Discussion du cas
Ce cas démontre la découverte accidentelle d’une malformation de Chiari I avec hydrocéphalie obstructive, chez un patient initialement atteint d’une tumeur hypophysaire. La malformation de Chiari I est une dysgénésie congénitale du cerveau postérieur caractérisée par un déplacement caudal des amygdales cérébelleuses sous le foramen magnum et dans le canal rachidien 1-2. Les malformations de Chiari sont quatre entités anatomiques distinctes avec des caractéristiques cliniques et anatomiques distinctes, dont Chiari I est la plus courante 3. Il se trouve soit incidemment, soit chez des patients asymptomatiques ou peu symptomatiques et est associé à un large spectre de symptômes et de caractéristiques cliniques, y compris 3:
- ceux liés à la compression du cerveau postérieur: maux de tête, douleurs au cou, déficits d’incontinence sensorimotrice, ataxie et paralysie du nerf crânien
- en présence de syringomyélie, les patients peuvent en outre présenter un syndrome du cordon central, une scoliose, une hyperréflexie, une spasticité ou un torticolis
Les malformations de Chiari I sont souvent associées à une descente et à une distorsion de la jonction tronc cérébral-moelle épinière, à des anomalies osseuses à la jonction craniocervicale, à une invagination basilaire et à une scoliose 3. L’hydrosyringomyélie et l’hydrocéphalie le compliquent souvent. Ceux-ci sont dus à une altération du flux et de la dynamique du LCR. Le LCR à travers le foramen magnum est synchronisé rythmiquement avec la pulsation cardiaque et la variation respiratoire 2. Dans les malformations de Chiari I, l’écoulement du LCR au foramen magnum est altéré en raison du mouvement pulsatile anormal des amygdales cérébelleuses 4. Cela produit une obstruction sélective du LCR de la cavité crânienne à la colonne vertébrale pendant la systole cardiaque. L’augmentation des ondes systoliques du LCR dans l’espace sous-arachnoïdien de la colonne vertébrale entraîne le LCR dans le canal central de la moelle épinière à travers des espaces périvasculaires dilatés.
L’imagerie IRM du cerveau a révolutionné l’évaluation diagnostique de la malformation de Chiari I où, jusqu’à la dernière décennie, le diagnostic nécessitait une myélographie invasive par tomodensitométrie 1. De plus, l’IRM peut détecter une malformation de Chiari I qui était auparavant non reconnue ou mal diagnostiquée.
Le déplacement caudal des amygdales cérébelleuses, la configuration des amygdales et les anomalies susmentionnées sont représentés sur des images MR pondérées en T1 et T2 sagittales, coronales et axiales. Le déplacement des amygdales est mesuré sur l’IRM midsagittale, en traçant une ligne à partir des marges internes du foramen magnum (basion à opisthion), et en mesurant la distance entre cette ligne et les extrémités des amygdales cérébelleuses 1. Ainsi, la définition de la malformation de Chiari de type I varie selon les études. Cependant, les définitions les plus utilisées incluent 1-4:
- un déplacement amygdalien cérébelleux inférieur à 3 mm sous le foramen magnum est normal
- un déplacement supérieur à 5 mm (chez l’adulte) et supérieur à 6 mm (chez l’enfant) est compatible avec une malformation de Chiari de type I
- un déplacement amygdalien compris entre 3 et 5 mm peut être qualifié d’ectopie cérébelleuse bénigne ou d’amygdales cérébelleuses de basse altitude et nécessite une corrélation étroite avec d’autres résultats et symptômes d’imagerie
L’imagerie de la colonne vertébrale est essentielle dans l’évaluation initiale en raison du pourcentage élevé de formation de syrinx associée. La formation de Syrinx est la plus fréquente aux niveaux C4 à C6, mais peut se produire n’importe où le long de la moelle épinière 5.
Le traitement est réservé uniquement aux patients symptomatiques ou aux patients atteints d’un syrinx et consiste en une craniectomie décompressive de la fosse postérieure avec ablation de l’arcade postérieure de C1 et duroplastie 1-4.
Cas gracieuseté du professeur agrégé Pramit Phal
