Paragangliomas, também conhecido como tumores do glomus, surgem a partir de paraganglion células que formam a base da extra-adrenal, sistema neuroendócrino. Estas células servem diversas tarefas regulatórias no corpo, incluindo funções quimioreceptor, que permitem que o corpo responda a estresse, tais como hipóxia, hipercapnia e hipoglicemia. Quando estas células demonstram neoplasia dentro da cabeça e pescoço, elas tipicamente se apresentam em locais característicos, e com sintomatologia comum; assim, a compreensão destas características-chave em conjunto com sua aparência imagiológica pode levar a um diagnóstico preciso e rápido. A avaliação de imagens de paragangliomas de cabeça e pescoço utiliza múltiplas modalidades de imagiologia transversal para avaliar a extensão da doença e para ajudar a orientar a gestão cirúrgica, avaliando o envolvimento ósseo e neurovascular. Neste artigo, vamos rever as localizações anatômicas esperadas de paragangliomas e sua aparência geral de imagem em tomografia computadorizada (CT) e ressonância magnética (MR), bem como CT e angiografia MR. Além disso, discutiremos outras considerações diferenciais para as lesões encontradas nesses locais. Ao entender estes conceitos fundamentais, o radiologista será capaz de diferenciar com precisão um paraganglioma geralmente benigno de um potencial neoplasma de cabeça e pescoço mais agressivo.
suas localizações anatômicas mais comuns incluem o espaço carótido, forame jugular, ouvido médio, e ao longo do curso do nervo vago (Fig. 1). A maioria dos paragangliomas de cabeça e pescoço são benignos e apenas invasivos localmente, com apenas cerca de 2-13% dos paragangliomas demonstrando malignidade . A malignidade é definida pela presença anatômica de metástases, uma vez que não existem critérios de diagnóstico histopatológico atuais que possam definir com precisão paragangliomas malignos de seus homólogos benignos . Paragangliomas malignos da cabeça e pescoço mais comumente demonstram metástases nodais regionais, e metástases distantes é extremamente incomum .
regiões Anatômicas da cabeça e pescoço paragangliomas
Enquanto a maioria dos casos são esporádicos, aproximadamente 40% são pensados para ser hereditária . Estes tumores familiares tendem a ocorrer mais cedo do que os seus homólogos esporádicos, com uma prevalência máxima de 30-35 anos de idade . Além disso, paragangliomas familiares são mais comumente multicêntricos do que tumores esporádicos. Paragangliomas da cabeça e pescoço são mais comuns em fêmeas, com esta predileção mais comum em jugular (3:1) e subtipos timpânicos (6:1) . Os Paragangliomas estão associados a múltiplas síndromes e genes e são frequentemente observados em doentes com Von Hippel-Lindau (VHL), neurofibromatose tipo I (NF I) e neoplasia endócrina múltipla tipo II (MEN II) .características de imagem ultrassom é tipicamente utilizado no início do processo de diagnóstico, muitas vezes para a avaliação inicial de uma massa palpável do pescoço. A avaliação sonográfica dos paragangliomas demonstra uma massa bem definida, heterogeneamente hipoecóica, com uma marcada vascularidade interna no Doppler de cores(Fig. 2). Uma avaliação cuidadosa do padrão de deslocamento das artérias carótidas internas e externas pode levantar a suspeita para o corpo carótido e paragangliomas vagais e pronta avaliação de imagens transversais.
Doppler colorido ultra-som de imagem da direita cervical pescoço demonstra relativamente hipoecogênico, bem circunscrita massa interna vascular fluxo (setas brancas) no direito de nível II da região. A massa splays externa da artéria carótida superficialmente (pontas de seta)
ressonância Magnética (rm) de imagem é a modalidade de imagem mais sensível para a avaliação dos paragangliomas dada a sua superior de tecidos moles resolução, e ela pode facilmente caracterizar esses tumores de outras neoplasias de cabeça e pescoço. Em comparação com os tecidos moles adjacentes, paragangliomas tipicamente demonstram sinal hipointenso em sequências ponderadas T1 e isointenso a sinal hiperintenso em sequências ponderadas T2. Dada a natureza vascular da maioria dos paragangliomas, os vazios internos de fluxo são comumente vistos, particularmente em sequências ponderadas a T2. Mais raramente, áreas de hemorragia intertumoral hiperintensa podem ser vistas em sequências ponderadas T1 e T2. Entrepersing destes, vazios de fluxo hipointenso e áreas de hemorragia hiperintensa resulta em uma aparência característica “sal e pimenta” que é mais aparente em tumores maiores que 1 cm. Paragangliomas most commonly demonstrate avid, homogenous enhancement after administration of intravenous gadolinium contrast agents.
On computed tomography (CT), paragangliomas present as a well-defined soft tissue atenuation mass. Eles mais comumente demonstram melhora avida e homogênea após a administração de contraste intravenoso, embora a heterogeneidade pode ocorrer em lesões com trombose intratumoral ou hemorragia. Além disso, paragangliomas podem causar erosão local de estruturas ósseas adjacentes, e a tomografia computadorizada é excelente para a avaliação do envolvimento ósseo. No caso de paragangliomas envolvendo a base do crânio, a TC Temporal dedicada de alta resolução é tipicamente realizada para avaliar o envolvimento de estruturas chave e para orientar o manejo cirúrgico.angiografia é normalmente realizada como um adjuvante da TC ou MR, bem como no ambiente pré-operatório . Estas modalidades permitem a avaliação da perfusão tumoral e a identificação dos vasos alimentares, o que pode guiar a posterior embolização ou abordagens cirúrgicas . Dada a natureza vascular dos paragangliomas dentro da cabeça e pescoço, a angiografia tipicamente demonstra múltiplos potenciamentos, alimentando vasos peri-tumorais, incluindo vasculatura arterial e venosa. Além disso, tanto o CTA como o MRA são úteis para demonstrar a presença de doença multicêntrica .podem ser utilizadas várias técnicas de imagiologia para medicina nuclear para avaliar a doença multicêntrica ou metastática, incluindo I-131 E I-123 metaiodobenzilguanidina( MIBG), em 111 octreótido E F-18 PET/CT , demonstrando um aumento focal da absorção dentro da lesão (Fig. 3.
axial CT (a) demonstra o alargamento do bolbo jugular direito, com uma aparência de traças das paredes do forame jugular direito (seta branca). O PET corrigido pela atenuação Axial (B) demonstra uma absorção marcada de FDG no forame jugular consistente com a actividade hipermetabólica (ponta da flecha branca). Ponderadas em T1 pós-contraste MR (c) demonstra bem definido, melhorar, expansile de massa, centrada no direito forame jugular (curva seta branca)
Carótida corpo paragangliomas
Carótida corpo paragangliomas são os mais comuns paragangliomas dentro da cabeça e pescoço, representando cerca de 60% de todos os casos. A maioria dos casos ocorre em doentes mais velhos, variando de 40 a 70 anos de idade com uma idade média de 57 anos . Como seu nome sugere, eles surgem do corpo carótida, um agrupamento de quimiorreceptores que residem entre as artérias carótidas internas e externas na bifurcação da artéria carótida comum. O corpo carótida fornece função regulatória para oxigenação, dióxido de carbono e pH no sangue. Tumores do corpo carótido classicamente presentes como inchaço lento e indolor no pescoço lateral , muitas vezes lateralmente móvel, mas fixo verticalmente (conhecido como signo de Fontaine). À medida que o tumor cresce dentro do espaço carótido, ele pode comprimir os nervos adjacentes (mais comumente o nervo vago), resultando em sintomas como disfagia, rouquidão, ou síndrome de Horner . A maioria dos paragangliomas corporais carótidos são unilaterais, embora lesões bilaterais sejam observadas em aproximadamente 18% dos pacientes . O aumento da incidência (até 10% dos pacientes) de paragangliomas do corpo carótido esporádico é visto em pacientes que vivem em alta altitude, ou no cenário de doença pulmonar obstrutiva crônica .ambos CT e MR são úteis para a avaliação inicial dos potenciais paragangliomas do corpo carótida e demonstram uma massa de atenuação dos tecidos moles, situada dentro do espaço carótido centrado na bifurcação carótida. O efeito de massa associado resulta classicamente na dispersão das artérias carótidas internas e externas, resultando na característica “sinal de Lira” , ao invés de deslocá-las juntas (figos. 4, 5, 6 e 7). Considerações diferenciais ao encontrar uma massa neste local incluem schwannomas e neurofibromas; no entanto, estes tumores são geralmente menos vasculares e não devem demonstrar os vazios característicos de fluxo observados em paragangliomas. Adicionalmente, devem ser consideradas metástases hipervasculares, tais como as observadas com malignidade renal primária ou tiroideia. Ao avaliar um tumor no corpo carótido, é importante descrever o grau de encasamento vascular, particularmente da ICA. Ao fornecer o grau de contato circunferencial máximo da ICA pelo tumor do corpo carótido, a lesão pode ser colocada no sistema de classificação Shamblin, que é usado para prever morbilidade vascular e déficit nervoso craniano a partir da ressecção .
Axial (a) e sagital (b) contraste CT do pescoço demonstra bem definida, avidamente melhorar massa de tecido mole (pontas de seta branca) dentro da esquerda carótida espaço. A massa perfura as artérias carótida externa e interna (flechas brancas) ao nível da bifurcação carótida, característica de um tumor no corpo carótido (em oposição a um glomus vagale, que normalmente desloca o ICA e o TCE juntos). A massa cobre menos de 50% da ICA esquerda. Nota a normal relação de direito ECA e ICA no lado contralateral do pescoço (setas pretas)
a Axial T2-weighted FSE Mr images of the neck again demonstrated a well-defined, high signal soft tissue mass (white arrowhead) within the left carotid space, with multiple punctate foci of low signal, representing vascular flow voids. Áreas pontuadas de hiperintensidade (hemorragia), bem como estes vazios de fluxo produzem uma aparência clássica de “sal e pimenta”. B Axial T1 imagens pós-contraste demonstram um aumento ávido da massa (ponta da flecha branca), outra vez salpicando as artérias carótidas externas e internas proximais (setas brancas). c 3D intensidade máxima de projeção (MIP), tempo de vôo angiografia demonstra um altamente vascular do tumor situado dentro da bifurcação carotídea, com inúmeras melhorar a alimentação de ramificação de vasos adjacentes ICA e o ECA (setas brancas)
Axial contraste imagens de tomografia de pescoço através superior (a) e inferior (b) partes de carótida bifurcações demonstram bem definido, avidamente o reforço de tecido mole massas (setas brancas) dentro do carotídea bilateral espaços, que splays internos e externos de artérias carótidas. Carotídea Bilateral corpo paragangliomas são muito mais comuns em pacientes que vivem em altitudes elevadas
doente subsequentemente submetido a embolização pré-cirúrgica da massa. Imagens angiográficas convencionais (a) após a seleção da artéria carótida comum esquerda demonstram um tumor intenso blush (ponta da seta branca) surgindo entre as artérias carótida interna e externa esquerda (flechas brancas). Imagens subsequentes pós-embolização de partículas (b) do tumor demonstram uma diminuição do intervalo marcado no blush do tumor, com apenas uma pequena porção residual de blush (seta preta) ao longo do ECA proximal. Patologia Final foi consistente com um corpo carotídeo paraganglioma
Vagal paragangliomas
Vagal paragangliomas ocorrer dentro de um dos gânglios do nervo vago (CN X). São os paraganglioma de cabeça e pescoço menos comuns, representando aproximadamente 5% de todos os casos . Paragangliomas vagais são tipicamente vistos em pacientes de meia-idade ou idosos, com uma idade média de 48 anos . Tal como os tumores do corpo carótida, apresentam-se normalmente como uma massa do pescoço lenta e indolor. No entanto, a sintomatologia difere na medida em que tanto a paralisia vagal do nervo quanto a rouquidão devido à paralisia das cordas vocais são bastante comuns, observados em 33-37% dos pacientes .
paragangliomas vagais podem ocorrer em qualquer lugar ao longo do curso do nervo vago, mas são tipicamente vistos alto no pescoço supra-hióide dentro do gânglio inferior (nodose), que se forma exatamente como o vago sai do forame jugular . Eles demonstram características imagiológicas similares em CT e RM a tumores do corpo carótida, mas devido ao curso posterolateral do nervo vago em relação às artérias carótidas internas e externas, seu efeito de massa resultante faz com que estes vasos sejam deslocados juntos anteromedialmente (Fig. 8), em vez de se separar. A TC é de particular importância na avaliação de paragangliomas vagais, já que sua resolução óssea superior pode estabelecer se há envolvimento ósseo da base do crânio anterior.
Axial T2 FSE (a) and T1 post-contrast (B) CT images demonstrate a large, well-defined expansile mass centered within the right carotid space (white arrowhead). A lesão é heterogênea hiperintensa em T2 e avidamente aumenta o pós-contraste. Os vazios de fluxo das artérias carótida interna e externa direita são deslocados juntos anteromedialmente (setas brancas). Axial 2D time-of-flight Mr angiography (c) demonstra a massa (pontas de flecha brancas), bem como delineando claramente o seu efeito de massa resultante exercido sobre a ICA direita e a ECA, que são empurrados anteriormente dentro do pescoço (flechas brancas). Isto está em contraste com a carótida contralateral vasos na esquerda que estão na posição normal
Jugular paragangliomas
Jugular paragangliomas são a segunda forma mais comum de cabeça e pescoço paraganglioma , e o mais comum tumor encontrado dentro da fossa jugular. Eles surgem de paraganglia associado com a adventícia do bulbo jugular. A apresentação média é de 53 anos de idade; os sintomas clínicos apresentados mais comuns são zumbido unilateral ou perda auditiva (51% dos pacientes) .estes tumores expandem-se a partir do forame jugular ao longo do caminho de menor resistência e geralmente se estendem até as porções pneumatizadas do osso temporal, foramina vascular e neural adjacente, e tubo Eustáquio. Caracteristicamente, paragangliomas jugular se expandem agressivamente, com estágios posteriores resultando em uma aparência “traças devoradas” do osso temporal devido à erosão óssea associada (Fig. 9). Isto distingue paragangliomas jugular de paragangliomas tímpanos, que são tipicamente menores e menos agressivos, poupando o bulbo jugular e ossículos. Devido à frequência de envolvimento ósseo, a TC Temporal dedicada é essencial para a avaliação pré-operatória de paragangliomas jugular. Deve ser excluída qualquer deiscência do piso da cavidade timpânica ou extensão para o tímpano. Além disso, ao avaliar para paragangliomas jugular, deve ser feito o cuidado de excluir um curso aberrante da artéria carótida interna, uma vez que a lesão durante a ressecção pode resultar em morbilidade significativa. A avaliação de um segmento vertical ausente ou hipoplásico do canal carótido pode excluir de forma confiável esta variante normal. O MR fornece um papel complementar na avaliação, Uma vez que é mais sensível para qualquer extensão intracraniana associada, que, se presente, pode alterar significativamente a gestão .
TC Axial (a) demonstra erosão do bolbo jugular direito, com uma aparência de traças das paredes do forame jugular direito (cabeça branca). Não há invasão ou extensão no ouvido médio, como o Promontório coclear permanece intacto (flechas brancas). Axial (b) and coronal (C) T2-weighted FSE Mr images demonstrated a well-defined, predominantly T2-hyperintense, expansile lesion centered in the right jugular foramen (white arrows). A aparência característica de ” sal e pimenta “está presente, com regiões pontuadas de hiperintensidade representando o” sal”, enquanto pequenos vazios de fluxo representam a “pimenta”.”Nenhuma extensão para o ouvido médio é visto
Timpânica paragangliomas
Timpânica paragangliomas são mais comuns do tumor do ouvido médio . Eles surgem do ramo timpânico do nervo glossofaríngeo (CN IX), também conhecido como o nervo Jacobsen. A idade média de apresentação é de 60 anos, e há uma predileção feminina marcada, com 80-90% dos paragangliomas timpânicos vistos nas mulheres . Como paragangliomas jugular, eles mais comumente apresentam zumbido pulsátil ou perda auditiva unilateral. Estes tumores são comumente vistos como massas pulsáteis vermelhas ou azuladas dentro do ouvido médio no exame otoscópico .
a modalidade de imagem de escolha para a avaliação de paragangliomas timpânicos é uma TC óssea temporal aumentada com contraste de alta resolução. Estes tumores apresentam-se como uma massa de tecido mole proveniente do promontório coclear, confinado à cavidade timpânica (Fig. 10). Normalmente, os ossículos são poupados, e envolvimento ósseo é incomum. Qualquer erosão óssea em torno do bulbo jugular deve ser excluída, uma vez que este é considerado diagnóstico de um paraganglioma jugular ou jugulotímpano ao invés de um paraganglioma tímpano. Os paragangliomas timpânicos são tumores altamente vasculares e demonstram um realce marcado tanto no TC quanto no MR, o que diferencia essas lesões de outros tumores comuns do tímpano, como colesteatomas. O MR é útil para a caracterização adicional do componente de tecido mole da massa e pode ajudar a excluir imitações como secreções inspiradas.
Axial (a) e frontal (b) imagens de TC, através do direito osso temporal demonstrar um liso e bem definido suave massa de tecido mole decorrentes do aspecto lateral do coclear promontório, se expandindo para fora, para o ouvido médio (setas brancas). Nota intacta bulbo jugular (branco ponta de seta)
Jugulotympanic paragangliomas
Jugulotympanic paragangliomas são definidos como paragangliomas que não pode ser definitivamente classificado como jugular ou timpânica na origem. Sua característica definidora é a invasão tanto do forame jugular quanto do ouvido médio, sem surgir claramente de qualquer um destes espaços. Como suas contrapartes jugular e timpânica, os sintomas mais comuns incluem zumbido pulsátil; no entanto, devido ao seu grande tamanho, déficits de nervos cranianos IX e X são frequentemente vistos. TC óssea Temporal e MR são ambos utilizados para avaliar para o epicentro da lesão e para avaliar a erosão do bulbo jugular e extensão para o forame jugular e ouvido médio (Fig. 11).
Axial (a) e frontal (b) imagens de TC demonstrar a erosão do direito bulbo jugular, com uma comido pelas traças aparência das paredes do direito forame jugular (branco pontas de seta). Esta lesão destrutiva expande-se para o ouvido médio, com a invasão do promontório coclear (seta branca). Axial (C) and coronal (d) T1-weighted post-contrast Mr images demonstrate avid enhancement of the mass which arises between the jugular foramen (white arrow) and the coclear promontory (white arrowhead). A massa enche o forame jugular e se estende para o ouvido médio anterolateralmente
