diskussion

Vi rapporterer om et barn, der præsenterer med den akutte begyndelse af fokale neurologiske fund, der tilskrives CM-i på trods af at have asymptomatisk CM-i i de foregående 10 år. Der var ingen tilsyneladende forskel mellem MR før og efter symptomdebut, bortset fra en lille ændring i form af mandler. Patienter med CM-I, der har været asymptomatiske i en lang periode, forventes normalt at have relativt godartede resultater. Men denne antagelse sættes spørgsmålstegn ved nogle forfattere, der har rapporteret patienter med CM-i, der præsenterer akut, skønt det er vanskeligt at skelne, om symptomerne skyldes CM-i eller associeret syringomyelia.

papirerne om akut begyndelse af CM-i antydede, at akut symptomdebut var ret sporadisk og sjældent. Nogle forfattere foreslog en mekanisme, hvor mild hoved-og/eller nakkeskade udløser den pludselige begyndelse af CM-i og neurologisk forringelse. Traumet påstås at forårsage øget tonsillær ektopi, der forstyrrer den tidligere ligevægt, hvilket resulterer i iskæmisk dysfunktion af mandlerne og hjernestammen eller malcirculation af cerebrospinalvæske (CSF) omkring cervicomedullary junction. Blokering og efterfølgende forhøjet tryk på grund af de efterkommer cerebellare mandler leder CSF ind i den centrale kanal ved den cervikale rygmarv, komprimerer hjernestammen og den øvre cervikale rygmarv og kan udløse akut neurologisk forringelse.

de fleste af emnerne i disse papirer havde syringomyelia, og patienter med CM-i og syringomyelia kan have højere risiko for akut debut og alvorlig neurologisk forringelse end dem uden syrinks. I nogle tilfælde med akut indtræden er der sket pludselig kardiopulmonal anholdelse eller død. I modsætning hertil blev det rapporteret, at graden af tonsillar herniation ved præsentation muligvis ikke er forbundet med forværringen af neurologiske symptomer. I vores tilfælde var graden af tonsillar efterkommer mild og var ikke forbundet med syringomyelia. Tidsforløbet af symptomer kan antyde en akut tilstand, som det ville forekomme med kompression, ødemer og iskæmi eller akut inflammatorisk læsion ved det craniocervikale kryds. I vores tilfælde syntes kompression mest sandsynligt, fordi MR ikke viste en forbedrende læsion. Patientens øjeblikkelige reaktion på dekompressiv kirurgi validerer også synspunktet om, at det var forårsaget af kompression af cervicomedullary junction ved foramen magnum. At dømme ud fra lille ændring i den næbformede form af mandel på detaljeret MR, det blev antydet, at en lille stigning kompression af det craniocervikale kryds kunne forårsage den pludselige begyndelse af symptomatisk CM-I. Det craniocervikale kryds kunne efterlades sårbart ved en rytmisk, systematisk, og langvarig hals, der drejer i samme retning under svømning, som ikke ville være nogen konsekvens hos et normalt individ. Ud over den gentagne mikrotrauma ville standsning af respiration under svømning anses for at forårsage den paroksysmale forhøjelse af intrakranielt tryk. Vi går ind for, at de moderate eller sporadiske stigninger i intrakranielt tryk kan være nok til at udvikle symptomatisk kompression af den craniocervikale knudepunkt hos patienten med CM-I.

en af de mest almindelige akutte manifestationer af CM-I er åndedrætsbesvær, som efterfølges af dysfagi og hemiparesis . I vores tilfælde præsenterede hun med spastisk monoparesis og dysestesi i venstre øvre ekstremitet og dysfagi. I syndromet af pyramidernes decussation bør der være kontralateral spastisk parese af den nedre og øvre ekstremitet. I dette tilfælde påvirkede komprimeringen af medulla ved den højre sidede dominerende cerebellar tonsillar herniation de kortikospinale fibre, der styrer den venstre øvre ekstremitet, som krydser før kortikospinalkanalfibrene til den nedre ekstremitet og den mediale lemniscus . Vores sag var ikke forbundet med syringomyelia, og tonsillar ectopia var af mild grad (8 mm). Desuden viste MR små forskelle sammenlignet med de tidligere opnåede, mens hun var asymptomatisk. Af disse grunde mener vi, at et begrænset område på niveau med foramen magnum blev påvirket for at forårsage monoparesis og dysestesi.