要約
所見の増加は、規制と早期学習に影響を与える小脳の意義を確認します。 ほとんどの一貫した所見は、先天性虫垂異常と小脳の非運動機能の欠損との関連を指す。 本稿では、後に境界性人格障害と診断された多サブスタンス虐待、情動不安定性、および自己害のために十六歳以来治療された若い女性を提示しました。 神経学的および神経心理学的報告から小脳機能障害および異常性症候群の徴候が指摘されているため，部分的に発達した虫および菱脳シナプスを示す脳の磁気共鳴イメージングを行った。 これらの所見は小脳認知情動症候群の記述と一致し，境界性人格障害の臨床症状と重複を示した。
1. はじめに
小脳は、運動協調における重要性（感覚運動小脳）とは別に、認知および感情調節（認知および辺縁小脳）において重要な役割を果たしているという事実を支持する所見が増えている。 小脳の他の部分および後天性病変の奇形と比較して、先天性虫欠損は、顕著な遅い精神運動発達およびより悪い認知機能（低いIQ）および言語能力、ならびに情 菱脳シナプス（Ｒ ｓ）は，虫の低形成または無形成，小脳半球の背側融合，歯状核と上小脳柄の融合を特徴とするまれな先天性後窩奇形である。境界性人格障害（ＢＰＤ）と診断された患者の症例を紹介した。 重度の臨床像および神経学的および認知的欠損のために行われた脳ＭＲＩは、部分的に発達した虫および菱脳シナプスを示した。 これは薬物への重大度そして無反応の新しいライトを取除きます。
2. ケースレポート
両親と一緒に住んでいるケータリング業界の資格を持つ失業者、シングル、26歳の女性は、ベンゾジアゼピンによる自己中毒による彼女の 彼女は16歳の時から繰り返し入院していたが、最初は多サブスタンス虐待のために入院し、後に自己破壊的な行動、感情的不安定性、衝動性のために入院し、BPDと診断されていた。 過去数年間、向精神薬は中止されました。 しかし、彼女は仕事を得ることができず、感情的な関係を確立することができませんでした。 入院の一年前、彼女は再びベンゾジアゼピンとアルコールを乱用し始め、脳の正常なコンピュータ断層撮影による脳の騒ぎのために秋と短い入院で最高潮に達した。 その後、頭蓋脳損傷の急性または慢性合併症の徴候も、以前の状態に関する感情的および行動的変化もなかった。 私たちは、彼女の母親が妊娠の最初の学期にウイルス感染し、出血が乏しいというデータを取得しました。 分娩は分娩誘導で膣であり、女の赤ちゃんは顕著な生理学的黄だんを有していた。 低血圧のため，リハビリテーションを行った。 彼女は15ヶ月で自分の上に立つことができ、18ヶ月で歩くことができ、手動で器用ではなかった。 二歳の時に収束性斜視を手術した。 彼女の添付ファイルのパターンはアンビバレントだった。 彼女の父親の側には肯定的な遺伝があります：ある叔父はうつ病性障害の治療を受けており、別の叔父は双極性情動障害の治療を受けています。
入院時に、患者はフィッティングが困難であり、治療同盟を確立することは不可能であった。 彼女は感情的な不安定性を明らかにし、過敏であり、自殺のアイデアを言語化した。 治療の週末には、彼女は前腕の皮膚を切断し、手の背にタバコの吸殻を押すことによって、ステレオタイプ的に自傷行為を行った。
身体検査は病気の兆候を示さず、一般的な実験室検査値は基準値内であった。 甲状腺機能検査は正常であった。 神経学的状態における支配的な所見は、筋骨格運動失調であった。 運動失調の評価と評価のためのスケールの合計スコアは14のうち40であり、スタンス（5のうち6）、歩行（3/8）、および座っている（2/4）に支配的な所見があった。 側頭頭頂左脱毛症の小さなフィールドだけでなく、収束性斜視と両側不在の角膜反射も登録されました。
心理学的検査は、境界線のうつ病とプライマリインパルスdiscontrolに関連付けられている永続的な自殺リスクで、境界線の人格組織を確認しました。 知的能力は、低平均の境界にあった: 総合IQは80、口頭IQは84、マニュアルIQは73であった。 この検討では，トリガーにかかわらず突出性陰性が活性化され，目標達成の困難は神経心理学的に確立された経験的学習能力の低下によっても引き起こされる可能性があることを強調した。
気分安定化剤と抗うつ剤の様々な組み合わせと第二世代の抗精神病薬を投与し、気分安定化および自殺念慮の後退を伴わなかった。 部分的な応答はolanzapine（毎日15mg）と共にフルオキセチン（毎日40mg）の管理に注意されました。 このすべてが、神経心理学的検査、脳波検査（EEG）、およびMRIを行う決定につながりました。
神経心理学的検査では、作業記憶に影響を与え、初期タスクの方向性を妨げ、以前の経験からの利益を減少させる遡及阻害および異常症候群の存在 A reduction in categorical fluency and dysnomia was evidenced. Constructional praxis was distorted by parietal type; dynamic dyspraxia was evidenced to the left as well as graphesthesia contralaterally (Table 1).
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| Wechsler Memory Scale-Revised (WMS-R); Trail Making Test A and B (TMT-A and -B); Rey Auditive Verbal Learning Test (RAVLT): RAVLT : total number of repeated words in five attempts in the RAVLT, RAVLT : RAVLTおよびRAVLTにおける30分後に繰り返される単語の数(誘発):正しく認識された単語の数;RAVLTにおける(認識);Rey-Osterrieth Complex Figure Test(RCF):RCF C:RCFおよびRCF40’のコピー:40分遅延リコール試験;Hooper Visual Organization Test(HVOT);Wisconsin Card Sorting Test(WCST):WCST CA:WCST、WCST PR:WCSTおよびWCSTにおける永続的な応答FMS:に設定します。ボストン診断用バッテリー（; ウェクスラー大人知能スケール（WAIS）のセルビア語版—”Vekslerov IndividualniテストInteligencije”（VITI）：口頭IQ（VIQ）、パフォーマンスIQ（PIQ）とフルスケールIQ（FSIQ）。 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
脳波は正常でした。 MRIでは、RSの特徴である小脳半球の部分的に発達した虫垂と融合が示されています（図1）。 水頭症や他の中枢神経系および中枢外神経系の奇形の徴候はなかった。 MRIの結果は、神経学的および神経心理学的所見および”小脳認知情動症候群”の存在ならびに精神的健康問題の持続性を説明することができた。
薬物抵抗性と高いsucidalリスクを考慮して、クロザピン（毎日150mg）、クロミプラミン（毎日100mg）、炭酸リチウム（毎日900mg）は、潜在的な神経毒性と運動失調の悪化 これは、自殺念慮の後退、部分的な感情安定化、より良いインパルス制御、および患者が外来治療に移されたところで自己破壊的行動の放棄をもたらした。 フォローアップでは、彼女の状態はまだ感情的な不安定性と衝動性によって特徴づけられますが、数ヶ月後に自己害と自殺の試みはありません。
3. Disscussion
辺縁小脳は、後小脳の外側半球によって虫およびfastigial核および認知小脳によって表される。 これらの領域の後天的および先天性病変は、”小脳認知情動症候群”（CCAS）と呼ばれる非運動障害の発症につながる。 それは、執行機能の障害、視覚的空間的混乱、感情的調節不全（影響および抑制されず、不十分な行動の鈍化）、および言語障害（agrammatismおよびaprosodia）を特徴とする。
障害のある社会的相互作用、攻撃性、広範な行動障害、および自己害も、虫垂性無形成の患者においてより頻繁に認められる。 小脳の後天性病変とCCASとの関連を示さず、軽度の認知的および感情的変化のみを示す研究があることを強調すべきである。 しかし、彼らはまた、CCASが先天性奇形の一貫した所見であることを確認している。
菱脳シナプスは、自殺した若い男性の剖検の後、1916年に最初に記載されました。 それは孤立した異常として、または異なる症候群と一緒に起こり得る。 Hypotonia、ステレオタイプの頭部の動き、および斜視から離れて、臨床像は頻繁に注意の妨害、多動および衝動性を含んでいます。 Verriら。 軽度の精神遅滞、強迫性人格障害、および口腔自己切除を有する患者を記載している。 非syndromic菱脳シナプスはまれに無症候性であり、正常な神経心理学的所見と関連していることがあります。
私たちの患者は体幹運動失調を明らかにし、初期の開発では、彼女は低血圧と発達障害を持っていました。 発音された感情不安定性、不快感、衝動性、自己有害な行動、ならびに発音異常症候群および作業記憶の減少と音素流暢の減少は、Schmahmannによって記述されたCCASの記述と一致する。
両側に角膜反射がなく、側頭頭頂左脱毛症の小さなフィールドも興味深い所見であったが、菱脳シナプス、三叉神経麻酔、両側脱毛症を含むゴメス-ロペスヘルナンデス症候群の診断基準は十分ではなかった。
小脳病変と一緒に現れることができる多数の神経精神症状が記載されており、いくつかのドメインに分類することができます：注意障害、感情制御 これらの障害は、辺縁系および前頭前野との関連、および社会認知における小脳の想定される役割、および心の理論、すなわち精神状態を他者に帰属させる能力の両方によって説明される可能性がある。 健康なボランティアの陽電子放出断層撮影は、心の理論を担当する脳領域の活性化を必要とするタスクを実行しながら、顕著な小脳活性化を示した。 境界性人格障害患者における心の理論の概念を適用することによってメンタライゼーションの概念が形成されたことを考慮すると，心の理論の客観的および認知的概念に主観的および感情的な要素を加えることによって，小脳機能障害がメンタライゼーション問題にも役割を果たす可能性があると仮定することができた。
一方、FMRIの研究では、BPD患者の否定的な感情の処理は、小脳の島および後帯状皮質、ならびに前culmenおよび後declive内のより大きな活性化と関連し、扁桃体から 二つの質問が残っている：虫の活性化は、BDP患者におけるプライマリまたは代償機構であるかどうかと虫形成不全がBPD表現型発現にどのように影響
我々はまた、いくつかのサブ放射線学的大脳半球または辺縁系の異常が存在し、この場合の臨床像に寄与する可能性を考慮する必要があります。
提示された症例は、BPDとCCASの間の重複を示し、重度の人格障害を有する患者の神経学的および神経心理学的評価の重要性を示唆している。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言しています。
謝辞
著者は、このレポートを公開する許可を与えてくれた患者とその家族に感謝します。
