Diskuse

Tento případ dokládá, že náhodné zjištění Chiari I malformace s obstrukční hydrocefalus u pacienta původně pracoval pro nádor hypofýzy. Chiari I malformace jsou vrozené pudy dysgenezí vyznačuje kaudální posunutí mozečku mandle pod foramen magnum, a do páteřního kanálu 1-2. Chiari malformace jsou čtyři samostatné anatomické entity s odlišnými klinicko-anatomickými rysy, z nichž Chiari I je nejčastější 3. Je zjištěno, buď náhodou, nebo u pacientů, u asymptomatického nebo minimálně symptomatického a je spojena s širokým spektrem klinických příznaků a funkcí, včetně 3:

• ti, související s pudy komprese: bolest hlavy, bolest krku, senzomotorické inkontinence deficity, ataxie a pozorovány obrny hlavových nervů
• v přítomnosti syringomyelie, pacienti mohou navíc prezentovat s míšní syndrom, skolióza, hyperreflexie, spasticita, nebo torticollis

Chiari I malformace jsou často spojeny s sestup a narušení mozkového kmene-míchy křižovatce, kostní abnormality v kraniocervikálního křižovatce, bazilární invaginaci a skolióza 3. Hydrosyringomyleia a hydrocefalus to často komplikují. Vznikají v důsledku zhoršeného toku a dynamiky CSF. CSF přes foramen magnum je rytmicky synchronizován se srdeční pulsací a respirační variací 2. U malformací Chiari I je průtok CSF u foramen magnum narušen v důsledku abnormálního pulzního pohybu mozkových mandlí 4. To produkuje selektivní obstrukci CSF z lebeční dutiny do páteře během srdeční systoly. Zvýšené systolické vlny CSF v míšním subarachnoidálním prostoru vedou CSF do centrálního kanálu míchy dilatovanými perivaskulárními prostory.

MR zobrazování mozku revoluci diagnostické hodnocení Chiari I malformace, kde až do posledních deset let diagnóza vyžaduje invazivní CT myelografii 1. Dále MRI může detekovat Chiari i malformace, které dříve zůstaly nerozpoznané nebo byly nesprávně diagnostikovány.

Kaudální posunutí cerebelární mandlí, tonzil, konfigurace, a výše zmíněné abnormality jsou znázorněny na sagitální, koronální a axiální T1 – a T2-vážených MR obrazů. Tonzilární posun se měří na midsagitální MRI nakreslením čáry z vnitřních okrajů foramen magnum (basion to opisthion) a měřením vzdálenosti od této čáry ke špičkám mozkových mandlí 1. Definice Chiariho malformace typu I se tedy v různých studiích liší. Mezi nejpoužívanější definice však patří 1-4:

• méně než 3 mm cerebelární tonzilární posunutí pod foramen magnum je normální
• větší než 5 mm (u dospělých) posunutí a větší než 6 mm (u dětí) je v souladu s typem jsem Chiariho malformace
• tonzil posunutí mezi 3 až 5 mm může být označována benigní mozečkové ektopie nebo low-ležící cerebelární mandlí a vyžaduje úzkou souvislost s ostatními nálezy zobrazovacích vyšetření a příznaky

Páteře imaging je nezbytné v počáteční hodnocení, protože vysoké procento souborům syrinx formace. Tvorba syrinxu je nejčastější na hladinách C4 až C6, ale může se objevit kdekoli podél míchy 5.

Léčba je vyhrazena pouze pro symptomatické pacienty s syrinx a skládá se z fossa posterior dekompresivní kraniektomii s odstranění zadního oblouku C1 a duroplasty 1-4.

případ s laskavým svolením docenta Pramita Phala