Autres symptômes autonomes
La dégénérescence du corps de Lewy affecte le système nerveux autonome dans la MP. Les neurones ganglionnaires sympathiques et le plexi myentérique et cardiaque parasympathique peuvent être impliqués (Qualman et al., 1984; Kupsky et coll., 1987; Wakabayashi et coll., 1988). Les nerfs sympathiques postganglionnaires du cœur dégénèrent tôt et de manière centripète, avec accumulation de synucléines, non seulement chez les personnes atteintes de MP, mais aussi chez les personnes présentant des corps de Lewy accidentels (Orimo et al., 2008). La perte de ces neurones sympathiques se traduit par une absorption cardiaque réduite de la 123I-méta-iodobenzylguanidine (MIBG), un analogue physiologique de la noradrénaline, chez les patients atteints de MP et de démence à corps de Lewy (Oka et al., 2007a). En revanche, les fibres sympathiques postganglionnaires restent intactes dans le MSA, et l’absorption du MIBG est donc normale dans le MSA. Les noyaux autonomes centraux, tels que ceux de l’hypothalamus et du noyau moteur dorsal du vague, peuvent également être affectés par la dégénérescence du corps de Lewy (Eadie, 1963).
Orthostase: Le contrôle de la pression artérielle peut être compromis par une insuffisance sympathique avec une vasoconstriction altérée et un volume intravasculaire insuffisant. Une faiblesse en position debout (pré-syncope) et une perte de conscience franche en position debout (syncope posturale) peuvent survenir en raison d’une hypotension orthostatique (OH). L’OH peut également provoquer une fatigue et une faiblesse induites par la position, un flou de la vision et des douleurs au cou et aux épaules « en cintre ». Une hypotension peut également survenir après la préparation en raison d’une vasodilatation gastro-intestinale. Lévodopa, agonistes de la dopamine et sélégiline (Churchyard et al., 1999) peut aggraver l’hypotension posturale. Oka et ses collègues (2007b) ont comparé les patients atteints de MP avec et sans OH et ont constaté une plus grande association avec le sexe masculin, un âge plus avancé, une durée de la maladie plus longue, un phénotype d’instabilité de la posture et de la démarche, des scores de Mini-Examen de l’État mental (MMSE) faibles et des hallucinations visuelles. Les augmentations cardiaques de 123I-MIBG étaient plus faibles chez les patients atteints d’OH.
Les premiers symptômes importants de l’hypotension posturale sont, bien sûr, l’une des caractéristiques de la MSA, de sorte que de telles plaintes peuvent soulever des inquiétudes quant au diagnostic de la MP. La gravité de l’hypotension posturale dans la MP est rarement aussi grave que celle observée dans la MSA. Néanmoins, un traitement peut être nécessaire. Un antagoniste sélectif de la dopamine périphérique tel que la dompéridone aide parfois, tout comme l’augmentation de la consommation de liquide et de sel, avec une inclinaison tête haute la nuit, ce qui réduit la polyurie nocturne. La DDAVP intranasale (desmopressine) (5-40 µg) la nuit réduit également la polyurie nocturne, mais peut provoquer une hyponatrémie. Cependant, une petite dose de fludrocortisone (0,1 à 0,5 mg) (pour favoriser la rétention de sel) ou de midodrine (ProAmatine) (un agoniste α sélectif) (2,5 à 5 mg trois fois par jour) peut être nécessaire pour maintenir une pression artérielle adéquate. Il a été constaté que la pyridostigmine améliorait l’hypotension orthostatique, probablement en raison d’une neurotransmission ganglionnaire sympathique accrue et d’un changement vagal de l’équilibre sympathovagal cardiaque (Singer et al., 2006).
Les problèmes gastro-intestinaux entraînent une invalidité importante de la MP (Edwards et al., 1991, 1992). La dysphagie est principalement due à un mauvais contrôle musculaire masticateur et oropharyngé, ce qui rend difficile la mastication et la propulsion du bolus de nourriture dans le pharynx et l’œsophage (Bushman et al., 1989; Edwards et coll., 1994). Les aliments mous sont plus faciles à manger et les médicaments antiparkinsoniens améliorent la déglutition.
L’insuffisance parasympathique peut contribuer à des problèmes gastro-intestinaux dans la MP, entraînant un retard de la motilité œsophagienne et gastrique. Une sensation de ballonnements, d’indigestion et de reflux gastrique est fréquente dans la MP (Edwards et al., 1992). De nombreux facteurs contribuent au retard de la vidange gastrique, notamment l’immobilité, l’insuffisance parasympathique, la constipation et les médicaments antiparkinsoniens (agonistes anticholinergiques et dopaminergiques). La lévodopa est absorbée dans l’intestin grêle supérieur, de sorte que la stase gastrique peut ralentir ou empêcher l’assimilation de la lévodopa, entraînant des « retards » et des « non-ons » (échecs de dose) après des doses orales uniques (soit il y a un intervalle excessif avant que le médicament ne fonctionne, soit il ne fonctionne pas du tout).
La constipation est une autre plainte fréquente dans la MP (Edwards et al., 1992, 1994; Kaye et coll., 2006), et est multifactorielle. Encore une fois, l’immobilité, les médicaments, la consommation réduite de liquides et de nourriture et l’atteinte parasympathique prolongeant le temps de transit du côlon peuvent tous contribuer. De plus, un dysfonctionnement des muscles striés du plancher pelvien dû à la MP elle-même peut rendre l’évacuation des intestins difficile (Mathers et al., 1988, 1989). La constipation peut exacerber la stase gastrique. Les médicaments anticholinergiques doivent être arrêtés et l’exercice physique doit être augmenté. Le rôle de la lévodopa dans la cause ou le traitement de la constipation est incertain. Ce médicament ne soulage généralement pas le problème et certains patients pensent qu’il aggrave le problème. La constipation est améliorée par un apport hydrique adéquat, des fruits, des légumes, des fibres et du lactulose (10-20 g / jour) ou d’autres laxatifs doux. La « recette de rancho » suivante fournie par le Dr Cheryl Waters s’est avérée utile pour de nombreux patients: Mélanger une tasse de son, de compote de pommes et de jus de pruneaux; prendre deux cuillères à soupe chaque matin; le mélange peut être réfrigéré pendant une semaine, puis doit être jeté. La poudre de polyéthylène glycol (commercialisée sous le nom de MiraLax) peut être efficace pour vaincre la constipation; la dose habituelle est de 17 g / jour dissous dans un verre d’eau au coucher. La constipation réfractaire peut être aidée par des injections d’apomorphine pour faciliter la défécation (Edwards et al., 1993; Merello et Leiguarda, 1994).
La pyridostigmine en améliorant le tonus parasympathique peut également aider au péristaltisme et aider au traitement de la constipation. Pour les patients qui ont des ballonnements abdominaux dus à la suppression du péristaltisme lorsqu’ils sont « éteints », les garder « allumés » avec de la lévodopa ou d’autres dopaminergiques est bénéfique.
L’excès de sébum (séborrhée) est probablement plus dû à l’immobilité faciale qu’à la surproduction. La peau grasse contribue à la dermatite séborrhéique et aux pellicules. Les savons et les shampooings médicamenteux aident. La blépharite est également fréquente, en partie en raison d’un clignotement réduit. Les larmes artificielles peuvent aider.
La transpiration excessive peut être un problème, en particulier sous la forme de sueurs soudaines (crises de transpiration). Ceux-ci semblent se produire dans le cadre d’un phénomène « off » (Sage et Mark, 1995; Swinn et al., 2003; Pursiainen et coll., 2007). La transpiration peut causer des troubles physiques, sociaux et émotionnels.
Une salivation excessive (sialorrhée) est davantage due à une omission d’avaler fréquemment de la salive qu’à une surproduction (Bateson et al., 1973). La salive peut être aidée par le chewing-gum (qui aide également ceux qui ont la bouche sèche) ou par l’utilisation de médicaments anticholinergiques à action périphérique, qui sont des composés d’ammonium quaternaire qui ne traversent pas la barrière hémato-encéphalique. Deux de ces composés sont le glycopyrrolate et la propanthéline. Le premier a été testé dans un essai clinique contrôlé et s’est avéré être un traitement efficace et sûr pour la sialorrhée dans la MP (Arbouw et al., 2010). Si celles-ci échouent, les injections intraparotides de toxine botulique B peuvent parfois être efficaces pour réduire les sécrétions salivaires et la bave (Lipp et al., 2003; Racette et coll., 2003; Ondo et coll., 2004). Le chewing-gum s’est également avéré utile pour augmenter la fréquence d’hirondelle, et il diminue la latence de déglutition dans la MP (South et al., 2010), qui sont des problèmes courants dans la MP avancée et contribuent à la perte de poids dans la MP.
La rhinorrhée n’est pas rare chez les patients atteints de MP et a été rapportée chez près de 50 % d’entre eux (Friedman et al., 2008). Les patients atteints de MP avec rhinorrhée étaient plus âgés et avaient un stade Hoehn et Yahr plus élevé. La durée de la maladie n’était pas différente entre ceux avec et sans rhinorrhée. La plupart des patients atteints de rhinorrhée ont déclaré qu’elle s’aggravait avec l’alimentation.
