小脳Mutism症候群および神経認知機能

最近の研究研究は、CMSの神経学的およ 前向き研究では、運動失調、言語障害、およびその他の認知障害の存在および重症度に基づいて、診断後1年の患者の神経学的状態を評価した。 術後CMSを持っていた46人の患者のうち、最初に重度と評価された、残存赤字は、運動失調と92％、音声および言語機能障害と66％、およびグローバルな知的障害と59％を含む、共通していた。 中等度CMSを有する52人の患者のうち、78％が運動失調を有し、25％が音声および言語機能障害を有し、17％が世界的な知的障害を有していた。 したがって、これらのドメインの障害は一般的であり、CMSの重症度にも直接関連していた。 RivaとGiorgiは、小脳腫瘍切除の数週間後、および放射線療法または化学療法などのさらなる治療の前に神経心理学的問題を示している。 その結果，右側小脳腫よう後の聴覚逐次記憶と言語処理の問題と左側腫よう後の空間的および視覚的記憶の欠損を伴う局在関連パターンを明らかにした。 虫への病変は手術後のmutismにつながり、これは過敏症からmutismを連想させるものまでの行動障害と同様に、スピーチおよび言語障害に進化した。 Levisohnたちは、小脳腫瘍の切除後の最初の2年間の小児の神経心理学的問題のレトロスペクティブ研究を発表した。 これらの子供は視覚空間的な仕事、言語配列決定、記憶および影響の規則の機能障害の大人の認識情動シンドロームと対等な問題がありました。 ＲｉｖａおよびＧｉｏｒｇｉ患者のように局在関連パターンはなかった。 カラテキン他 手術後に単離された小脳半球腫瘍の効果を研究し、それらを側頭腫瘍の効果と比較した。 小脳病変の後，小児は側頭腫ようを患っていた人とは異なる実行機能の問題を特徴とする神経心理学的パターンを有していた。 CMSのユニークなケーススタディでは、Ozgur et al. 髄芽細胞腫および関連する水頭症を有する5歳を記載した。 術後１日目に小脳失調症，ｄｙｓｄｉａｄｏｋｉｎｅｓｉａ，ｍｕｔｔｉｍｉｓを呈した。 運動症状は今後数週間にわたって改善し続けたが，ミューティズムは残った。 偶然にも、患者は身近で好きな音楽にさらされ、プロンプトなしで歌い始めましたが、音楽なしではミュートのままでした。 しかし、患者のスピーチはその後すぐに回復した。 その期間中の他の症状には、開始の減少、調節制御と注意の低下、言語理解の障害、感情的な無関心と過敏性が含まれていました。 さらに、一過性の術後小脳mutismは、8歳の少年における自発的な朱状血腫の外科的避難による小脳構音障害の極端な形態として報告された。 さらに、ユニークなケーススタディでは、小脳手術後にmutism、oropharyngeal失行、および構音障害を発症した二人の患者-一人の子供と一人の大人-は、vermianとparavermian構造の関与の可能性に起因する合併症として報告された。 したがって、いくつかの答えは、CMSの形成の主要な応答のそれぞれの根底にある損傷領域のより良い理解を通じて見つけることができる。

後窩手術後に観察された行動の変化は、多くの場合、反応性うつ病の症状として解釈されています。 Pollackらは、人格の変化と感情的不安定性を説明した。 別の研究では、彼らの知見は、過敏性、衝動性、脱抑制、および注意力および行動変調が不十分である影響の不安定性を含む、広範な虫の損傷と影響の調節障害との間の関連を支持した。 このパターンは、虫垂異常と情動障害との関係の他の臨床的証拠と一致しており、例えば、虫垂無形成の小児、小脳認知情動症候群の成人、および正中線小脳手術を受けた小児の15％で発症し、一過性の術後mutismだけでなく、思いやりのない泣き言、感情的不安定性、撤退、および無関心によって特徴付けられる後窩症候群で見られる。

感情行動における小脳の役割は、小脳病変を有する霊長類において実証されている。 小脳が高次の行動において役割を果たすという他の証拠は、注意欠陥/多動性障害（ADHD）、自閉症、発達失読症、脆弱X、ダウン症候群、統合失調症などの神経精神疾患および遺伝性疾患を有する小児のイメージング研究から来ている。 小脳機能のさらなる詳細な評価に関しては、陽電子放出断層撮影（PET）と機能的磁気共鳴イメージング（fMRI）の研究は、異なる認知タスクで健康な対照被験者 運動関与とは無関係に、小脳の異なる領域は、二つの研究では、非空間シフト注意タスクまたは選択的注意タスクによって活性化された。 右小脳活性化は口頭流暢パラダイムで報告されている。 活性化部位（右または左小脳半球）は、異なる言語優位の条件下であっても、前頭皮質の活性化に対側であると思われる。 言語の流暢さのタスクにおけるより大きな認知要求は、より広範な小脳の活性化につながるようです。 さらに，最近の機能的イメージングデータは，話者の習慣的発話速度における音節文字列の配列決定の観点から，言語支配的な背外側および内側前頭領域に付随する右小脳半球の寄与を指摘している。 運動制御のほかに、このネットワークはまた、実行機能に従事しているように見えます,例えば、口頭作業記憶のサブヴォーカルリハーサル機構と明確な音声知覚 したがって、一緒に取られて、相互右小脳/左前頭相互作用にバインドされたprearticulatory口頭コードは、認知機能における小脳の契約の様々な共通のプラットフォームを表 これに加えて、Ｌｅｖｉｓｏｈｎ ｅ ｔ ａ ｌ． 感情的変化を含むCMSを有する患者も認知障害を示したが、認知変化を有する患者は必ずしもCMSを示し、障害に影響を与えるとは限らなかった。 この知見は、調節に影響を与えるという仮説と一致している主に虫とfastigial核の機能であるが、虫と小脳半球の両方が、実行、言語、および視覚空間機能に関 いくつかの他の研究は、減少した処理速度、貧しい言葉の開始と他の言語の赤字、障害の注意、および実行機能（例えば、setshifting、新規な問題解決）だけでなく、メモリ さらに、記憶障害は、孤立した小脳病変で見られる可能性がある。 症例報告またはシリーズによる文献で以前に述べたように、小脳病変を有する患者における記憶障害の発生率が高いことは、小脳がより高い認知作業で機能することを証明している。