DISCUSIÓN

Presentamos un niño que presenta el inicio agudo de hallazgos neurológicos focales atribuidos a CM-I a pesar de tener CM-I asintomática durante los últimos 10 años. No hubo diferencia aparente entre la resonancia magnética antes y después de la aparición de los síntomas, excepto un ligero cambio en la forma de las amígdalas. Por lo general, se espera que los pacientes con CM-I que han permanecido asintomáticos durante un largo período tengan resultados relativamente benignos. Sin embargo, esta suposición es puesta en duda por algunos autores que han reportado pacientes con CM-I que se presentan de forma aguda, aunque es difícil discernir si los síntomas son resultado de CM-I o de siringomielia asociada.

Los artículos sobre el inicio agudo de la CM-I implicaron que el inicio agudo de los síntomas fue bastante esporádico e infrecuente. Algunos autores propusieron un mecanismo en el que una lesión leve en la cabeza y/o el cuello desencadena la aparición abrupta de CM-I y el deterioro neurológico. Se supone que el trauma causa un aumento de la ectopía amigdalina que altera el equilibrio previo, lo que resulta en una disfunción isquémica de las amígdalas y el tronco encefálico o una mala circulación del líquido cefalorraquídeo (LCR) alrededor de la unión cervicomedular. El bloqueo y la posterior presión elevada debido a las amígdalas cerebelosas descendentes dirigen el LCR hacia el canal central en la médula espinal cervical, comprime el tronco encefálico y la médula espinal cervical superior y puede desencadenar un deterioro neurológico agudo.

La mayoría de los sujetos en esos artículos tenían siringomielia, y los pacientes con CM-I y siringomielia pueden tener un mayor riesgo de aparición aguda y deterioro neurológico grave que aquellos sin siringe. En algunos casos de inicio agudo, se ha producido un paro cardiopulmonar repentino o la muerte. Por el contrario, se informó que el grado de hernia amigdalina en el momento de la presentación podría no estar asociado con el empeoramiento de los síntomas neurológicos. En nuestro caso, el grado de descendencia amigdalina fue leve y no se asoció a siringomielia. El curso temporal de los síntomas puede sugerir una afección aguda, como ocurriría con compresión, edema e isquemia o lesión inflamatoria aguda en la unión craneocervical. En nuestro caso, la compresión parecía más probable porque la resonancia magnética no mostró una lesión potenciadora. La respuesta inmediata de la paciente a la cirugía descompresiva también valida la opinión de que fue causada por la compresión de la unión cervicomedular en el foramen magnum. A juzgar por el pequeño cambio en la forma de pico de la amígdala en la resonancia magnética detallada, se sugirió que un ligero aumento de la compresión de la unión craneocervical podría causar el inicio abrupto de CM-I sintomático.La unión craneocervical podría quedar vulnerable por un giro rítmico, sistemático y prolongado del cuello en la misma dirección durante la natación, lo que no sería consecuencia en un individuo normal. Además del microtrauma repetido, se consideraría que la interrupción de la respiración durante la natación causa la elevación paroxística de la presión intracraneal. Defendemos que los aumentos moderados o esporádicos de la presión intracraneal podrían ser suficientes para desarrollar compresión sintomática de la unión craneocervical del paciente con CM-I.

Una de las manifestaciones agudas más comunes de la CM-I es la dificultad respiratoria, seguida de disfagia y hemiparesia . En nuestro caso, presentó monoparesia espástica y disestesia de la extremidad superior izquierda y disfagia. En el síndrome de la decusación de las pirámides, debe haber paresia espástica contralateral de la extremidad inferior y superior. En este caso, por la hernia amigdalácea cerebelosa dominante del lado derecho, la compresión de la médula afectó las fibras corticoespinales que controlan la extremidad superior izquierda, que cruzan antes las fibras del tracto corticoespinal a la extremidad inferior, y el lemnisco medial . Nuestro caso no se asoció con siringomielia y la ectopía amigdalina fue de grado leve (8 mm). Además, la resonancia magnética mostró pocas diferencias en comparación con las anteriores obtenidas mientras estaba asintomática. Por estas razones, creemos que un área restringida a nivel del foramen magnum se vio afectada para causar monoparesia y disestesia.

Aunque el tratamiento quirúrgico de la CM-I es bien conocido entre los neurocirujanos, la decisión de operar a pacientes asintomáticos con CM-I es bastante difícil y controvertida. Algunos autores han aconsejado realizar cirugía profiláctica en niños asintomáticos para evitar los riesgos de progresión de la CM-I. Sin embargo, parece ser bastante infrecuente que la CM-I no tratada cause déficits neurológicos permanentes después de un deterioro neurológico inesperado, con base en los relatos de la historia natural de la CM-I. En consecuencia, varios autores actualmente prefieren un manejo conservador para niños asintomáticos con CM-I.

A pesar de la gravedad inicial, el resultado de los pacientes que sobreviven después de un inicio abrupto de déficit neurológico es generalmente bueno con una DMF temprana. El corto tiempo entre el inicio clínico y la descompresión quirúrgica sin duda juega un papel crucial en el logro de un resultado tan bueno. Los neurocirujanos y neurólogos deben tener en cuenta que la intervención quirúrgica en forma de fiebre aftosa debe realizarse lo antes posible si se desarrollan signos agudos del tronco cerebral o del tracto largo.