discuție de caz

acest caz demonstrează constatarea incidentală a unei malformații Chiari I cu hidrocefalie obstructivă, la un pacient lucrat inițial pentru o tumoare hipofizară. Malformația Chiari I este o disgeneză congenitală a creierului posterior caracterizată prin deplasarea caudală a amigdalelor cerebeloase sub foramen magnum și în canalul spinal 1-2. Malformațiile Chiari sunt patru entități anatomice separate cu trăsături clinico-anatomice distincte, dintre care Chiari I este cel mai frecvent 3. Se găsește fie întâmplător, fie la pacienți asimptomatici sau minim simptomatici și este asociat cu un spectru larg de simptome și caracteristici clinice, inclusiv 3:

• cele legate de compresia creierului posterior: dureri de cap, dureri de gât, deficite de incontinență senzorimotorie, ataxie și paralizii ale nervilor cranieni
• în prezența syringomyelia, pacienții pot prezenta suplimentar sindrom cordon central, scolioză, hiperreflexie, spasticitate sau torticolis

malformațiile Chiari I sunt adesea asociate cu coborârea și distorsiunea joncțiunii trunchiului cerebral-măduvei spinării, anomalii osoase la joncțiunea craniocervicală, invaginare bazilară și scolioză 3. Hidrosiringomileia și hidrocefalia o complică adesea. Acestea apar din cauza fluxului și dinamicii CSF afectate. LCR în foramen magnum este sincronizat ritmic cu pulsația cardiacă și variația respiratorie 2. În malformațiile Chiari I, fluxul LCR la foramen magnum este afectat din cauza mișcării anormale pulsatile a amigdalelor cerebeloase 4. Aceasta produce obstrucție selectivă LCR din cavitatea craniană la nivelul coloanei vertebrale în timpul sistolei cardiace. Creșterea undelor sistolice CSF în spațiul subarahnoid spinal conduce CSF în canalul central al măduvei spinării prin spații perivasculare dilatate.

imagistica MR a creierului a revoluționat evaluarea diagnostică a malformației Chiari I, unde până în ultimul deceniu diagnosticul a necesitat mielografie CT invazivă 1. Mai mult, RMN poate detecta malformația Chiari I care anterior a rămas nerecunoscută sau a fost diagnosticată greșit.

deplasarea caudală a amigdalelor cerebeloase, configurația amigdalelor și anomaliile menționate mai sus sunt descrise pe imaginile MR sagitale, coronale și axiale T1 și T2 ponderate. Deplasarea amigdalelor este măsurată pe RMN-ul midsagittal, prin trasarea unei linii de la marginile interioare ale foramen magnum (bazion la opisthion) și măsurarea distanței de la această linie la vârfurile amigdalelor cerebeloase 1. Astfel, definiția malformației Chiari de tip I variază de la un studiu la altul. Cu toate acestea, cele mai utilizate definiții includ 1-4:

• Mai puțin de 3 mm deplasarea amigdalelor cerebeloase sub foramen magnum este normală
• mai mare de 5 mm (la adulți) deplasarea și mai mare de 6 mm (la copii) este în concordanță cu malformația Chiari de tip I
• deplasarea amigdalelor între 3 și 5 mm poate fi denumită ectopie cerebeloasă benignă sau amigdale cerebeloase joase și necesită o corelație strânsă cu alte constatări și simptome imagistice

imagistica coloanei vertebrale este esențială în evaluarea formarea sirinx asociată. Formarea Syrinx este cea mai frecventă la nivelurile C4 până la C6, dar poate apărea oriunde de-a lungul măduvei spinării 5.

tratamentul este rezervat numai pacienților simptomatici sau celor cu syrinx și constă într-o craniectomie decompresivă a fosei posterioare cu îndepărtarea arcului posterior al C1 și duroplastia 1-4.

caz curtoazie de profesor asociat Pramit Phal