Kleinhirnmutismus-Syndrom und neurokognitive Merkmale

Jüngste Forschungsstudien legen nahe, dass neurologische und kognitive Beeinträchtigungen bei CMS häufig bestehen bleiben. Eine prospektive Studie bewertete den neurologischen Status von Patienten 1 Jahr nach der Diagnose basierend auf dem Vorhandensein und der Schwere von Ataxie, Sprachschwierigkeiten und anderen kognitiven Defiziten. Von den 46 Patienten mit postoperativem CMS, die anfänglich als schwer eingestuft wurden, waren Restdefizite häufig, darunter 92% mit Ataxie, 66% mit Sprach- und Sprachstörungen und 59% mit globaler intellektueller Beeinträchtigung. Von den 52 Patienten mit mittelschwerer CMS hatten 78% eine Ataxie, 25% eine Sprech- und Sprachstörung und 17% eine globale intellektuelle Beeinträchtigung. Daher waren Beeinträchtigungen in diesen Bereichen häufig und standen auch in direktem Zusammenhang mit der Schwere des CMS. Riva und Giorgi haben einige Wochen nach der Resektion des Kleinhirntumors und vor einer weiteren Behandlung wie Strahlentherapie oder Chemotheraphie neuropsychologische Probleme gezeigt. Ihre Ergebnisse zeigen ein lokalisierungsbezogenes Muster mit Problemen des auditorischen sequentiellen Gedächtnisses und der Sprachverarbeitung nach rechtsseitigem Kleinhirntumor und Defiziten im räumlichen und visuellen Gedächtnis nach linksseitigem Tumor. Läsionen der Vermis führten zu postoperativem Mutismus, der sich zu Sprach- und Sprachstörungen sowie Verhaltensstörungen entwickelte, die von Reizbarkeit bis hin zu Mutismus reichen. Levisohn und Kollegen präsentierten eine retrospektive Studie zu neuropsychologischen Problemen von Kindern in den ersten 2 Jahren nach Resektion eines Kleinhirntumors. Diese Kinder hatten Probleme, die mit dem kognitiven affektiven Syndrom bei Erwachsenen vergleichbar waren, mit Funktionsstörungen bei visuell-räumlichen Aufgaben, Sprachsequenzierung, Gedächtnis und Affektregulation. Es gab kein lokalisationsbedingtes Muster wie bei den Patienten von Riva und Giorgi. In: Karatekin et al. untersuchte die Wirkung isolierter kleinhirnhemisphärischer Tumoren postoperativ und verglich sie mit der Wirkung temporaler Tumoren. Nach Kleinhirnläsionen hatten Kinder ein neuropsychologisches Muster, das durch Probleme mit der Exekutivfunktion gekennzeichnet war und sich von denen unterschied, die an Temporaltumoren gelitten hatten. In einer einzigartigen Fallstudie von CMS, Ozgur et al. beschrieb einen 5-Jährigen mit Medulloblastom und assoziiertem Hydrozephalus. Einen Tag nach der chirurgischen Resektion zeigte der Patient Kleinhirndysmetrie, Dysdiadokinesie und Mutismus. Obwohl sich die motorischen Symptome in den nächsten Wochen weiter verbesserten, blieb der Mutismus bestehen. Zufällig war der Patient vertrauter und Lieblingsmusik ausgesetzt und begann ohne Aufforderung zu singen, blieb aber ohne Musik stumm. Die Sprache des Patienten erholte sich danach jedoch schnell. Andere Symptome während dieser Zeit waren verminderte Initiation, schlechte regulatorische Kontrolle und Aufmerksamkeit, beeinträchtigtes Sprachverständnis und emotionale Apathie und Reizbarkeit . Darüber hinaus wurde ein vorübergehender postoperativer Kleinhirnmutismus als extreme Form einer Kleinhirndysarthrie aufgrund einer chirurgischen Evakuierung eines spontanen Wurmhämatoms bei einem 8-jährigen Jungen berichtet. Darüber hinaus wurden in einer einzigartigen Fallstudie zwei Patienten – ein Kind und ein Erwachsener -, die nach einer Kleinhirnoperation Mutismus, oropharyngeale Apraxie und Dysarthrie entwickelten, als Komplikationen aufgrund einer möglichen Beteiligung von Vermian- und Paravermian-Strukturen berichtet. So können einige Antworten durch ein besseres Verständnis der verletzten Bereiche gefunden werden, die jeder der Schlüsselantworten der Bildung des CMS zugrunde liegen.

Die nach einer Operation der hinteren Fossa beobachteten Verhaltensänderungen wurden häufig als Symptome einer reaktiven Depression interpretiert. Pollack und Kollegen beschrieben Persönlichkeitsveränderungen und emotionale Labilität. In einer anderen Studie unterstützten ihre Ergebnisse einen Zusammenhang zwischen ausgedehnten Vermis-Schäden und einer gestörten Regulation des Affekts, einschließlich Reizbarkeit, Impulsivität, Enthemmung und Labilität des Affekts mit schlechter Aufmerksamkeits- und Verhaltensmodulation. Dieses Muster steht im Einklang mit anderen klinischen Hinweisen auf einen Zusammenhang zwischen Vermis-Anomalien und affektiven Störungen, wie sie bei Kindern mit Vermal-Agenese, bei Erwachsenen mit kognitivem affektivem Kleinhirnsyndrom und beim posterioren Fossa-Syndrom auftreten, das sich bei 15% der Kinder entwickelt, die sich einer Kleinhirnoperation in der Mittellinie unterziehen und das durch vorübergehenden postoperativen Mutismus sowie untröstliches Jammern, emotionale Labilität, Rückzug und Apathie gekennzeichnet ist.

Die Rolle des Kleinhirns im emotionalen Verhalten wurde bei Primaten mit Kleinhirnläsionen nachgewiesen. Andere Hinweise darauf, dass das Kleinhirn eine Rolle bei Verhaltensweisen höherer Ordnung spielt, stammen aus bildgebenden Studien an Kindern mit neuropsychiatrischen und genetischen Störungen wie Aufmerksamkeitsdefizit- / Hyperaktivitätsstörung (ADHS), Autismus, Entwicklungslegasthenie, fragilem X, Down-Syndrom und Schizophrenie. In Bezug auf eine weitere detaillierte Bewertung der Kleinhirnfunktion haben Positronen-Emissions-Tomographie (PET) und funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT) Studien gezeigt Kleinhirnaktivität bei gesunden Kontrollpersonen bei verschiedenen kognitiven Aufgaben. Unabhängig von der motorischen Beteiligung wurden in zwei Studien verschiedene Bereiche des Kleinhirns durch nicht räumlich verschiebbare Aufmerksamkeitsaufgaben oder selektive Aufmerksamkeitsaufgaben aktiviert. Die Aktivierung des rechten Kleinhirns wurde in verbal fluency Paradigms berichtet. Der Aktivierungsort (rechte oder linke Kleinhirnhemisphäre) scheint kontralateral zur Aktivierung des frontalen Kortex zu sein, selbst unter Bedingungen unterschiedlicher Sprachdominanz. Höhere kognitive Anforderungen bei verbalen Fließaufgaben scheinen zu einer umfassenderen Aktivierung des Kleinhirns zu führen. Darüber hinaus weisen neuere funktionelle Bildgebungsdaten auf einen Beitrag der rechten Kleinhirnhemisphäre hin, der mit sprachdominanten dorsolateralen und medialen Frontalbereichen einhergeht, zur zeitlichen Organisation eines präartikulatorischen verbalen Codes („innere Sprache“) in Bezug auf die Sequenzierung von Silbenfolgen bei gewohnheitsmäßiger Sprachrate eines Sprechers. Neben der motorischen Steuerung scheint dieses Netzwerk auch an exekutiven Funktionen beteiligt zu sein, z. subvokale Probemechanismen des verbalen Arbeitsgedächtnisses und scheint während verschiedener Sprachwahrnehmungsaufgaben rekrutiert zu werden. Zusammengenommen könnte also ein präartikulatorischer verbaler Code, der an reziproke Rechts-Kleinhirn- / Links-Frontal-Interaktionen gebunden ist, eine gemeinsame Plattform für eine Vielzahl von Kleinhirn-Engagements in kognitiven Funktionen darstellen. Darüber hinaus haben Levisohn et al. fanden heraus, dass Patienten mit CMS einschließlich affektiver Veränderungen auch kognitive Beeinträchtigungen zeigten, aber Patienten mit kognitiven Veränderungen zeigten nicht unbedingt CMS und Affektstörungen. Dieser Befund stimmt mit der Hypothese überein, dass die Affektregulation hauptsächlich eine Funktion des Vermis und des Nucleus fastigialis ist, aber sowohl der Vermis als auch die Kleinhirnhemisphären sind an exekutiven, sprachlichen und visuell-räumlichen Funktionen beteiligt. Mehrere andere Studien haben ähnliche Spätwirkungen bei Patienten mit CMS gezeigt, einschließlich verminderter Verarbeitungsgeschwindigkeit, schlechter verbaler Initiation und anderer Sprachdefizite, beeinträchtigter Aufmerksamkeit und exekutiver Funktionen (z. B. Setshifting, neuartige Problemlösung) sowie Gedächtnisdefizite. Darüber hinaus können Gedächtnisdefizite bei isolierten Kleinhirnläsionen beobachtet werden. Wie bereits in der Literatur durch Fallberichte oder Serien festgestellt, beweist die hohe Inzidenz von Gedächtnisdefiziten bei Patienten mit Kleinhirnläsionen, dass das Kleinhirn bei höheren Kognitionsaufgaben funktioniert.