Cerebellar Mutism syndrom och neurokognitiva egenskaper

nya forskningsstudier tyder på att neurologiska och kognitiva funktionsnedsättningar i CMS ofta kvarstår. En prospektiv studie utvärderade patientens neurologiska status 1 år efter diagnos baserat på närvaron och svårighetsgraden av ataxi, språksvårigheter och andra kognitiva underskott. Av de 46 patienter som hade postoperativ CMS initialt klassificerade allvarliga, kvarvarande underskott var vanliga, inklusive 92% med ataxi, 66% med tal-och språksdysfunktion och 59% med global intellektuell försämring. Av de 52 patienterna med måttligt CMS hade 78% ataxi, 25% hade tal-och språkdysfunktion och 17% hade global intellektuell försämring. Således var försämring i dessa domäner vanligt och var också direkt relaterad till svårighetsgraden av CMS. Riva och Giorgi har visat neuropsykologiska problem några veckor efter cerebellär tumörresektion och före ytterligare behandling såsom strålbehandling eller kemoterapii. Deras resultat avslöjar ett lokaliseringsrelaterat mönster, med problem med auditivt sekventiellt minne och språkbehandling efter högersidig cerebellär tumör och underskott i rumsligt och visuellt minne efter vänstersidig tumör. Lesioner till vermis ledde till postkirurgisk mutism, som utvecklades till tal-och språkstörningar samt beteendestörningar som sträcker sig från irritabilitet till de som påminner om mutism. Levisohn och kollegor presenterade en retrospektiv studie av neuropsykologiska problem hos barn under de första 2 åren efter resektion av en cerebellär tumör. Dessa barn hade problem jämförbara med kognitivt affektivt syndrom hos vuxna med dysfunktion i visuell-rumsliga uppgifter, språksekvensering, minne och reglering av påverkan. Det fanns inget lokaliseringsrelaterat mönster som hos patienterna i Riva och Giorgi. Karatekin et al. studerade effekten av isolerade cerebellära hemisfäriska tumörer postoperativt och jämförde dem med effekten av temporala tumörer. Efter cerebellära lesioner hade barn ett neuropsykologiskt mönster som kännetecknades av verkställande funktionsproblem, vilket skilde sig från dem som hade lidit temporala tumörer. I en unik fallstudie av CMS, Ozgur et al. beskrev en 5 år gammal med medulloblastom och tillhörande hydrocephalus. En dag efter kirurgisk resektion uppvisade patienten cerebellär dysmetri, dysdiadokinesi och mutism. Även om motoriska symtom fortsatte att förbättras under de kommande veckorna, förblev mutismen. Serendipitously utsattes patienten för bekant och favoritmusik och började sjunga utan uppmaningar, men förblev stum utan musiken. Patientens tal återhämtade sig dock snabbt därefter. Andra symptom under den perioden inkluderade minskad initiering, dålig reglerande kontroll och uppmärksamhet, nedsatt språkförståelse och emotionell apati och irritabilitet . Vidare rapporterades övergående postoperativ cerebellär mutism som en extrem form av cerebellär dysartri på grund av kirurgisk evakuering av ett spontant vermianhematom hos en 8-årig pojke. Dessutom, i en unik fallstudie, två patienter-ett barn och en vuxen – som utvecklade mutism, orofaryngeal apraxi, och dysartri efter cerebellär kirurgi rapporterades som komplikationer på grund av möjlig inblandning av vermian och paravermian strukturer. Således kan vissa svar hittas genom en bättre förståelse av de skadade områdena som ligger till grund för var och en av de viktigaste svaren på bildandet av CMS.

de beteendeförändringar som observerats efter posterior fossa-operation har ofta tolkats som symtom på reaktiv depression. Pollack och kollegor descibed personlighetsförändringar och känslomässig labilitet. I en annan studie stödde deras resultat en koppling mellan omfattande vermis-skador och nedsatt reglering av påverkan, inklusive irritabilitet, impulsivitet, disinhibition och labilitet av påverkan med dålig uppmärksamhet och beteendemodulering. Detta mönster överensstämmer med andra kliniska bevis på ett samband mellan vermisavvikelser och affektiv störning, såsom de som ses hos barn med vermal agenes, hos vuxna med cerebellärt kognitivt affektivt syndrom och i det bakre fossa-syndromet som utvecklas hos 15% av barnen som genomgår hjärnkirurgi i mittlinjen och som kännetecknas av övergående postoperativ mutism såväl som otröstlig gnällning, emotionell labilitet, tillbakadragande och apati.

cerebellumets roll i emotionellt beteende har visats i primater med cerebellära lesioner. Andra bevis på att cerebellum spelar en roll i beteenden med högre ordning kommer från avbildningsstudier av barn med neuropsykiatriska och genetiska störningar såsom uppmärksamhetsunderskott/hyperaktivitetsstörning (ADHD), autism, utvecklingsdyslexi, bräcklig X, Downs syndrom och schizofreni. När det gäller ytterligare detaljerad utvärdering av cerebellär funktion har positronemissionstomografi (PET) och funktionell magnetisk resonansavbildning (fMRI) studier visat cerebellär aktivitet hos friska kontrollpersoner i olika kognitiva uppgifter. Oberoende av motoriskt engagemang aktiverades olika områden av cerebellum av icke-rumsliga skiftande uppmärksamhetsuppgifter eller selektiva uppmärksamhetsuppgifter i två studier. Höger cerebellär aktivering har rapporterats i verbala flytparadigmer. Aktiveringsplatsen (höger eller vänster cerebellär halvklot) verkar vara kontralateral mot aktiveringen av frontal cortex, även under förhållanden med olika språkdominans. Större kognitiva krav i verbala flytuppgifter verkar leda till mer omfattande cerebellär aktivering. Vidare pekar de senaste funktionella bilddata på ett bidrag från den högra cerebellära halvklotet, samtidigt med språkdominerande dorsolaterala och mediala frontala områden, till den tidsmässiga organisationen av en preartikulatorisk verbal kod (”inre tal”), i termer av sekvensering av stavelsesträngar vid en talares vanliga talhastighet. Förutom motorstyrning verkar detta nätverk också vara engagerat i verkställande funktioner, t.ex. subvocal repetitionsmekanismer för verbalt arbetsminne och verkar rekryteras under distinkta taluppfattningsuppgifter. Sammantaget kan en preartikulatorisk verbal kod bunden till ömsesidiga höger cerebellära/ vänstra frontala interaktioner representera en gemensam plattform för en mängd cerebellära engagemang i kognitiva funktioner. Utöver detta, Levisohn et al. fann att patienter med CMS inklusive affektiva förändringar också visade kognitiv försämring, men patienter med kognitiva förändringar visade inte nödvändigtvis CMS och påverkade störningar. Detta resultat överensstämmer med hypotesen som påverkar reglering är huvudsakligen en funktion av vermis och fastigialkärnan, men både vermis och cerebellära hemisfärer är involverade i verkställande, språklig, och visuell-rumsliga funktioner. Flera andra studier har visat liknande sena effekter hos patienter med CMS, inklusive minskad bearbetningshastighet, dålig verbal initiering och andra språkunderskott, nedsatt uppmärksamhet och verkställande funktioner (t.ex. setshifting, ny problemlösning) samt minnesunderskott. Dessutom kan minnesunderskott ses i isolerade cerebellära lesioner. Som tidigare nämnts i litteraturen av fallrapporter eller serier, visar den höga förekomsten av minnesunderskott hos patienter med cerebellära lesioner att cerebellum fungerar i högre kognitionsuppgifter.