間欠的な胸部症状を示す左心腎角腫瘤を有する患者 | KGSAU

Discussion

原発性嚢胞性病変は、すべての縦隔腫瘤のほぼ20%を占めています;嚢胞は主に局所解剖学的構造に由来し、主に圧縮効果によって症状を引き起こします。 その中で、心膜嚢胞は気管支嚢胞に続く第二の最も一般的な縦隔嚢胞であり、それらはすべての縦隔塊の5-10%を構成する。1発生学的には、心膜嚢は間葉系嚢の融合により形成され、まれにこれらの嚢の融合の失敗による心膜嚢胞の結果が生じる。2Lillieは、心膜嚢胞が発生学的な腹側憩室の非融合によるものであることを示唆した。3これらの嚢胞は、複数の小柱形成のために外部的に多結節性であるように見えるが、実際には単結節性であり、透水性の明確な水様または黄色の液 嚢胞壁は、コラーゲンと弾性繊維からなる緩い間質によって形成された基底膜を有する中皮細胞の単層によって形成される。 嚢胞壁にはリンパ球、組織球、形質細胞、色素巨細胞が浸潤し、石灰化の病巣を伴う中皮細胞内層の過形成とともに浸潤することがあるが、悪性細胞は見 これらの嚢胞は、症例のほぼ75%において無症候性であり、日常的な胸部X線で偶然に観察される。 通常の位置は右の心臓横隔膜の角度ですが、左の心臓横隔膜の角度(25%の症例)に取り付けられていることはめったにありませんし、後部または上縦隔(8%)に突出することもほとんどありません。1,4,5

それは全体を通して良性のコースに従いますが、まれにそれが非常に大きく成長するか、壁が二次的に感染したときに症候性になることがあ 徴候の患者は一般に進歩的な咳、胸痛(retro胸骨または心臓頂点で)、呼吸困難、動悸、早いsatietyまたは嚥下障害とあります; しかし時々医療緊急事態は例えば起こるかもしれません:嚢胞の破裂は心臓タンポナーデ、大きい容器の腐食の嚢胞の壁の伝染および突然死を引き起こ1,4本症例では、気道および他の局所縦隔構造の局所圧縮は、断続的な咳および時折の胸部圧縮症状を引き起こした。

Pankaj Kaul et al. 局所的な圧縮効果を生じる大きな心膜嚢胞の症例を報告し、最終的に右主気管支を閉塞することにより上大静脈閉塞および右中葉無気肺を生じる。6右室流出路閉塞、心房細動、肺狭窄、うっ血性心不全などの他のまれな合併症も報告されている。1,4,5私たちの場合のように、嚢胞はあまり一般的ではない左心肺-横隔角に由来しています。 嚢胞の壁は病理組織学的評価において立方体上皮の単層のみを示し,最近の感染または炎症の可能性を排除した。

日常的な胸部X線および心エコー検査は、この場合にはあまり有益ではない。 しかし、文献は、放射線学的に嚢胞は、実際の心筋と心膜との間のマイナーなギャップだけでなく、嚢胞の独立した自由運動を描写することによって心影7Roy et al. 心エコー検査で認められた同様の前縦隔腫りゅうによる上大静脈症候群の症例を報告し,心筋を関与させたり,心臓運動を妨げたりすることなく,軽度の心膜滲出を伴っていたが,後にctスキャンおよび病理組織学的検査により悪性形質転換を伴う大きな縦隔はい細胞腫ようとして証明された。8CECTスキャンは、最終的に現在のケースでは嚢胞の正確な起源を描写するのに役立ちました。 磁気共鳴イメージング(MRI)は有用であるが、リソースの非可用性のためにこの場合には行われませんでした。 嚢胞の外科的除去は、その大きなサイズおよび持続的な症状のために計画された。 このような良性心膜嚢胞における手術の適応は、大きなサイズ、患者の要求、持続的な症状、および悪性腫瘍を除外するか、合併症を予防することである。1,4,9

結論として、先天性心膜嚢胞は、縦隔圧縮症状を生成するためのまれなエンティティです。 MRIまたは少なくとも従来のCTスキャンは、そのような嚢胞の起源を実証するためのより良いモダリティである。

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