Discussion
Les lésions kystiques primaires représentent près de 20% de toutes les masses médiastinales; les kystes proviennent principalement des structures anatomiques locales et provoquent des symptômes principalement par des effets compressifs. Parmi eux, les kystes péricardiques sont les deuxièmes kystes médiastinaux les plus courants après les kystes bronchiques; et ils représentent 5 à 10% de toutes les masses médiastinales.1 Embryologiquement, le sac péricardique est formé en raison de la fusion des lacunes mésenchymateuses et rarement des résultats de kystes péricardiques en raison de l’échec de la fusion de ces lacunes.2 Lillie a suggéré que le kyste péricardique provient de la non-fusion d’un diverticule ventral embryologique.3 Ces kystes semblent être multi-loculaires à l’extérieur en raison d’une trabéculation multiple, mais ils sont en réalité unioloculaires et contiennent un liquide aqueux clair ou jaunâtre de nature transsudative. La paroi du kyste est formée d’une seule couche de cellules mésothéliales avec une membrane basale formée par un stroma lâche constitué de collagène et de fibres élastiques. La paroi du kyste est parfois infiltrée de lymphocytes, d’histiocytes, de plasmocytes, de cellules géantes pigmentées ainsi que d’hyperplasie de la muqueuse des cellules mésothéliales avec des foyers de calcification, mais les cellules malignes ne sont jamais trouvées. Ces kystes sont asymptomatiques dans près de 75% des cas et accessoirement observés lors de radiographies pulmonaires de routine. L’emplacement habituel est l’angle cardio-phrénique droit mais peut également rarement être trouvé attaché à l’angle cardio-phrénique gauche (25% des cas), ou peut même rarement faire saillie dans le médiastin postérieur ou supérieur (8%).1,4,5
Bien qu’elle suive une évolution bénigne tout au long, elle peut dans de rares cas devenir symptomatique lorsqu’elle devient de très grande taille ou lorsque la paroi est infectée secondairement. Les patients symptomatiques présentent généralement une toux progressive, des douleurs thoraciques (rétro-sternales ou à l’apex cardiaque), une dyspnée, des palpitations, une satiété précoce ou une dysphagie; mais parfois, des urgences médicales peuvent survenir, par exemple: rupture de kyste produisant une tamponnade cardiaque, infection de la paroi du kyste avec érosion des gros vaisseaux et obstruction des grandes voies respiratoires provoquant une mort subite.1,4 Dans le cas présent, la compression locale des voies respiratoires et d’autres structures médiastinales locales ont provoqué une toux intermittente et des symptômes de compression thoracique occasionnels.
Pankaj Kaul et al. a rapporté un cas d’un gros kyste péricardique produisant des effets de compression locaux, entraînant finalement une obstruction de la veine cave supérieure et une atélectasie du lobe moyen droit en obstruant la bronche principale droite.6 D’autres complications plus rares telles que l’obstruction des voies de sortie du ventricule droit, la fibrillation auriculaire, la sténose pulmonaire et l’insuffisance cardiaque congestive ont également été rapportées.1,4,5 Comme dans notre cas, le kyste provient de l’angle cardio-phrénique gauche, ce qui n’est pas très courant. La paroi du kyste n’a montré qu’une seule couche d’épithélium cuboïdal lors de l’évaluation histopathologique, excluant les possibilités d’infection ou d’inflammation récente.
La radiographie pulmonaire de routine et l’échocardiographie ne sont pas très informatives dans ce cas. Mais la littérature suggère que les kystes radiologiques peuvent être distingués de l’ombre cardiaque en délimitant un écart mineur entre le muscle cardiaque réel et le péricarde, ainsi que le mouvement libre indépendant du kyste.7 Roy et coll. a rapporté un cas de syndrome de la veine cave supérieure causé par une masse médiastinale antérieure similaire trouvée en échocardiographie, associée à un léger épanchement péricardique, sans impliquer de myocarde ni entraver le mouvement cardiaque, ce qui a ensuite été prouvé par tomodensitométrie et examen histopathologique comme une tumeur à grandes cellules germinales médiastinales avec transformation maligne.8 Le scan CECT a finalement permis de délimiter l’origine exacte du kyste dans le cas actuel. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utile mais n’a pas été réalisée dans ce cas en raison de la non-disponibilité des ressources. L’ablation chirurgicale du kyste était prévue en raison de sa grande taille et de ses symptômes persistants. Les indications de la chirurgie dans un tel kyste péricardique bénin sont de grande taille, la demande du patient, des symptômes persistants, et pour exclure la malignité ou pour prévenir les complications.1,4,9
En conclusion, le kyste péricardique congénital est une entité rare à produire des symptômes de compression médiastinale. L’IRM ou au moins la tomodensitométrie conventionnelle est une meilleure modalité pour démontrer l’origine de tels kystes.
