Case Diskusjon

denne saken viser tilfeldig funn Av En Chiari I misdannelse med obstruktiv hydrocephalus, i en pasient opprinnelig jobbet opp for en hypofyse tumor. Chiari i misdannelse er en medfødt bakhjerne dysgenesis preget av kaudal forskyvning av lillehjernen mandlene under foramen magnum, og inn i spinalkanalen 1-2. Chiari misdannelser er fire separate anatomiske enheter med forskjellige klinisk-anatomiske trekk, Hvorav Chiari jeg er den vanligste 3. Det er funnet enten tilfeldig eller hos pasienter asymptomatisk eller minimalt symptomatisk og er forbundet med et bredt spekter av kliniske symptomer og funksjoner, inkludert 3:

• de som er relatert til hindbrain kompresjon: hodepine, nakkesmerter, sensorimotoriske inkontinensdefekter, ataksi og kranialnervepalsies
• i nærvær av syringomyelia kan pasienter i tillegg oppleve sentral ledningssyndrom, skoliose, hyperrefleksi, spastisitet eller torticollis

Chiari i misdannelser er ofte forbundet med nedstigning og forvrengning av hjernestammen-ryggmargsforbindelsen, osseøse abnormiteter ved craniocervikal veikryss, basilær invaginering og skoliose 3. Hydrosyringomyleia og hydrocephalus kompliserer ofte det. Disse oppstår på grunn av nedsatt CSF-strømning og dynamikk. CSF over foramen magnum er rytmisk synkronisert med hjertepulsering og respirasjonsvariasjon 2. I chiari i misdannelser, CSF flyt på foramen magnum er svekket på grunn av unormal pulsatile bevegelse av lillehjernen mandlene 4. Dette gir selektiv obstruksjon CSF fra kranialhulen til ryggraden under hjertesystolen. De økte systoliske CSF-bølgene i spinal subaraknoidrommet driver CSF inn i ryggmargens sentrale kanal gjennom dilaterte perivaskulære rom.MR avbildning av hjernen har revolusjonert diagnostisk evaluering Av Chiari I misdannelse der inntil det siste tiåret diagnose har nødvendiggjort invasiv CT myelografi 1. VIDERE KAN MR oppdage Chiari I misdannelse som tidligere forblir ukjent eller ble feildiagnostisert.

Haleforskyvning av lillehjernen mandlene, mandlene konfigurasjon, og de nevnte abnormiteter er avbildet på sagittal, koronal Og aksial T1-Og T2-vektet MR bilder. Tonsillarforskyvning måles på midsagittal MR, ved å tegne en linje fra de indre kantene av foramen magnum (basion til opisthion), og måle avstanden fra denne linjen til spissene av cerebellar mandlene 1. Dermed varierer definisjonen av Type I Chiari misdannelse på tvers av studier. Imidlertid inkluderer de mest brukte definisjonene 1-4:

• mindre enn 3 mm cerebellar tonsillarforskyvning under foramen magnum er normalt
• større enn 5 mm (hos voksne) forskyvning og større enn 6 mm (hos barn) er i samsvar med Type I Chiari misdannelse
• tonsillarforskyvning mellom 3 til 5 mm kan betegnes godartet cerebellar ektopi eller lavtliggende cerebellar mandler og krever nær korrelasjon med andre bildefunn og symptomer

spine imaging er viktig i den første evalueringen på grunn av den høye prosent av assosiert syrinxdannelse. Syrinx dannelse er mest vanlig På c4 Til C6 nivåer, men kan forekomme hvor som helst langs ryggmargen 5.

Behandling er kun forbeholdt symptomatiske pasienter eller pasienter med syrinx og består av en dekomprimerende kraniektomi med posterior fossa fjerning av buen C1 og duroplasty 1-4.

Sak høflighet Av Førsteamanuensis Pramit Phal