síndrome do mutismo cerebelar e características neurocognitivas

estudos recentes de pesquisa sugerem que as deficiências neurológicas e cognitivas no CMS muitas vezes persistem. Um estudo prospectivo avaliou o estado neurológico dos pacientes 1 ano após o diagnóstico com base na presença e gravidade da ataxia, dificuldades de linguagem e outros déficits cognitivos. Dos 46 pacientes que tiveram CMS pós-operatórios inicialmente classificados graves, déficits residuais foram comuns, incluindo 92% com ataxia, 66% com disfunção da fala e linguagem, e 59% com disfunção intelectual global. Dos 52 doentes com CMS moderados, 78% tinham ataxia, 25% tinham disfunção da fala e da linguagem, e 17% tinham disfunção intelectual global. Assim, a imparidade nestes domínios era comum e também estava diretamente relacionada com a gravidade do CMS. Riva e Giorgi têm mostrado problemas neuropsicológicos algumas semanas após a ressecção do tumor cerebelar, e antes de mais tratamento, como radioterapia ou quimioterapia. Seus resultados revelam um padrão relacionado à localização, com problemas de memória auditiva sequencial e processamento de linguagem após tumor cerebelar do lado direito e déficits na memória espacial e visual após tumor do lado esquerdo. Lesões no vermis levaram ao mutismo pós-cirúrgico, que evoluiu para distúrbios de fala e linguagem, bem como distúrbios comportamentais que vão desde irritabilidade até aqueles reminiscentes do mutismo. Levisohn e colegas apresentaram um estudo retrospectivo de problemas neuropsicológicos de crianças durante os primeiros 2 anos após a ressecção de um tumor cerebelar. Estas crianças tiveram problemas comparáveis com a síndrome afetiva cognitiva em adultos com disfunção em tarefas visuais-espaciais, sequenciação da linguagem, memória e regulação do efeito. Não houve nenhum padrão de localização relacionado com os pacientes de Riva e Giorgi. Karatekin et al. estudou o efeito de tumores cerebrais isolados no hemisfério pós-operatório e comparou-os com o efeito de tumores temporais. Após lesões cerebelares, as crianças tinham um padrão neuropsicológico caracterizado por problemas de função executiva, que era diferente daqueles que tinham sofrido tumores temporais. Num estudo de caso único do CMS, Ozgur et al. descreveu uma criança de 5 anos com medulloblastoma e hidrocefalia associada. Um dia após a ressecção cirúrgica, o paciente exibiu dismetria cerebelar, disdiadocinésia e mutismo. Embora os sintomas motores continuaram a melhorar ao longo das próximas semanas, o mutismo permaneceu. Por acaso, o paciente foi exposto à música familiar e favorita e começou a cantar sem indicações, mas permaneceu mudo sem a música. No entanto, o discurso do paciente recuperou rapidamente depois. Outros sintomas durante esse período incluíram diminuição da iniciação, mau controlo regulamentar e atenção, dificuldade na compreensão da linguagem, apatia emocional e irritabilidade . Além disso, mutismo cerebelar pós-operatório transitório foi relatado como uma forma extrema de disartria cerebelar devido à evacuação cirúrgica de um hematoma vermiano espontâneo em um menino de 8 anos de idade. Adicionalmente, em um estudo de caso único, dois pacientes – uma criança e um adulto-que desenvolveram mutismo, apraxia orofaríngea e disartria após cirurgia cerebelar foram relatados como complicações devido ao possível envolvimento de estruturas vermianas e paravermianas. Assim, algumas respostas podem ser encontradas através de uma melhor compreensão das áreas feridas que estão subjacentes a cada uma das principais respostas de formação do CMS.

As mudanças comportamentais observadas depois da fossa posterior cirurgia muitas vezes, têm sido interpretados como sintomas de depressão reativa. Pollack e colegas descibed alterações de personalidade e instabilidade emocional. Em outro estudo, seus achados sustentaram uma associação entre extensos danos vermis e regulação deficiente do efeito, incluindo irritabilidade, impulsividade, desinibição e labilidade do efeito com baixa modulação de atenção e comportamento. Este padrão é consistente com outras evidências clínicas de uma relação entre vermis anormalidades e afectiva perturbação, como aqueles observados em crianças com vermal agenesia, em adultos com cerebelar cognitivo, afetivo síndrome, e na fossa posterior síndrome que se desenvolve em 15% das crianças que se submetem a linha média cerebral cirurgia e que é caracterizada por transitória no pós-operatório mutism bem como inconsolável lamentar-se, labilidade emocional, retirada, e apatia.o papel do cerebelo no comportamento emocional foi demonstrado em primatas com lesões cerebelares. Outras evidências de que o cerebelo desempenha um papel em comportamentos de ordem superior vêm de estudos de imagem de crianças com distúrbios neuropsiquiátricos e genéticos, tais como déficit de atenção/hiperatividade (ADHD), autismo, dislexia no desenvolvimento, frágil X, síndrome de Down, e esquizofrenia. Em relação à avaliação detalhada da função cerebelar, estudos de tomografia de emissão de positrões (PET) e imagiologia por ressonância magnética funcional (fMRI) mostraram atividade cerebelar em indivíduos saudáveis de controle em diferentes tarefas cognitivas. Independente do envolvimento motor, diferentes áreas do cerebelo foram ativadas por tarefas de atenção não-espacial ou tarefas de atenção seletiva em dois estudos. Ativação cerebelar direita foi relatada em paradigmas de fluência verbal. O local de ativação (hemisfério cerebelar direito ou esquerdo) parece ser contralateral à ativação do córtex frontal, mesmo sob condições diferentes de domínio da linguagem. Maiores demandas cognitivas em tarefas de fluência verbal parecem levar a uma ativação cerebelar mais extensa. Além disso, dados de imagens funcionais recentes apontam para uma contribuição do hemisfério cerebelar direito, concomitante com áreas frontais dorsolaterais e mediais dominantes da linguagem, para a organização temporal de um código verbal prearticulatório (“discurso interior”), em termos da sequenciação de cadeias Sílabas à taxa habitual de fala de um orador. Para além do controlo motor, Esta rede também parece estar envolvida em funções executivas, por exemplo, mecanismos de ensaio sub-vocais da memória de trabalho verbal e parece ser recrutada durante tarefas distintas de percepção da fala. Em conjunto, assim, um código verbal prearticulatório ligado a interações frontais direita/ esquerda recíprocas pode representar uma plataforma comum para uma variedade de engajamentos cerebelares em funções cognitivas. Além disso, Levisohn et al. verificou-se que os doentes com CMS, incluindo alterações afectivas, também demonstraram compromisso cognitivo, mas os doentes com alterações cognitivas não mostraram necessariamente CMS e afectam o distúrbio. Este achado é consistente com a hipótese que afeta a regulação é principalmente uma função do núcleo vermis e fastigial, mas ambos os hemisférios vermis e cerebelar estão envolvidos em funções executivas, linguísticas e visual-espaciais. Vários outros estudos demonstraram efeitos tardios semelhantes em pacientes com CMS, incluindo velocidade de processamento diminuída, iniciação verbal fraca e outros déficits de linguagem, atenção diminuída e funções executivas (por exemplo, setshifting, solução de problemas nova), bem como déficits de memória. Além disso, déficits de memória podem ser vistos em lesões cerebelares isoladas. Como anteriormente indicado na literatura por relatórios de casos ou séries, a alta incidência de déficits de memória em pacientes com lesões cerebelares prova que o cerebelo funciona em tarefas de cognição mais elevadas.