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CD177 é um 58 – 64-kD glicosilfostidilinosiol (GPI)-ancorado glicoproteína expressa exclusivamente por neutrófilos, neutrofílica metamyelocytes, e myelocytes, mas não por outras células do sangue. Apenas uma subpopulação de neutrófilos expressa CD177 na superfície celular, com o tamanho médio da população CD177 positiva variando de 45% a 65%. O CD177 é regulado em vários contextos inflamatórios, incluindo infecção bacteriana e factor estimulante de colónias de granulócitos (GCSF, ou CSF3).; 138970) aplicação (Resumo por Sachs et al., 2007).

NB1, uma glicoproteína de superfície celular n-glicosilada ligada a GPI, foi descrita pela primeira vez num caso de neutropenia aloimune neonatal (Lalezari et al., 1971). Utilizando hibridização subtractiva do ARNm da policitemia vera (263300) granulócitos de doentes e mRNA de granulócitos normais, Temerinac et al. (2000) isolated a cDNA encoding NB1, which they called PRV1. Northern blot analysis revealed expression of 2.1-and 3.Transcrições de 1 kb em granulócitos de doentes com VP, mas não de granulócitos normais. Fraca expressão de PRV1 foi observada em um paciente com idiopática myelofibrosis (ver 254450) e em alguns pacientes com essencial thrombocythemia (ver 187950), mas nenhuma expressão foi observada em pacientes com aguda ou crônica, leucemia mielóide (ver 601626 e 151410, respectivamente) ou em pacientes com polycythemic secundário erythrocytosis. Foi detectada forte expressão na medula óssea e ligeira expressão no fígado fetal, mas o PRV1 não foi expresso noutros tecidos. Treatment of normal stem cell doors or, in vitro, normal granulocytes, with GCSF or CSF2 (138960) induced expression initially of the 3.1-kb transcript and, subsequently, the 2.1 kb transcript. A proteína de 437-aminoácido PRV1 deduzida contém uma sequência de sinal n-terminal, 2 domínios ricos em cisteína e 188 resíduos altamente homólogos que compartilham homologia com domínios UPAR (ver 606119), e uma sequência C-terminal altamente hidrofóbica provavelmente codificando uma ligação GPI. As análises citométricas Western blot e flow mostraram a expressão da superfície celular de uma proteína de 60 kD, 14 kD maior do que o tamanho previsto, provavelmente devido à presença de 3 potenciais locais de N-glicosilação. Imunohistoquímica demonstrou expressão em eritroblastos precoces da medula óssea, megacariócitos, promielócitos e mielócitos. independentemente, Kissel et al. (2001) clonado e caracterizado NB1, que eles também referido como CD177 e HNA2A. Eles obtido o cDNA após purificação e microsequence análise da NB1 proteína de repouso normal granulócitos. Kissel et al. (2001) noted amino acid differences between the PRV1 (Temerinac et al., 2000) and NB1 sequences at positions 3, 119, 323, and 379 and suggested that 2 different, highly homologous genes may exist.

Usando PCR e análise de sequência, Caruccio et al. (2006) determined that PRV1 and NB1 are alleles of the CD177 gene.

por análise da sequência genómica e PCR, Kissel et al. (2002) determined that the NB1 gene contains 9 exons.

por análise da sequência genómica, Kissel et al. (2001) mapeou o gene NB1 para o cromossoma 19q13.2.

utilizar FISH, Caruccio et al. (2006) mapeed the CD177 gene to chromosome 19q13.31. Telomeric to CD177 é um pseudogeno homólogo a exons 4 a 9 do CD177.

por análise de fluxo de citometria e imunoprecipitação, Sachs et al. (2007) identified PECAM1 (173445) as a heterophilic binding partner of CD177. A análise de ressonância de plasmócitos de superfície indicou que esta interacção dependia da catião e envolvia os domínios heterofílicos do PECAM1. Os monócitos que exprimem o CD177 não conseguiram aderir ao PECAM1 na presença de anticorpos monoclonais contra o CD177 ou contra o domínio 6 do PECAM1. Os anticorpos também inibiram a migração transendotelial dos neutrófilos. Bayat et al. (2010) observaram que 3 vinculada SNPs dentro PECAM1 codificar aminoácidos substituições dentro Ig domínio 1 (leu98 para val; L98V), Ig domínio 6 (ser546 asn; S546N), e citoplasmática doman (arg643 para gly; R643G), resultando em 2 principais isoformas denominado LSR e GNV. Por triagem humanos, as células endoteliais vasculares (HUVECs) e neutrófilos, eles confirmaram que o 3 SNPs foram transmitidos como um bloco, com GNV homozygotes, LSR homozygotes e GNV/LSR heterozigotos detectado. A citometria de fluxo demonstrou que ambas as variantes foram expressas em níveis iguais e que os seus HUVECs eram igualmente permeáveis. Os níveis CD177 em neutrófilos eram variáveis, e CD177 migrou significativamente mais rápido através de HUVECs expressando LSR do que através de HUVECs expressando VNG. HUVECs expressantes do LSR também reduziram a fosforilação do ITIM. Envolvimento do PECAM1 com fosforilação ITIM induzida por anticorpos recombinante CD177 em células expressoras de LSR. Bayat et al. (2010) propôs que heterophilic PECAM1/CD177 interações afetam a fosforilação do estado de PECAM1, bem como endoteliais junção integridade e a transmigração de neutrófilos, em um alelo de forma específica.

examinando um conjunto de dados de matriz genética, Xie et al. (2015) found that CD177 was the most highly upregulated gene in human neutrofils following pulmonar endotoxin exposure.

Kissel et al. (2002) relataram que 2 mulheres com nenhuma célula-superfície NB1 expressão, mas com a NB1-aloanticorpos específicos após a entrega dos bebês com aloimune neonatal neutropenia possuía genômica NB1. Os autores determinaram que o fenótipo NB1-negativo resultou de diferentes inserções off-frame ao nível de RNA causando uma ausência de locais de ligação GPI e segmentos transmembranares. Kissel et al. (2002) concluiu que quaisquer fragmentos putativos solúveis produzidos não eram capazes de impedir a alimunização.

Xie et al. (2015) gerou ratos Cd177-null, que eram saudáveis e normais, exceto para a redução da contagem de neutrófilos no sangue periférico. A infecção cutânea com Staphylococcus aureus resultou na redução dos neutrófilos na pele inflamatória, sem impacto na migração induzida pelo Cxcl1 (155730) ou fMLP (ver 300291). Xie et al. (2015) concluiu que o CD177 desempenha um papel importante nos neutrófilos.