő, tömöríti az agytörzs és a felső nyaki gerincvelő, és kiválthatja akut neurológiai romlása.

ezekben a tanulmányokban a legtöbb alany syringomyelia volt, és a CM-I és a syringomyelia betegeknél nagyobb az akut megjelenés és a súlyos neurológiai romlás kockázata, mint a syrinx nélkül. Egyes esetekben akut megjelenés esetén hirtelen kardiopulmonális leállás vagy halál történt. Ezzel szemben arról számoltak be, hogy a tonsilláris herniáció mértéke a bemutatáskor nem biztos, hogy összefügg a neurológiai tünetek súlyosbodásával. Esetünkben a tonsilláris leszármazás mértéke enyhe volt, és nem társult a syringomyelia-val. A tünetek időbeli lefolyása akut állapotra utalhat, mint például kompresszió, ödéma és ischaemia vagy akut gyulladásos elváltozás esetén a craniocervicalis csomópontnál. Esetünkben a kompresszió tűnt a legvalószínűbbnek, mert az MRI nem mutatott fokozó elváltozást. A beteg azonnali reakciója a dekompresszív műtétre szintén igazolja azt a nézetet, hogy azt a foramen magnum cervicomedulláris csomópontjának összenyomódása okozta. Ítélve kis változás a csőr alakú mandula részletes MRI, azt javasolták, hogy enyhe növekedés tömörítés a craniocervicalis csomópont okozhat a hirtelen megjelenése tüneti CM-I. A craniocervicalis csomópont hagyható sebezhető ritmikus, szisztematikus, és hosszan tartó nyak fordult ugyanabba az irányba úszás közben, hogy nem lenne következménye egy normális egyén. Az ismételt mikrotrauma mellett az úszás közbeni légzés leállása az intrakraniális nyomás paroxizmális emelkedését okozhatja. Támogatjuk, hogy a koponyaűri nyomás mérsékelt vagy szórványos növekedése elegendő lehet A CM-I beteg craniocervicalis csomópontjának tüneti kompressziójának kialakulásához.

a CM-I egyik leggyakoribb akut megnyilvánulása a légzési distressz, amelyet dysphagia és hemiparesis követ. A mi esetünkben spasztikus monoparézissel és a bal felső végtag dysesthesiájával és dysphagia-val jelentkezett. A piramisok lebomlásának szindrómájában az alsó és a felső végtag kontralaterális spasztikus parézisének kell lennie. Ebben az esetben a jobb oldali domináns cerebelláris tonsilláris herniációval a medulla összenyomódása befolyásolta a bal felső végtagot szabályozó kortikospinális rostokat, amelyek a kortikospinális traktus rostjai előtt keresztezik az alsó végtagot, valamint a mediális lemniscus . Esetünk nem kapcsolódott a syringomyelia-hoz, a tonsillaris ectopia enyhe fokú (8 mm) volt. Ezenkívül az MRI kevés különbséget mutatott az előzőekhez képest, miközben tünetmentes volt. Ezen okok miatt úgy gondoljuk, hogy a foramen magnum szintjén egy korlátozott területet befolyásoltak monoparesis és dysesthesia kialakulásához.