Discussione di un Caso
Questo caso dimostra il reperto accidentale di Chiari I, malformazione con idrocefalo ostruttivo, in un paziente inizialmente lavorato per un tumore ipofisario. La malformazione di Chiari I è una disgenesi congenita del cervello posteriore caratterizzata dallo spostamento caudale delle tonsille cerebellari sotto il forame magnum e nel canale spinale 1-2. Le malformazioni di Chiari sono quattro entità anatomiche separate con caratteristiche clinico-anatomiche distinte, di cui Chiari I è il più comune 3. Si trova incidentalmente o in pazienti asintomatici o minimamente sintomatici ed è associato ad un ampio spettro di sintomi clinici e caratteristiche tra cui 3:
- quelli correlati alla compressione del cervello posteriore: mal di testa, dolore al collo, sensomotorio incontinenza deficit, atassia e paralisi dei nervi cranici
- in presenza di siringomielia, i pazienti possono inoltre presente con il centrale del cavo di sindrome, scoliosi, iperreflessia, spasticità o torcicollo
Chiari I malformazioni sono spesso associati con la discesa e la distorsione del tronco cerebrale midollo spinale junction, ossea anomalie della giunzione craniocervicale, invaginazione basilare e scoliosi 3. L’idrosiringomyleia e l’idrocefalo spesso lo complicano. Questi sorgono a causa del flusso e della dinamica del CSF alterati. Il CSF attraverso il foramen magnum è sincronizzato ritmicamente con la pulsazione cardiaca e la variazione respiratoria 2. Nelle malformazioni di Chiari I, il flusso di CSF al forame magnum è compromesso a causa del movimento pulsatile anormale delle tonsille cerebellari 4. Questo produce selettiva ostruzione CSF dalla cavità cranica alla colonna vertebrale durante la sistole cardiaca. L’aumento delle onde sistoliche del CSF nello spazio subaracnoideo spinale spinge il CSF nel canale centrale del midollo spinale attraverso spazi perivascolari dilatati.
L’imaging RM del cervello ha rivoluzionato la valutazione diagnostica della malformazione di Chiari I dove fino all’ultimo decennio la diagnosi ha reso necessaria una mielografia TC invasiva 1. Inoltre, la risonanza magnetica può rilevare malformazioni di Chiari I che in precedenza non sono state riconosciute o sono state mal diagnosticate.
Lo spostamento caudale delle tonsille cerebellari, la configurazione tonsillare e le suddette anomalie sono raffigurate su immagini MR sagittali, coronali e assiali T1 e T2. Lo spostamento tonsillare viene misurato sulla risonanza magnetica midsagittal, tracciando una linea dai margini interni del forame magnum (basione a opistione) e misurando la distanza da questa linea alle punte delle tonsille cerebellari 1. Pertanto, la definizione di malformazione di Chiari di tipo I varia tra gli studi. Tuttavia, le definizioni più utilizzate includono 1-4:
- meno di 3 mm tonsille cerebellari alla spostamento al di sotto del forame magnum è normale
- maggiore di 5 mm (negli adulti) spostamento e maggiore di 6 mm (nei bambini) è coerente con la malformazione di Chiari di tipo I
- tonsillare spostamento tra i 3 e i 5 mm, che può essere definito benigno cerebellare ectopia o basse tonsille cerebellari e richiede una stretta correlazione con altri reperti di imaging e sintomi
colonna Vertebrale imaging è essenziale nella valutazione iniziale a causa dell’alta percentuale di associati syrinx formazione. La formazione di Syrinx è più comune ai livelli C4 attraverso C6, ma può accadere dovunque lungo il midollo spinale 5.
Il trattamento è riservato solo ai pazienti sintomatici o a quelli con una syrinx e consiste in una craniectomia decompressiva della fossa posteriore con rimozione dell’arco posteriore di C1 e duroplastica 1-4.
Caso per gentile concessione del professore associato Pramit Phal
