Discussione
Le lesioni cistiche primarie comprendono quasi il 20% di tutte le masse mediastiniche; le cisti provengono principalmente dalle strutture anatomiche locali e causano sintomi principalmente da effetti compressivi. Tra questi, le cisti pericardiche sono le seconde cisti mediastiniche più comuni dopo la cisti bronchiale; e comprendono il 5-10% di tutte le masse mediastiniche.1 Embriologicamente, il sacco pericardico si forma a causa della fusione di lacune mesenchimali e raramente risultati cisti pericardiche a causa del fallimento della fusione di queste lacune.2 Lillie ha suggerito che la cisti pericardica ha origine a causa della non fusione di un diverticlum ventrale embriologico.3 Queste cisti sembrano essere multi-loculari esternamente a causa di trabeculazione multipla, ma in realtà sono uni-loculari e contengono liquido acquoso o giallastro chiaro di natura transudativa. La parete della cisti è formata da un singolo strato di cellule mesoteliali con una membrana basale formata da stroma sciolto costituito da collagene e fibre elastiche. La parete della cisti è talvolta infiltrata con linfociti, istiociti, plasmacellule, cellule giganti pigmentate insieme all’iperplasia del rivestimento delle cellule mesoteliali con focolai di calcificazione, ma le cellule maligne non vengono mai trovate. Queste cisti sono asintomatiche in quasi il 75% dei casi e osservate incidentalmente nei raggi X del torace di routine. La posizione abituale è il giusto angolo cardio-frenico, ma raramente può anche essere trovato attaccato all’angolo cardio-frenico sinistro (25% casi), o può anche raramente sporgere nel mediastino posteriore o superiore (8%).1,4,5
Sebbene segua un decorso benigno, in rari casi può diventare sintomatico quando cresce di dimensioni molto grandi o quando il muro è secondariamente infetto. I pazienti sintomatici si presentano generalmente con tosse progressiva, dolore toracico (retro-sternale o all’apice cardiaco), dispnea, palpitazioni, sazietà precoce o disfagia; ma a volte possono sorgere emergenze mediche, ad esempio: rottura della cisti che produce tamponamento cardiaco, infezione della parete della cisti con erosione di grandi vasi e ostruzione delle vie aeree più grandi che causano la morte improvvisa.1,4 Nel caso in esame, la compressione locale delle vie aeree e di altre strutture mediastiniche locali ha causato tosse intermittente e occasionali sintomi di compressione toracica.
Pankaj Kaul et al. riportato un caso di una grande cisti pericardica producendo effetti compressivi locali, infine con conseguente ostruzione della vena cava superiore e atelettasia del lobo medio destro ostruendo il bronco principale destro.6 Sono state riportate anche altre complicanze più rare come ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo destro, fibrillazione atriale, stenosi polmonare ed insufficienza cardiaca congestizia.1,4,5 Come nel nostro caso, la cisti ha avuto origine dall’angolo cardio-frenico sinistro che non è molto comune. La parete della cisti ha mostrato solo un singolo strato di epitelio cuboidale nella valutazione istopatologica, escludendo le possibilità di qualsiasi infezione o infiammazione recente.
La radiografia del torace e l’ecocardiografia di routine non sono molto istruttive in questo caso. Ma la letteratura suggerisce che radiologicamente le cisti possono essere distinte dall’ombra cardiaca delineando uno spazio minore tra il muscolo cardiaco effettivo e il pericardio, così come il movimento libero indipendente della cisti.7 Roy et al. riportato un caso di sindrome della vena cava superiore causata da una massa mediastinica anteriore simile trovata nell’ecocardiografia, associata a lieve versamento pericardico, senza coinvolgere il miocardio o ostacolare il movimento cardiaco, che è stato successivamente dimostrato dalla scansione TC e dall’esame istopatologico come un grande tumore a cellule germinali mediastiniche con trasformazione maligna.8 La scansione CECT ha infine contribuito a delineare l’origine esatta della cisti nel caso attuale. La risonanza magnetica (MRI) è utile ma non è stata eseguita in questo caso a causa della non disponibilità di risorse. La rimozione chirurgica della cisti è stata pianificata a causa delle sue grandi dimensioni e dei sintomi persistenti. Le indicazioni per la chirurgia in tale cisti pericardica benigna sono di grandi dimensioni, la richiesta del paziente, sintomi persistenti, e per escludere malignità o per prevenire complicazioni.1,4,9
In conclusione, la cisti pericardica congenita è un’entità rara per produrre sintomi compressivi mediastinici. La risonanza magnetica o almeno la TAC convenzionale è una modalità migliore per dimostrare l’origine di tali cisti.
