cerebellair Mutism Syndrome and Neurocognitive Features

recente studies suggereren dat neurologische en cognitieve stoornissen bij CMS vaak aanhouden. Een prospectieve studie evalueerde de neurologische status van patiënten 1 jaar post-diagnose op basis van de aanwezigheid en ernst van ataxie, taalproblemen en andere cognitieve tekorten. Van de 46 patiënten met postoperatieve CMS die aanvankelijk als ernstig werden beoordeeld, kwamen residuele tekorten vaak voor, waaronder 92% met ataxie, 66% met spraak-en taaldisfunctie en 59% met wereldwijde intellectuele stoornissen. Van de 52 patiënten met matige CMS had 78% ataxie, 25% spraak-en taaldisfunctie en 17% een wereldwijde intellectuele stoornis. Er was dus sprake van een veel voorkomende stoornis in deze domeinen en deze hield ook rechtstreeks verband met de ernst van het CMS. Riva en Giorgi hebben neuropsychologische problemen aangetoond een paar weken na cerebellaire tumor resectie, en voorafgaand aan verdere behandeling zoals radiotherapie of chemotherapy. Hun resultaten onthullen een lokalisatie gerelateerd patroon, met problemen van auditieve sequentiële geheugen en taalverwerking na rechtszijdige cerebellaire tumor en tekorten in ruimtelijk en visueel geheugen na linkszijdige tumor. De letsels aan vermis leidden tot post-chirurgisch mutisme, dat in spraak-en taalwanorde evenals gedragsverstoringen evolueerde die van prikkelbaarheid aan die doen denken aan mutisme. Levisohn en collega ‘ s presenteerden een retrospectieve studie van neuropsychologische problemen bij kinderen gedurende de eerste 2 jaar na resectie van een cerebellaire tumor. Deze kinderen hadden problemen vergelijkbaar met cognitief affectief syndroom bij volwassenen met disfunctie in visueel-ruimtelijke taken, taalsequencing, geheugen en regulering van affect. Er was geen lokalisatie gerelateerd patroon zoals bij de patiënten van Riva en Giorgi. Karatekin et al. bestudeerde het effect van geïsoleerde cerebellaire hemisferische tumoren postoperatief en vergeleek ze met het effect van temporale tumoren. Na cerebellaire laesies, kinderen hadden een neuropsychologisch patroon gekenmerkt door uitvoerende functie problemen, die anders was dan degenen die temporale tumoren hadden geleden. In een unieke case study van CMS, Ozgur et al. beschreven een 5-jarige met medulloblastoom en bijbehorende hydrocephalus. Op een dag na de operatie vertoonde de patiënt cerebellaire dysmetrie, dysdiadokinesie en mutisme. Hoewel de motorische symptomen bleven verbeteren in de komende weken, bleef het mutisme. Serendipitously, de patiënt werd blootgesteld aan bekende en favoriete muziek en begon te zingen zonder aanwijzingen, maar bleef stil zonder de muziek. Echter, de spraak van de patiënt herstelde snel daarna. Andere symptomatologie gedurende die periode omvatten verminderde initiatie, slechte regulerende controle en aandacht, verminderd taalbegrip, en emotionele apathie en prikkelbaarheid . Verder werd voorbijgaande postoperatieve cerebellaire mutisme gerapporteerd als een extreme vorm van cerebellaire dysartrie als gevolg van chirurgische evacuatie van een spontane vermian hematoom bij een 8-jarige jongen. Bovendien werden in een unieke case study twee patiënten-een kind en een VOLWASSENE – die mutisme, orofaryngeale apraxie en dysartrie ontwikkelden na cerebellaire chirurgie gerapporteerd als complicaties als gevolg van mogelijke betrokkenheid van vermian en paravermian structuren. Zo kunnen sommige antwoorden worden gevonden door een beter begrip van de gewonde gebieden die ten grondslag liggen aan elk van de belangrijkste reacties van de vorming van het CMS.

De gedragsveranderingen waargenomen na fossa operatie hebben vaak geïnterpreteerd als symptomen van reactieve depressie. Pollack en collega ‘ s descibed persoonlijkheidsveranderingen en emotionele labiliteit. In een andere studie, ondersteunden hun bevindingen een verband tussen uitgebreide vermisschade en verminderde regulatie van affect, met inbegrip van prikkelbaarheid, impulsiviteit, disinhibition, en labiliteit van affect met slechte aandacht en gedragsmodulatie. Dit patroon is consistent met andere klinische aanwijzingen voor een relatie tussen vermisafwijkingen en affectieve stoornissen, zoals die gezien worden bij kinderen met vermale agenese, bij volwassenen met cerebellair cognitief affectief syndroom en bij het posterieure fossa syndroom dat zich ontwikkelt bij 15% van de kinderen die een middellijn cerebellaire operatie ondergaan en dat gekenmerkt wordt door voorbijgaande postoperatieve mutisme evenals ontroostbaar gezeur, emotionele labiliteit, terugtrekking en apathie.

de rol van het cerebellum in emotioneel gedrag is aangetoond bij primaten met cerebellaire laesies. Ander bewijsmateriaal dat het cerebellum een rol in hogere ordegedrag speelt komt van weergavestudies van kinderen met neuropsychiatrische en genetische wanorde zoals aandachtstekort/hyperactiviteitswanorde (ADHD), autisme, ontwikkelingsdyslexie, fragiele X, het syndroom van Down, en schizofrenie. Met betrekking tot verdere gedetailleerde evaluatie van cerebellaire functie, positron emissie tomografie (PET) en functional magnetic resonance imaging (fMRI) studies hebben cerebellaire activiteit aangetoond bij gezonde proefpersonen in verschillende cognitieve taken. Onafhankelijk van motorische betrokkenheid werden verschillende gebieden van het cerebellum geactiveerd door niet-ruimtelijke verschuivende aandachtstaken of selectieve aandachtstaken in twee studies. Juiste cerebellaire activering is gemeld in verbale vloeiendheid paradigma ‘ s. De plaats van activering (rechter of linker cerebellaire hemisfeer) lijkt contralateraal te zijn aan de activering van de frontale cortex, zelfs onder omstandigheden van verschillende taaldominantie. Grotere cognitieve eisen in verbale vloeiendheid taken lijken te leiden tot meer uitgebreide cerebellaire activering. Bovendien wijzen recente functionele beeldgegevens op een bijdrage van het rechter cerebellaire halfrond, samen met taal dominante dorsolaterale en mediale frontale gebieden, aan de temporele organisatie van een prearticulatorische verbale code (“innerlijke spraak”), in termen van de sequencing van lettergreep snaren op de gebruikelijke spraaksnelheid van een spreker. Naast de motorische controle lijkt dit netwerk zich ook bezig te houden met uitvoerende functies, zoals subvocale oefenmechanismen van het verbale werkgeheugen en lijkt het te worden aangeworven tijdens verschillende spraakperceptietaken. Samen genomen, dus, een prearticulatoire verbale code gebonden aan Wederzijdse rechter cerebellaire/ linker frontale interacties kan een gemeenschappelijk platform voor een verscheidenheid van cerebellaire engagementen in cognitieve functies vertegenwoordigen. Naast deze, Levisohn et al. gevonden dat de patiënten met CMS met inbegrip van affectieve veranderingen ook cognitieve stoornis vertoonden, maar de patiënten met cognitieve veranderingen niet noodzakelijk CMS tonen en verstoring beà nvloeden. Deze bevinding is consistent met de hypothese dat regulatie van invloed is voornamelijk een functie van de vermis en fastigiale kern, maar zowel de vermis en de cerebellaire hemisferen zijn betrokken bij uitvoerende, linguïstische en visueel-ruimtelijke functies. Verscheidene andere studies hebben gelijkaardige late gevolgen in patiënten met CMS aangetoond, met inbegrip van verminderde verwerkingssnelheid, slechte mondelinge initiatie en andere taaltekorten, verminderde aandacht, en uitvoerende functies (b.v., setshifting, nieuw probleemoplossend), evenals geheugentekorten. Bovendien, geheugen tekorten kunnen worden gezien in geïsoleerde cerebellaire laesies. Zoals eerder vermeld in de literatuur door gevalrapporten of reeksen, bewijst de hoge weerslag van geheugentekorten in patiënten met cerebellaire laesies dat het cerebellum in hogere cognitietaken functioneert.