diskussion
primära cystiska lesioner utgör nästan 20% av alla mediastinala massor; cyster härstammar oftast från de lokala anatomiska strukturerna och orsakar symtom mest av kompressiva effekter. Bland dem är perikardiella cyster de näst vanligaste mediastinala cysterna efter bronkialcyst; och de utgör 5-10% av alla mediastinala massor.1 Embryologiskt bildas perikardialsäcken på grund av fusion av mesenkymala lacunae och sällan perikardiella cystresultat på grund av misslyckande av fusion av dessa lacunae.2 Lillie föreslog att perikardiell cysta härstammar på grund av icke-fusion av en embryologisk ventral divertiklum.3 dessa cyster verkar vara multi-locular externt på grund av multipel trabekulering men är faktiskt uni-locular och innehåller klar vattnig eller gulaktig vätska av transudativ natur. Cystväggen bildas av ett enda lager av mesotelceller med ett källarmembran bildat av lös stroma bestående av kollagen och elastiska fibrer. Cystväggen infiltreras ibland med lymfocyter, histiocyter, plasmaceller, pigmenterade jätteceller tillsammans med hyperplasi av mesotelcellsfoder med foci av förkalkning, men maligna celler hittas aldrig. Dessa cyster är asymptomatiska i nästan 75% av fallen och observeras för övrigt i rutinmässiga röntgenstrålar. Den vanliga platsen är rätt hjärtfrenisk vinkel men kan också sällan hittas fäst vid vänster hjärtfrenisk vinkel (25% fall), eller kan till och med sällan skjuta ut i den bakre eller överlägsna mediastinum (8%).1,4,5
även om det följer en godartad kurs hela tiden, kan det i sällsynta fall bli symptomatiskt när det blir mycket stort i storlek eller när väggen är sekundärt infekterad. Symtomatiska patienter uppträder vanligtvis med progressiv hosta, bröstsmärta (retro-sternal eller vid hjärtspetsen), andfåddhet, hjärtklappning, tidig mättnad eller dysfagi; men ibland kan medicinska nödsituationer uppstå till exempel: cystbrott som producerar hjärttamponad, cystvägginfektion med erosion av stora kärl och obstruktion av större luftvägar som orsakar plötslig död.1,4 i det aktuella fallet orsakade lokal kompression av luftvägarna och andra lokala mediastinala strukturer intermittent hosta och tillfälliga bröstkompressiva symtom.
Pankaj Kaul et al. rapporterade ett fall av en stor perikardiell cysta som producerar lokala kompressionseffekter, vilket slutligen resulterar i överlägsen vena cava-obstruktion och höger mittlob atelektas genom att hindra rätt huvudbronkus.6 andra sällsynta komplikationer såsom obstruktion av höger ventrikulär utflöde, förmaksflimmer, lungstenos och hjärtsvikt har också rapporterats.1,4,5 som i vårt fall härstammar cysten från vänster hjärtfrenisk vinkel vilket inte är särskilt vanligt. Cystens vägg visade endast ett enda lager av kuboidalt epitel i histopatologisk utvärdering, vilket utesluter möjligheter till ny infektion eller inflammation.
rutinmässig bröströntgen och ekkokardiografi är inte särskilt informativa i detta fall. Men litteraturen tyder på att radiologiskt cystor kan särskiljas från hjärtskugga genom att avgränsa ett mindre gap mellan den faktiska hjärtmuskeln och perikardiet, liksom cystens oberoende fria rörelse.7 Roy et al. rapporterade ett fall av överlägsen vena cava syndrom orsakat av en liknande främre mediastinal massa som finns i ekokardiografi, associerad med mild perikardiell effusion, utan att involvera myokardium eller hämma hjärtrörelse, vilket senare bevisades genom CT-skanning och histopatologisk undersökning som en stor mediastinal bakteriecelltumör med malign transformation.8 CECT scan hjälpte äntligen till att avgränsa cystens exakta ursprung i det aktuella fallet. Magnetic resonance imaging (MRI) är användbar men gjordes inte i detta fall på grund av att resurser inte var tillgängliga. Kirurgiskt avlägsnande av cysten planerades på grund av sin stora storlek och ihållande symtom. Indikationerna för operation i en sådan godartad perikardialcyst är stor storlek, patientens begäran, ihållande symtom och att utesluta malignitet eller för att förhindra komplikationer.1,4,9
Sammanfattningsvis är medfödd perikardiell cysta en sällsynt enhet för att producera mediastinala komprimerande symtom. MR eller åtminstone konventionell CT-skanning är en bättre modalitet för att visa ursprunget för sådana cyster.
