Case Discussion

ten przypadek pokazuje przypadkowe odkrycie Chiari I malformacji z obturacyjnym wodogłowie, u pacjenta początkowo pracował na guza przysadki. Chiari I malformacja jest wrodzona dysgeneza tylnego móżdżku charakteryzuje się przesunięciem ogona migdałków móżdżku poniżej otworu magnum, a do kanału kręgowego 1-2. Wady rozwojowe Chiari są cztery oddzielne jednostki anatomiczne z wyraźnymi cechami kliniczno-anatomicznych, z których Chiari I jest najczęściej 3. Występuje przypadkowo lub u pacjentów bezobjawowych lub minimalnie objawowych i wiąże się z szerokim spektrum objawów klinicznych i cech, w tym 3:

• te związane z uciskiem tylnego mózgu: ból głowy, ból szyi, deficyty nietrzymania czuciowo-motorycznego, ataksja i porażenie nerwu czaszkowego
• w przypadku siringomielii u pacjentów może występować dodatkowo zespół rdzenia centralnego, skolioza, hiperrefleksja, spastyczność lub kręcz kręgów

wady Chiari I są często związane z opadaniem i zniekształceniem połączenia pnia mózgu z rdzeniem kręgowym, anomaliami kostnymi w złączu czaszkowo-szyjnym, inwaginacją podstawną i skoliozą 3. Hydrosyringomyleia i wodogłowie często komplikują go. Powstają one z powodu upośledzonego przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego i jego dynamiki. CSF przez otwór magnum jest rytmicznie zsynchronizowany z pulsacją serca i zmiennością oddechową 2. W Chiari i wad rozwojowych, przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego w otworze magnum jest zaburzony z powodu nieprawidłowego ruchu pulsacyjnego migdałków móżdżku 4. Powoduje to selektywną niedrożność CSF z jamy czaszki do kręgosłupa podczas skurczu serca. Zwiększone skurczowe fale CSF w przestrzeni podpajęczynówkowej rdzenia kręgowego napędzają CSF do centralnego kanału rdzenia kręgowego przez rozszerzone przestrzenie okołonaczyniowe.

obrazowanie MR mózgu zrewolucjonizowało diagnostykę wad Chiari I, gdzie do ostatniej dekady diagnoza wymagała inwazyjnej mielografii CT 1. Ponadto MRI może wykryć Chiari i deformacji, które wcześniej pozostały nierozpoznane lub został błędnie.

przesunięcie ogonowe migdałków móżdżku, konfiguracja migdałków i wyżej wymienione nieprawidłowości są przedstawione na zdjęciach strzałkowych, koronalnych i osiowych T1 i T2. Przemieszczenie migdałkowe mierzy się na midsagittal MRI, rysując linię od wewnętrznych marginesów otworu magnum (basion do opisthion) i mierząc odległość od tej linii do wierzchołków migdałków móżdżku 1. Tak więc, definicja typu i Chiariego waha się w różnych badaniach. Jednak najczęściej stosowane definicje obejmują 1-4:

• mniej niż 3 mm Przemieszczenie migdałków móżdżku poniżej otworu magnum jest normalne
• większe niż 5 mm (u dorosłych) przemieszczenie i większe niż 6 mm (u dzieci) jest zgodne z malformacją Chiariego typu I
• przemieszczenie migdałków między 3 do 5 mm może być określane jako łagodne ektopia móżdżku lub nisko leżące migdałki móżdżku i wymaga ścisłej korelacji z innymi wynikami obrazowania i objawami

obrazowanie kręgosłupa ma zasadnicze znaczenie w wstępnej ocenie ze względu na wysoki procent związanego z nim powstawania syrinx. Formacja Syrinx jest najczęściej na poziomie C4 do C6, ale może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż rdzenia kręgowego 5.

leczenie jest zarezerwowane tylko dla pacjentów z objawami lub pacjentów z syrinx i polega na dekompresyjnej kraniektomii tylnej dołu dekompresyjnego z usunięciem tylnego łuku C1 i duroplastyki 1-4.

sprawa dzięki uprzejmości profesora Pramita Phala