ケースディスカッション
このケースは、最初に下垂体腫瘍のために働いた患者で、閉塞性水頭症とChiari I奇形 Chiari I奇形は、小脳扁桃腺の大孔の下および脊柱管1-2への尾側変位を特徴とする先天性後脳異形成である。 キアリ奇形は、異なる臨床解剖学的特徴を有する四つの別々の解剖学的実体であり、そのうちキアリIは最も一般的な3つである。 これは、偶然または無症候性または最小限の症候性の患者において見出され、3を含む臨床症状および特徴の広いスペクトルと関連している:
- : 頭痛、首の痛み、感覚運動失禁の欠損、運動失調および脳神経麻痺
- 脊髄空洞症の存在下では、患者はさらに中枢神経症候群、脊柱側弯症、反射亢進、痙性または斜頸
キアリI奇形は、多くの場合、脳幹-脊髄接合部の降下および歪み、頭蓋頸部接合部の骨異常、基底陥入および脊柱側弯症3に関連している。 Hydrosyringomyleiaおよび水頭症はしばしばそれを複雑にする。 これらは、csfの流れとダイナミクスの障害のために発生します。 大孔を横切るCSFは、心臓の脈動および呼吸変動2とリズミカルに同期している。 Chiari I奇形では、小脳扁桃腺の異常な拍動運動のために大孔でのCSFの流れが損なわれる4。 これは心臓収縮期の間に頭蓋腔から脊柱に選択的な妨害のCSFを作り出します。 脊髄くも膜下腔における増加した収縮期CSF波は、拡張された血管周囲腔を介して脊髄の中心管にCSFを駆動する。
脳のMRイメージングは、過去十年の診断まで侵襲的なCTミエログラフィーを必要としているChiari I奇形の診断評価に革命をもたらしました1. さらに、MRIは、以前に認識されていなかったか、または誤診されたキアリI奇形を検出することができる。
小脳扁桃の尾側変位、扁桃体の構成、および前述の異常は、矢状、冠状および軸方向のT1およびT2重み付けMR画像に描かれている。 扁桃変位は、大孔孔の内側縁(基底からオピスチオンまで)から線を引いて、この線から小脳扁桃腺の先端までの距離を測定することによって、中指mriで測定される1。 したがって、タイプIキアリ奇形の定義は、研究によって異なります。 ただし、最も広く使用されている定義には1-4が含まれます:
- 3mm未満の小脳扁桃変位は正常です
- 5mm以上(成人)の変位と6mm以上(小児)のi型キアリ奇形と一致しています
- 3-5mmの間の扁桃変位は、良性小脳異所性または低地小脳扁桃と呼ばれることがあり、他のイメージング所見および症状と密接な相関を必要とします
脊椎イメージングは、初期の段階で不可欠です。関連するsyrinx形成の割合が高いための評価。 Syrinxの形成はC4からC6レベルで最も一般的ですが、脊髄に沿ってどこでも発生する可能性があります5。
治療は、症候性の患者またはsyrinxを有する患者のためにのみ予約されており、C1の後弓およびduroplasty1-4の除去を伴う後窩減圧頭蓋切除術からなる。
准教授Pramit Phalのケース礼儀