keskustelu

raportoimme lapsesta, jolla on akuutti fokaalinen neurologinen löydös, jonka katsotaan johtuvan CM-I: stä, vaikka hänellä on ollut oireeton CM-I edellisten 10 vuoden ajan. Magneettikuvauksessa ennen ja jälkeen oireiden alkamisen ei havaittu mitään selvää eroa, lukuun ottamatta pientä muutosta nielurisojen muodossa. CM-I-potilailla, jotka ovat pysyneet pitkään oireettomina, on yleensä odotettavissa suhteellisen hyvänlaatuisia tuloksia. Mutta, tämä olettamus on kyseenalaistanut jotkut kirjoittajat, jotka ovat raportoineet potilaiden CM – i esittää akuutisti, vaikka on vaikea erottaa, onko oireet johtuivat CM – i tai liittyvät syringomyelia.

CM-I: n akuuttia puhkeamista koskevat paperit viittasivat siihen, että akuutti oireiden alkaminen oli melko satunnaista ja harvinaista. Jotkut kirjoittajat ehdottivat mekanismia, jossa lievä pään ja / tai kaulan vamma laukaisee äkillisen CM-I: n ja neurologisen heikkenemisen. Trauman väitetään aiheuttavan lisääntynyttä nielurisojen ektopiaa, joka häiritsee edellistä tasapainoa, mikä johtaa nielurisojen iskeemiseen toimintahäiriöön ja aivo-selkäydinnesteen (aivo-selkäydinnesteen) aivoverenkiertoon cervicomedullary Junctionin ympärillä. Tukos ja myöhemmin kohonnut paine johtuu jälkeläisen pikkuaivojen risat ohjaa CSF osaksi keskeinen kanava kohdunkaulan selkäytimen, pakkaa aivoriihen ja ylemmän kohdunkaulan selkäytimen, ja voi laukaista akuutti neurologinen heikkeneminen.

suurimmalla osalla tutkimushenkilöistä oli syringomyelia, ja CM-I: tä ja syringomyeliaa sairastavilla potilailla saattaa olla suurempi riski äkilliseen puhkeamiseen ja vakavaan neurologiseen heikkenemiseen kuin niillä, joilla ei ollut syrinxiä. Joissakin akuuteissa tapauksissa on tapahtunut äkillinen sydänpysähdys tai kuolema. Sen sijaan ilmoitettiin, että tonsillar-herniation-aste esityshetkellä ei välttämättä liity neurologisten oireiden pahenemiseen. Meillä tonsillar-jälkeläisen aste oli lievä, eikä se liittynyt syringomyeliaan. Oireiden ajallinen kulku voi viitata akuuttiin tilaan, kuten tapahtuisi puristuksella, turvotuksella ja iskemialla tai akuutilla tulehduksellisella leesiolla kraniocervical Junctionissa. Meidän tapauksessamme puristus näytti todennäköisimmältä, koska magneettikuvauksessa ei näkynyt tehostavaa vammaa. Potilaan välitön reagointi dekompressiiviseen leikkaukseen vahvistaa myös käsityksen, että se johtui foramenin magnumissa olevan cervicomedullaarisen liitoksen puristumisesta. Koska nielurisaliitoksen muoto muuttui vain vähän yksityiskohtaisessa magneettikuvauksessa, ehdotettiin, että kallon liitoksen lievä puristus voisi aiheuttaa oireisen CM-I: n äkillisen puhkeamisen.kallon liitos voi olla haavoittuva rytmisen, systemaattisen ja pitkittyneen kaulan kääntymisen vuoksi samaan suuntaan uinnin aikana, mikä ei olisi seurausta normaalista yksilöstä. Toistuvan mikrotrauman lisäksi hengityksen pysähtymisen uinnin aikana katsottaisiin aiheuttavan kallonsisäisen paineen puuskittaista nousua. Kannatamme sitä, että keskivaikea tai satunnainen kallonsisäisen paineen nousu voi riittää cm-I: n potilaan kranioservisen liitoksen oireiseen puristumiseen.

yksi yleisimmistä CM-I: n akuuteista ilmenemismuodoista on hengitysvaikeus, jota seuraa dysfagia ja hemipareesi. Meidän tapauksessamme hänellä oli spastinen monopareesi ja vasemman yläraajan dysestesia ja dysfagia. Pyramidien dekussaation oireyhtymässä tulisi olla ala-ja yläraajan kontralateraalinen spastinen pareesi. Tässä tapauksessa, jonka oikeanpuoleinen hallitseva pikkuaivojen nieluriska herniation puristus ydin vaikutti kortikospinal kuituja, jotka ohjaavat vasemman yläraajan, jotka ylittävät ennen kortikospinal tract kuidut alaraajaan, ja medial lemniscus . Tapaukseemme ei liittynyt syringomyeliaa ja nielurisojen ektopia oli lieväasteinen (8 mm). Lisäksi magneettikuvat osoittivat pieniä eroja verrattuna aiempiin, jotka saatiin hänen ollessaan oireeton. Näistä syistä uskomme, että rajoitettu alue foramenin Magnumin tasolla vaikutti aiheuttamaan monopareesia ja dysestesiaa.

vaikka CM-I: n leikkaushoito on hyvin tiedossa neurokirurgien keskuudessa, päätös leikata oireettomat cm-I-potilaat on melko vaikea ja kiistanalainen. Jotkut kirjoittajat ovat kehottaneet tekemään ennaltaehkäisevää leikkausta oireettomille lapsille, jotta CM-I-taudin etenemisriskit vältettäisiin. CM-I: n natural history-raporttien perusteella näyttää kuitenkin olevan huomattavan harvinaista, että hoitamaton CM-I aiheuttaa pysyviä neurologisia vajauksia odottamattoman neurologisen tilan heikkenemisen jälkeen.siksi useat kirjoittajat suosivat tällä hetkellä konservatiivista hoitoa oireettomilla lapsilla, joilla on CM-I.

alkuvaiheen vaikeusasteesta huolimatta niiden potilaiden tulokset, jotka selviävät äkillisen neurologisen vajauksen alkamisen jälkeen, ovat yleensä hyviä varhaisen suu-ja sorkkataudin yhteydessä. Lyhyt aika kliinisen alkamisen ja kirurgisen dekompression varmasti on ratkaiseva rooli saavuttaa niin hyvä tulos. Neurokirurgien ja neurologien tulisi pitää mielessä, että kirurgiset toimenpiteet suu-ja sorkkataudin muodossa olisi suoritettava mahdollisimman varhain, jos akuutti aivoriihi tai pitkä suolikanavan oireita kehittyy.