Diskusjon
Primære cystisk lesjoner utgjør nesten 20% av alle mediastinum massene; cyster hovedsakelig stammer fra lokale anatomiske strukturer og forårsaker symptomer hovedsakelig av komprimerende effekter. Blant dem er perikardiale cyster de nest vanligste mediastinale cyster etter bronkial cyste; og de utgjør 5-10% av alle mediastinale masser.1 Embryologisk perikardial sac dannet på grunn av fusjon av mesenkymale lacunae og sjelden perikardial cyste resultater på grunn av svikt i fusjon av disse lacunae.2 Lillie foreslo at perikardial cyste stammer fra ikke-fusjon av et embryologisk ventral diverticlum.3 disse cyster synes å være multi-locular eksternt på grunn av flere trabekulasjon, men faktisk er uni-locular og inneholder klart vannaktig eller gulaktig væske av transudativ natur. Cysteveggen er dannet av et enkelt lag av mesotelceller med en kjellermembran dannet av løs stroma bestående av kollagen og elastiske fibre. Cysteveggen infiltreres noen ganger med lymfocytter, histiocytter, plasmaceller, pigmenterte gigantiske celler sammen med hyperplasi av mesotelcelleforing med forkalkning, men maligne celler blir aldri funnet. Disse cysterene er asymptomatiske i nesten 75% av tilfellene og observeres for øvrig i rutinemessige røntgenstråler. Den vanlige plasseringen er riktig kardiofrenisk vinkel, men kan også sjelden bli funnet festet til venstre kardiofrenisk vinkel (25% tilfeller), eller kan til og med sjelden stikke inn i bakre eller overlegen mediastinum (8%).1,4,5
Selv om det følger et godartet kurs gjennom, kan det i sjeldne tilfeller bli symptomatisk når det vokser veldig stort i størrelse eller når veggen er sekundært infisert. Symptomatiske pasienter er vanligvis til stede med progressiv hoste, brystsmerter (retrosternal eller ved hjertetopp), dyspnø, hjertebank, tidlig metthet eller dysfagi; men noen ganger kan medisinske nødsituasjoner oppstå for eksempel: cystbrudd som produserer hjerte tamponade, cysteveggsinfeksjon med erosjon av store kar og obstruksjon av større luftveier som forårsaker plutselig død.1,4 i det foreliggende tilfelle forårsaket lokal kompresjon av luftveiene og andre lokale mediastinale strukturer intermitterende hoste og sporadiske brystkompressive symptomer.Et al. rapporterte et tilfelle av en stor perikardial cyste som produserer lokale komprimerende effekter, som til slutt resulterer i overlegen vena cava obstruksjon og høyre midtlobe atelektase ved å hindre høyre hovedbronkus.6 Andre sjeldnere komplikasjoner som obstruksjon av høyre ventrikkel, atrieflimmer, pulmonal stenose og kongestiv hjertesvikt er også rapportert.1,4,5 som i vårt tilfelle oppsto cysten fra venstre kardio-phrenic vinkel som ikke er veldig vanlig. Cystens vegg viste bare ett lag av kuboid epitel i histopatologisk evaluering, og utelukket muligheter for nylig infeksjon eller betennelse.
Rutinemessig brystrøntgen og ekkokardiografi er ikke veldig informativ i dette tilfellet. Men litteraturen antyder at radiologisk cyster kan skille seg fra hjerteskygge ved å avgrense et mindre gap mellom selve hjertemuskelen og perikardiet, samt uavhengig fri bevegelse av cysten.7 Roy et al. rapportert et tilfelle av superior vena cava syndrom forårsaket av en lignende fremre mediastinal masse funnet i ekkokardiografi, assosiert med mild perikardial effusjon, uten å involvere myokard eller hindre hjertebevegelse, som senere ble påvist VED CT-skanning og histopatologisk undersøkelse som en stor mediastinal kimcelletumor med malign transformasjon.8 CECT scan bidro til slutt til å avgrense den nøyaktige opprinnelsen til cysten i det nåværende tilfellet. Magnetic resonance imaging (MRI) er nyttig, men ble ikke gjort i dette tilfellet på grunn av manglende tilgjengelighet av ressurser. Kirurgisk fjerning av cysten ble planlagt på grunn av sin store størrelse og vedvarende symptomer. Indikasjonene for kirurgi i en slik godartet perikardcyst er stor størrelse, pasientens forespørsel, vedvarende symptomer, og for å utelukke malignitet eller for å forhindre komplikasjoner.1,4,9
som konklusjon er medfødt perikardial cyste en sjelden enhet for å produsere mediastinale komprimerende symptomer. MR ELLER i det minste konvensjonell CT-skanning er en bedre modalitet for å demonstrere opprinnelsen til slike cyster.