discussie
primaire cystische laesies maken bijna 20% van alle mediastinale massa ‘ s uit; cysten komen meestal voort uit de lokale anatomische structuren en veroorzaken symptomen meestal door compressieve effecten. Onder hen, pericardiale cysten zijn de tweede meest voorkomende mediastinale cysten na bronchiale cysten; en ze bestaan uit 5-10% van alle mediastinale massa ‘ s.1 embryologisch wordt de pericardiale zak gevormd als gevolg van de fusie van mesenchymale lacunes en zelden pericardiale cyste resultaten als gevolg van het falen van de fusie van deze lacunes.2 Lillie suggereerde dat pericardiale cyste ontstaat als gevolg van de niet-fusie van een embryologische ventrale diverticlum.3 deze cysten lijken extern multi-loculair te zijn als gevolg van meervoudige trabeculatie, maar zijn eigenlijk uni-loculair en bevatten heldere waterige of gelige vloeistof van transudatieve aard. De cyste wand wordt gevormd door een enkele laag mesotheliale cellen met een keldermembraan gevormd door losse stroma bestaande uit collageen en elastische vezels. De cyste muur wordt soms geïnfiltreerd met lymfocyten, histiocyten, plasmacellen, gepigmenteerde reuzencellen samen met hyperplasie van mesotheliale celvoering met foci van calcificatie, maar kwaadaardige cellen worden nooit gevonden. Deze cysten zijn asymptomatisch in bijna 75% van de gevallen en incidenteel waargenomen in routine borst X-stralen. De gebruikelijke locatie is de juiste cardio-phrenische hoek, maar kan ook zelden worden gevonden in bijlage aan de linker cardio-phrenische hoek (25% gevallen), of kan zelfs zelden uitsteken in de posterior, of superieure mediastinum (8%).1,4,5
hoewel het een goedaardig verloop heeft, kan het in zeldzame gevallen symptomatisch worden wanneer het zeer groot wordt of wanneer de wand secundair geïnfecteerd is. Symptomatische patiënten vertonen zich over het algemeen met progressieve hoest, pijn op de borst (retrosternaal of op de cardiale Top), dyspnoe, hartkloppingen, vroege verzadiging of dysfagie; maar soms medische noodsituaties kunnen zich voordoen bijvoorbeeld: cyste breuk produceren harttamponade, cyste wand infectie met erosie van grote schepen en obstructie van Grotere luchtwegen veroorzaken plotselinge dood.1,4 in het onderhavige geval veroorzaakten lokale compressie van de luchtwegen en andere lokale mediastinale structuren intermitterende hoest en incidentele symptomen van druk op de borst.
Pankaj Kaul et al. rapporteerde een geval van een grote pericardiale cyste die lokale compressieve effecten produceerde, uiteindelijk resulterend in superieure vena cava obstructie en rechter middenkwab atelectase door het belemmeren van de rechter hoofdbronchus.Andere zeldzamere complicaties zoals obstructie van het rechter ventriculaire uitstroomkanaal, atriumfibrilleren, pulmonale stenose en congestief hartfalen zijn ook gemeld.1,4,5 zoals in ons geval, de cyste afkomstig uit de linker cardio-phrenic hoek die niet erg gebruikelijk is. De wand van de cyste toonde slechts enkele laag van cuboïdale epitheel in histopathologische evaluatie, het uitsluiten van mogelijkheden van een recente infectie of ontsteking.
routinematige thoraxfoto ‘ s en echocardiografie zijn in dit geval niet erg informatief. Maar de literatuur suggereert dat radiologisch cysten kunnen worden onderscheiden van cardiale schaduw door het afbakenen van een kleine kloof tussen de werkelijke hartspier en het pericardium, evenals de onafhankelijke vrije beweging van de cyste.7 Roy et al. rapporteerde een geval van superieur vena cava-syndroom veroorzaakt door een vergelijkbare mediastinale anterieure massa gevonden in echocardiografie, geassocieerd met milde pericardiale effusie, zonder het myocardium te betrekken of de hartbeweging te belemmeren, wat later werd bewezen door CT-scan en histopathologisch onderzoek als een grote mediastinale kiemceltumor met kwaadaardige transformatie.8 CECT scan uiteindelijk geholpen om de exacte oorsprong van de cyste in het huidige geval af te bakenen. Magnetic resonance imaging (MRI) is nuttig, maar werd niet gedaan in dit geval als gevolg van niet-beschikbaarheid van middelen. Chirurgische verwijdering van de cyste was gepland vanwege de grote omvang en aanhoudende symptomen. De indicaties voor chirurgie in dergelijke goedaardige pericardiale cyste zijn groot formaat, het verzoek van de patiënt, aanhoudende symptomen, en uit te sluiten maligniteit of complicaties te voorkomen.1,4,9
concluderend is congenitale pericardiale cyste een zeldzame entiteit die mediastinale compressieve symptomen veroorzaakt. MRI of ten minste conventionele CT-scan is een betere modaliteit om de oorsprong van dergelijke cysten aan te tonen.
