Falldiskussion

detta fall visar den tillfälliga upptäckten av en Chiari I-missbildning med obstruktiv hydrocephalus, hos en patient som ursprungligen arbetade upp för en hypofystumör. Chiari i-missbildning är en medfödd dysgenes i bakhjärnan som kännetecknas av kaudal förskjutning av cerebellära mandlar under foramen magnum och in i ryggradskanalen 1-2. De Chiari missbildningar är fyra separata anatomiska enheter med distinkta klinisk-anatomiska funktioner, varav Chiari I är den vanligaste 3. Det finns antingen tillfälligt eller hos patienter asymptomatiska eller minimalt symptomatiska och är associerat med ett brett spektrum av kliniska symtom och funktioner inklusive 3:

• de som är relaterade till hindbrainkompression: huvudvärk, nacksmärta, sensorimotoriska inkontinensbrister, ataxi och kranialnervpalsier
• i närvaro av syringomyelia kan patienter dessutom uppvisa centralsträngssyndrom, skolios, hyperreflexi, spasticitet eller torticollis

Chiari i missbildningar är ofta förknippade med nedstigning och förvrängning av hjärnstammen-ryggmärgsförbindelsen, osseösa abnormiteter vid kraniocervikal korsning, basilar invagination och skolios 3. Hydrosyringomyleia och hydrocephalus komplicerar det ofta. Dessa uppstår på grund av nedsatt CSF-flöde och dynamik. CSF över foramen magnum är rytmiskt synkroniserad med hjärtpulsering och andningsvariation 2. I Chiari i missbildningar försämras CSF-flödet vid foramen magnum på grund av den onormala pulsatila rörelsen hos cerebellära tonsiller 4. Detta ger selektiv obstruktion CSF från kranialhålan till ryggraden under hjärtsystolen. De ökade systoliska CSF-vågorna i det spinala subaraknoida utrymmet Driver CSF in i ryggmärgs centrala kanal genom dilaterade perivaskulära utrymmen.

MR-avbildning av hjärnan har revolutionerat diagnostisk utvärdering av Chiari i-missbildning där diagnosen fram till det senaste decenniet har krävt invasiv CT-myelografi 1. Dessutom kan MR upptäcka Chiari i-missbildning som tidigare förblev okänd eller feldiagnostiserades.

Caudal förskjutning av cerebellära tonsiller, tonsillkonfiguration och de ovan nämnda avvikelserna avbildas på sagittala, koronala och axiella T1 – och T2-viktade MR-bilder. Tonzillar förskjutning mäts på midsagittal Mr, genom att dra en linje från foramen Magnums inre marginaler (basion till opisthion) och mäta avståndet från denna linje till spetsarna på cerebellära tonsiller 1. Således varierar definitionen av typ I Chiari-missbildning mellan studier. De mest använda definitionerna inkluderar dock 1-4:

• mindre än 3 mm cerebellar tonsillar förskjutning under foramen magnum är normal
• större än 5 mm (hos vuxna) förskjutning och större än 6 mm (hos barn) överensstämmer med typ I Chiari missbildning
• tonsillar förskjutning mellan 3 och 5 mm kan kallas godartad cerebellär ektopi eller låglänta cerebellära tonsiller och kräver nära korrelation med andra avbildningsfynd och symtom

Ryggradsmätning är väsentlig vid den initiala utvärderingen på grund av den höga procentuella andelen av av associerad syrinxbildning. Syrinxbildning är vanligast vid C4 till C6-nivåerna, men kan förekomma var som helst längs ryggmärgen 5.

behandling är endast reserverad för symptomatiska patienter eller de med en syrinx och består av en bakre fossa dekompressiv kraniektomi med avlägsnande av den bakre bågen av C1 och duroplasty 1-4.

fall med tillstånd av Docent Pramit Phal