sindromul mutismului cerebelos și caracteristicile Neurocognitive

studiile recente de cercetare sugerează că deficiențele neurologice și cognitive din CMS persistă adesea. Un studiu prospectiv a evaluat starea neurologică a pacienților la 1 an post-diagnostic pe baza prezenței și severității ataxiei, a dificultăților lingvistice și a altor deficite cognitive. Dintre cei 46 de pacienți care au avut CMS postoperator evaluat inițial sever, deficitele reziduale au fost frecvente, inclusiv 92% cu ataxie, 66% cu disfuncție de vorbire și limbaj și 59% cu insuficiență intelectuală globală. Dintre cei 52 de pacienți cu CMS moderat, 78% au avut ataxie, 25% au avut disfuncție de vorbire și limbaj și 17% au avut insuficiență intelectuală globală. Astfel, deprecierea în aceste domenii a fost frecventă și a fost, de asemenea, direct legată de severitatea CMS. Riva și Giorgi au prezentat probleme neuropsihologice la câteva săptămâni după rezecția tumorii cerebeloase și înainte de tratamentul ulterior, cum ar fi radioterapia sau chimioterapia. Rezultatele lor relevă un model legat de localizare, cu probleme de memorie secvențială auditivă și procesare a limbajului după tumora cerebeloasă pe partea dreaptă și deficite în memoria spațială și vizuală după tumora pe partea stângă. Leziunile vermisului au dus la mutism post-chirurgical, care a evoluat în tulburări de vorbire și limbaj, precum și tulburări de comportament, de la iritabilitate la cele care amintesc de mutism. Levisohn și colegii au prezentat un studiu retrospectiv al problemelor neuropsihologice ale copiilor în primii 2 ani după rezecția unei tumori cerebeloase. Acești copii au avut probleme comparabile cu sindromul afectiv cognitiv la adulții cu disfuncție în sarcinile vizual-spațiale, secvențierea limbajului, memoria și reglarea afecțiunii. Nu a existat un model legat de localizare ca la pacienții din Riva și Giorgi. Karatekin și colab. a studiat efectul tumorilor emisferice cerebeloase izolate postoperator și le-a comparat cu efectul tumorilor temporale. După leziunile cerebeloase, copiii au avut un model neuropsihologic caracterizat prin probleme de funcție executivă, care a fost diferit de cei care au suferit tumori temporale. Într-un studiu de caz unic al CMS, Ozgur și colab. a descris un copil de 5 ani cu meduloblastom și hidrocefalie asociată. Într-o zi rezecție post-chirurgicală, pacientul a prezentat dismetrie cerebeloasă, disdiadokinezie și mutism. Deși simptomele motorii au continuat să se îmbunătățească în următoarele câteva săptămâni, mutismul a rămas. Serendipit, pacientul a fost expus la muzică familiară și preferată și a început să cânte fără solicitări, dar a rămas mut fără muzică. Cu toate acestea, discursul pacientului și-a revenit rapid după aceea. Alte simptomatologii din acea perioadă au inclus inițierea scăzută, controlul și atenția reglatoare slabe, înțelegerea limbajului afectat și apatia și iritabilitatea emoțională . Mai mult, mutismul cerebelos postoperator tranzitoriu a fost raportat ca o formă extremă de dizartrie cerebeloasă datorită evacuării chirurgicale a unui hematom vermian spontan la un băiat de 8 ani. În plus, într-un studiu de caz unic, doi pacienți – un copil și un adult-care au dezvoltat mutism, apraxie orofaringiană și dizartrie după intervenția chirurgicală cerebeloasă au fost raportate ca complicații datorate posibilei implicări a structurilor vermiene și paravermiene. Astfel, unele răspunsuri pot fi găsite printr-o mai bună înțelegere a zonelor vătămate care stau la baza fiecăruia dintre răspunsurile cheie ale formării CMS.

modificările comportamentale observate după intervenția chirurgicală a fosei posterioare au fost adesea interpretate ca simptome ale depresiei reactive. Pollack și colegii săi au descibat schimbările de personalitate și labilitatea emoțională. Într-un alt studiu, constatările lor au susținut o asociere între daunele extinse ale vermisului și reglarea afectată a afecțiunii, inclusiv iritabilitatea, impulsivitatea, dezinhibarea și labilitatea afectării cu o modulare atențională și comportamentală slabă. Acest model este în concordanță cu alte dovezi clinice ale unei relații între anomaliile vermisului și tulburările afective, cum ar fi cele observate la copiii cu ageneză vermală, la adulții cu sindrom afectiv cognitiv cerebelos și în sindromul fosei posterioare care se dezvoltă la 15% dintre copiii care suferă o intervenție chirurgicală cerebeloasă pe linia mediană și care se caracterizează prin mutism postoperator tranzitoriu, precum și plâns inconsolabil, labilitate emoțională, retragere și apatie.

rolul cerebelului în comportamentul emoțional a fost demonstrat la primatele cu leziuni cerebeloase. Alte dovezi că cerebelul joacă un rol în comportamentele de ordin superior provin din studiile imagistice ale copiilor cu tulburări neuropsihiatrice și genetice, cum ar fi tulburarea de deficit de atenție/hiperactivitate (ADHD), autism, dislexie de dezvoltare, X fragil, sindromul Down și schizofrenia. În ceea ce privește evaluarea detaliată a funcției cerebeloase, tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și imagistica prin rezonanță magnetică funcțională (fMRI) au arătat activitate cerebeloasă la subiecții sănătoși de control în diferite sarcini cognitive. Independent de implicarea motorie, diferite zone ale cerebelului au fost activate prin sarcini de atenție deplasate non-spațiale sau sarcini de atenție selectivă în două studii. Activarea cerebeloasă dreaptă a fost raportată în paradigmele fluenței verbale. Locul de activare (emisfera cerebeloasă dreaptă sau stângă) pare a fi contralateral activării cortexului frontal, chiar și în condiții de dominare a limbajului diferit. Cererile cognitive mai mari în sarcinile de fluență verbală par să conducă la o activare cerebeloasă mai extinsă. Mai mult, datele imagistice funcționale recente indică o contribuție a emisferei cerebeloase drepte, concomitent cu zonele frontale dorsolaterale și mediale dominante ale limbajului, la organizarea temporală a unui cod verbal prearticulator („vorbire interioară”), în ceea ce privește secvențierea șirurilor de silabe la ritmul obișnuit de vorbire al vorbitorului. Pe lângă controlul motor, această rețea pare să fie angajată și în funcții executive, de exemplu, mecanisme de repetiție subvocală a memoriei de lucru verbale și pare să fie recrutată în timpul sarcinilor distincte de percepție a vorbirii. Luate împreună, astfel, un cod verbal prearticulator legat de interacțiunile reciproce cerebeloase drepte / frontale stângi ar putea reprezenta o platformă comună pentru o varietate de angajamente cerebeloase în funcțiile cognitive. În plus, Levisohn și colab. s-a constatat că pacienții cu CMS, inclusiv modificări afective, au demonstrat, de asemenea, tulburări cognitive, dar pacienții cu modificări cognitive nu au prezentat neapărat CMS și afectează perturbarea. Această constatare este în concordanță cu ipoteza că reglarea afectivă este în principal o funcție a vermisului și a nucleului fastigial, dar atât vermisul, cât și emisferele cerebeloase sunt implicate în funcții executive, lingvistice și vizual-spațiale. Mai multe alte studii au demonstrat efecte tardive similare la pacienții cu CMS, inclusiv viteza de procesare diminuată, inițierea verbală slabă și alte deficite de limbaj, atenție afectată și funcții executive (de exemplu, setshifting, rezolvarea problemelor noi), precum și deficite de memorie. În plus, deficitele de memorie ar putea fi observate în leziunile cerebeloase izolate. După cum sa menționat anterior în literatura de specialitate prin rapoarte de caz sau serii, incidența ridicată a deficitelor de memorie la pacienții cu leziuni cerebeloase demonstrează că cerebelul funcționează în sarcini cognitive superioare.