Diskussion
Primäre zystische Läsionen machen fast 20% aller mediastinalen Massen aus; Zysten stammen meist aus den lokalen anatomischen Strukturen und verursachen Symptome meist durch Druckeffekte. Unter ihnen sind Perikardzysten nach Bronchialzysten die zweithäufigsten Mediastinalzysten; und sie machen 5-10% aller Mediastinalmassen aus.1 Embryologisch wird der Perikardsack aufgrund der Fusion von Mesenchymlakunen gebildet, und selten kommt es zu einer Perikardzyste aufgrund des Versagens der Fusion dieser Lakunen.2 Lillie schlug vor, dass die Perikardzyste aufgrund der Nichtfusion eines embryologischen ventralen Divertikels entsteht.3 Diese Zysten scheinen äußerlich aufgrund multipler Trabekulation multilokular zu sein, sind jedoch tatsächlich unilokular und enthalten klare wässrige oder gelbliche Flüssigkeit transsudativer Natur. Die Zystenwand besteht aus einer einzigen Schicht Mesothelzellen mit einer Basalmembran, die aus losem Stroma besteht, das aus Kollagen und elastischen Fasern besteht. Die Zystenwand wird manchmal mit Lymphozyten, Histiozyten, Plasmazellen, pigmentierten Riesenzellen zusammen mit Hyperplasie der Mesothelzellauskleidung mit Verkalkungsherden infiltriert, aber maligne Zellen werden nie gefunden. Diese Zysten sind in fast 75% der Fälle asymptomatisch und werden bei routinemäßigen Röntgenaufnahmen des Brustkorbs beobachtet. Der übliche Ort ist der rechte kardiophrenische Winkel, kann aber auch selten am linken kardiophrenischen Winkel befestigt werden (25% Fälle) oder kann sogar selten in das hintere oder obere Mediastinum hineinragen (8%).1,4,5
Obwohl es durchweg gutartig verläuft, kann es in seltenen Fällen symptomatisch werden, wenn es sehr groß wird oder wenn die Wand sekundär infiziert ist. Symptomatische Patienten im Allgemeinen mit fortschreitendem Husten, Brustschmerzen (retro-sternal oder an der Herzspitze), Dyspnoe, Herzklopfen, frühem Sättigungsgefühl oder Dysphagie; manchmal können jedoch medizinische Notfälle auftreten, zum Beispiel: Zystenruptur mit Herztamponade, Zystenwandinfektion mit Erosion großer Gefäße und Verstopfung größerer Atemwege, die zum plötzlichen Tod führen.1,4 Im vorliegenden Fall verursachte eine lokale Kompression der Atemwege und anderer lokaler mediastinaler Strukturen intermittierenden Husten und gelegentliche thoraxkompressive Symptome.
Pankaj Kaul et al. berichtete über einen Fall einer großen Perikardzyste, die lokale Druckeffekte hervorrief und schließlich zu einer Obstruktion der oberen Hohlvene und einer Atelektase des rechten Mittellappens führte, indem der rechte Hauptbronchus verstopft wurde.6 Andere seltenere Komplikationen wie Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts, Vorhofflimmern, Lungenstenose und Herzinsuffizienz wurden ebenfalls berichtet.1,4,5 Wie in unserem Fall entstand die Zyste aus dem linken kardiophrenischen Winkel, der nicht sehr häufig ist. Die Wand der Zyste zeigte in der histopathologischen Untersuchung nur eine einzige Schicht quaderförmigen Epithels, was die Möglichkeit einer kürzlich erfolgten Infektion oder Entzündung ausschließt.
Routinemäßige Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und Echokardiographie sind in diesem Fall nicht sehr aussagekräftig. Die Literatur legt jedoch nahe, dass radiologisch Zysten vom Herzschatten unterschieden werden können, indem eine geringfügige Lücke zwischen dem eigentlichen Herzmuskel und dem Perikard sowie die unabhängige freie Bewegung der Zyste abgegrenzt werden.7 Roy et al. berichtete über einen Fall eines oberen Hohlvenen-Syndroms, das durch eine ähnliche vordere mediastinale Masse verursacht wurde, die in der Echokardiographie gefunden wurde und mit einem leichten Perikarderguss einherging, ohne das Myokard einzubeziehen oder die Herzbewegung zu behindern, was später durch CT-Scan und histopathologische Untersuchung als großer mediastinaler Keimzelltumor mit maligner Transformation nachgewiesen wurde.Der KEKT-Scan half schließlich, den genauen Ursprung der Zyste im aktuellen Fall abzugrenzen. Magnetresonanztomographie (MRT) ist nützlich, wurde aber in diesem Fall aufgrund der Nichtverfügbarkeit von Ressourcen nicht durchgeführt. Die chirurgische Entfernung der Zyste war aufgrund ihrer Größe und anhaltenden Symptome geplant. Die Indikationen für eine Operation bei einer solchen gutartigen Perikardzyste sind groß, der Wunsch des Patienten, anhaltende Symptome und Malignität auszuschließen oder Komplikationen zu verhindern.1,4,9
Zusammenfassend ist die kongenitale Perikardzyste eine seltene Entität, die mediastinale Drucksymptome hervorruft. MRT oder zumindest konventioneller CT-Scan ist eine bessere Modalität, um den Ursprung solcher Zysten zu demonstrieren.
