Cerebellar Mutisme Syndrom og Nevrokognitive Funksjoner

Nyere forskning studier tyder på at nevrologiske og kognitive svekkelser I CMS ofte vedvarer. En prospektiv studie evaluerte pasientens nevrologiske status 1 år etter diagnose basert på tilstedeværelse og alvorlighetsgrad av ataksi, språkvansker og andre kognitive underskudd. Av de 46 pasientene som hadde postoperativt CMS i utgangspunktet vurdert alvorlig, var gjenværende underskudd vanlige, inkludert 92% med ataksi, 66% med tale-og språkdysfunksjon og 59% med global intellektuell svekkelse. Av de 52 pasientene med moderat CMS hadde 78% ataksi, 25% hadde tale-og språkdysfunksjon, og 17% hadde global intellektuell svekkelse. Dermed var svekkelse i disse domenene vanlig og var også direkte relatert til alvorlighetsgraden AV CMS. Riva og Giorgi har vist nevropsykologiske problemer noen uker etter reseksjon av cerebellar tumor, og før videre behandling som strålebehandling eller kjemoterapi. Resultatene avslører et lokaliseringsrelatert mønster, med problemer med auditiv sekvensiell hukommelse og språkbehandling etter høyresidig cerebellar tumor og underskudd i romlig og visuell hukommelse etter venstre sidet svulst. Lesjoner til vermis førte til post-kirurgisk mutisme, som utviklet seg til tale og språk lidelser samt atferdsforstyrrelser som spenner fra irritabilitet til de som minner om mutisme. Levisohn og kolleger presenterte en retrospektiv studie av nevropsykologiske problemer hos barn i løpet av de første 2 årene etter reseksjon av cerebellar tumor. Disse barna hadde problemer som var sammenlignbare med kognitivt affektivt syndrom hos voksne med dysfunksjon i visuell-romlige oppgaver, språksekvensering, minne og regulering av påvirkning. Det var ingen lokaliseringsrelatert mønster som Hos Pasienter Med Riva og Giorgi. Karatekin et al. studerte effekten av isolerte cerebellar hemisfæriske svulster postoperativt og sammenlignet dem med effekten av tidsmessige svulster. Etter cerebellare lesjoner hadde barn et nevropsykologisk mønster preget av utøvende funksjonsproblemer, noe som var annerledes enn de som hadde hatt temporale svulster. I en unik case studie AV CMS, Ozgur et al. beskrevet en 5 år gammel med medulloblastom og tilhørende hydrocephalus. En dag etter kirurgisk reseksjon viste pasienten cerebellar dysmetria, dysdiadokinesi og mutisme. Selv om motoriske symptomer fortsatte å bli bedre i løpet av de neste ukene, ble mutismen igjen. Serendipitously ble pasienten utsatt for kjent og favorittmusikk og begynte å synge uten å spørre, men forblev stum uten musikken. Men pasientens tale gjenvunnet raskt etterpå. Andre symptomer i denne perioden inkluderte redusert initiering, dårlig regulatorisk kontroll og oppmerksomhet, svekket språkforståelse og emosjonell apati og irritabilitet . Videre ble forbigående postoperativ cerebellar mutisme rapportert som en ekstrem form for cerebellar dysartri på grunn av kirurgisk evakuering av et spontant vermisk hematom hos en 8 år gammel gutt. I tillegg ble to pasienter-ett barn og en voksen – som utviklet mutisme, orofaryngeal apraksi og dysartri etter cerebellaroperasjon rapportert som komplikasjoner på grunn av mulig involvering av vermian og paravermian strukturer. Dermed kan noen svar bli funnet gjennom en bedre forståelse av de skadede områdene som ligger til grunn for hver av de viktigste svarene i DANNELSEN AV CMS.

atferdsendringer observert etter posterior fossa Kirurgi Har Ofte Blitt Tolket som symptomer på reaktiv depresjon. Pollack og kollegaer beskrev personlighetsendringer og følelsesmessig labilitet. I en annen studie støttet deres funn en sammenheng mellom omfattende vermisskader og nedsatt regulering av påvirkning, inkludert irritabilitet, impulsivitet, disinhibition og labilitet av påvirkning med dårlig oppmerksomhet og atferdsmodulasjon. Dette mønsteret er i samsvar med andre kliniske bevis på en sammenheng mellom vermis abnormiteter og affektive forstyrrelser, slik som de sett hos barn med vermal agenesis, hos voksne med cerebellar kognitiv affektiv syndrom, og i posterior fossa syndrom som utvikler seg i 15% av barn som gjennomgår midtlinjen lillehjernen kirurgi og som er preget av forbigående postoperativ mutisme samt utrøstelig klynking, emosjonell labilitet, tilbaketrekning, og apati.

cerebellumets rolle i emosjonell oppførsel har blitt demonstrert hos primater med cerebellære lesjoner. Andre bevis på at cerebellum spiller en rolle i høyere ordens atferd kommer fra imaging studier av barn med nevropsykiatriske og genetiske lidelser som attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD), autisme, utviklingsdysleksi, Fragile X, Downs syndrom og schizofreni. Når det gjelder ytterligere detaljert evaluering av cerebellar funksjon, positronemisjonstomografi (PET) og funksjonell magnetisk resonans imaging (fMRI) studier har vist cerebellar aktivitet hos friske kontrollpersoner i ulike kognitive oppgaver. Uavhengig av motorisk involvering ble ulike områder av cerebellum aktivert av ikke-romlige skiftende oppmerksomhetsoppgaver eller selektive oppmerksomhetsoppgaver i to studier. Høyre cerebellar aktivering har blitt rapportert i verbale flyt paradigmer. Aktiveringsstedet (høyre eller venstre cerebellar halvkule) synes å være kontralateralt for aktiveringen av frontal cortex, selv under forhold med forskjellig språkdominans. Større kognitive krav i verbal flyt oppgaver synes å føre til mer omfattende cerebellar aktivering. Videre peker nyere funksjonelle bildedata på et bidrag fra den høyre hjernehalvdelen, samtidig med språk dominante dorsolaterale og mediale frontale områder, til den tidsmessige organisasjonen av en prearticulatorisk verbal kode («indre tale»), når det gjelder sekvensering av stavelsesstrenger ved en høyttalers vanlige talefrekvens. Foruten motorstyring ser dette nettverket også ut til å være engasjert i utøvende funksjoner, for eksempel subvokale øvingsmekanismer for verbalt arbeidsminne og ser ut til å bli rekruttert under forskjellige taleoppfattelsesoppgaver. Samlet sett kan en preartikulatorisk verbal kode bundet til gjensidige høyre cerebellar/ venstre frontale interaksjoner representere en felles plattform for en rekke cerebellære engasjementer i kognitive funksjoner. I tillegg Til Dette, Levisohn et al. fant at pasienter med CMS inkludert affektive endringer også viste kognitiv svekkelse, men pasienter med kognitive endringer viste ikke nødvendigvis CMS og påvirket forstyrrelser. Dette funnet er i samsvar med hypotesen som påvirker regulering er hovedsakelig en funksjon av vermis og fastigial kjernen, men både vermis og lillehjernen halvkuler er involvert i utøvende, språklig, og visuell-romlige funksjoner. Flere andre studier har vist lignende seneffekter hos pasienter MED CMS, inkludert redusert behandlingshastighet, dårlig verbal initiering og andre språkunderskudd, nedsatt oppmerksomhet og utøvende funksjoner (f.eks. setshifting, ny problemløsning), samt minneunderskudd. I tillegg kan minneunderskudd ses i isolerte cerebellare lesjoner. Som tidligere nevnt i litteraturen ved saksrapporter eller serier, viser den høye forekomsten av minneunderskudd hos pasienter med cerebellære lesjoner at cerebellum fungerer i høyere kognisjonsoppgaver.