Falldiskussion

Dieser Fall zeigt den zufälligen Befund einer Chiari-I-Fehlbildung mit obstruktivem Hydrozephalus bei einem Patienten, der zunächst wegen eines Hypophysentumors aufgearbeitet wurde. Die Chiari-I-Malformation ist eine angeborene Hinterhirndysgenese, die durch eine kaudale Verlagerung der Kleinhirntonsillen unterhalb des Foramen magnum und in den Spinalkanal 1-2 gekennzeichnet ist. Die Chiari-Fehlbildungen sind vier separate anatomische Einheiten mit unterschiedlichen klinisch-anatomischen Merkmalen, von denen Chiari I die häufigste ist 3. Es wird entweder zufällig oder bei Patienten gefunden asymptomatisch oder minimal symptomatisch und ist mit einem breiten Spektrum klinischer Symptome und Merkmale verbunden, einschließlich 3:

• diejenigen im Zusammenhang mit der Kompression des Hinterhirns: kopfschmerzen, Nackenschmerzen, sensomotorische Inkontinenzdefizite, Ataxie und Hirnnervenlähmungen
• Bei Vorliegen einer Syringomyelie können Patienten zusätzlich ein Zentralstrangsyndrom, Skoliose, Hyperreflexie, Spastik oder Torticollis aufweisen

Chiari I-Fehlbildungen sind häufig mit Abstieg und Verzerrung des Hirnstamm-Rückenmark-Übergangs, knöchernen Anomalien am kraniozervikalen Übergang, basilarer Invagination und Skoliose verbunden 3. Hydrosyringomyleia und Hydrocephalus erschweren es oft. Diese entstehen aufgrund eines gestörten Liquorflusses und einer gestörten Dynamik. CSF über das Foramen magnum ist rhythmisch mit Herzpulsation und Atemvariation synchronisiert 2. Bei Chiari-I-Missbildungen ist der Liquorfluss am Foramen magnum aufgrund der abnormalen pulsatilen Bewegung der Kleinhirnmandeln beeinträchtigt 4. Dies erzeugt eine selektive Obstruktion CSF von der Schädelhöhle zur Wirbelsäule während der Herzsystole. Die erhöhten systolischen Liquorwellen im Subarachnoidalraum der Wirbelsäule treiben den Liquor durch erweiterte perivaskuläre Räume in den zentralen Kanal des Rückenmarks.

Die MR-Bildgebung des Gehirns hat die diagnostische Bewertung der Chiari-I-Fehlbildung revolutioniert, bei der die Diagnose bis zum letzten Jahrzehnt eine invasive CT-Myelographie erforderte 1. Darüber hinaus kann die MRT eine Chiari-I-Fehlbildung erkennen, die zuvor nicht erkannt oder falsch diagnostiziert wurde.

Kaudale Verschiebung der Kleinhirntonsillen, Tonsillenkonfiguration und die oben genannten Anomalien werden auf sagittalen, koronalen und axialen T1- und T2-gewichteten MR-Bildern dargestellt. Die Tonsillenverschiebung wird im Midsagittal-MRT gemessen, indem eine Linie von den inneren Rändern des Foramen magnum (Basion zu Opisthion) gezogen und der Abstand von dieser Linie zu den Spitzen der Kleinhirntonsillen gemessen wird 1. Daher variiert die Definition der Typ-I-Chiari-Fehlbildung zwischen den Studien. Die am häufigsten verwendeten Definitionen umfassen jedoch 1-4:

• Weniger als 3 mm Kleinhirntonsillenverschiebung unterhalb des Foramen magnum ist normal
• Eine Verschiebung von mehr als 5 mm (bei Erwachsenen) und mehr als 6 mm (bei Kindern) steht im Einklang mit einer Chiari-Fehlbildung vom Typ I
• Eine Tonsillenverschiebung zwischen 3 und 5 mm kann als benigne Kleinhirnektopie oder tief liegende Kleinhirntonsillen bezeichnet werden und erfordert eine enge Korrelation mit anderen bildgebenden Befunden und Symptomen

Die Bildgebung der Wirbelsäule ist bei der ersten Beurteilung aufgrund der hoher Prozentsatz der assoziierten Syrinxbildung. Die Syrinxbildung tritt am häufigsten auf den Ebenen C4 bis C6 auf, kann jedoch überall entlang des Rückenmarks auftreten 5.

Die Behandlung ist nur symptomatischen Patienten oder solchen mit einer Syrinx vorbehalten und besteht aus einer dekompressiven Kraniektomie der hinteren Fossa mit Entfernung des hinteren Bogens von C1 und Duroplastie 1-4.

Fall mit freundlicher Genehmigung von Associate Professor Pramit Phal