cerebelláris mutizmus szindróma és neurokognitív jellemzők

a legújabb kutatások azt sugallják, hogy a CMS neurológiai és kognitív károsodása gyakran fennáll. Egy prospektív vizsgálat értékelte a betegek neurológiai állapotát 1 évvel a diagnózis után az ataxia jelenléte és súlyossága, nyelvi nehézségek és egyéb kognitív deficitek alapján. A posztoperatív CMS-ben szenvedő 46 beteg közül, akik kezdetben súlyosnak minősítették, a reziduális hiány gyakori volt, beleértve az ataxia 92% – át, a beszéd-és nyelvi diszfunkció 66% – át, és 59% – át a globális értelmi fogyatékosság. A középsúlyos CMS-ben szenvedő 52 beteg 78% – ának volt ataxiája, 25% – ának beszéd-és nyelvi zavara, 17% – ának pedig globális értelmi károsodása volt. Így ezeken a területeken a károsodás gyakori volt, és közvetlenül összefüggött a CMS súlyosságával is. Riva és Giorgi neuropszichológiai problémákat mutattak ki néhány héttel a cerebelláris tumor reszekciója után, valamint a további kezelés, például sugárterápia vagy kemoterápia előtt. Eredményeik lokalizációval kapcsolatos mintázatot tárnak fel, a hallási szekvenciális memória és a nyelvi feldolgozás problémáival a jobb oldali cerebelláris daganat után, valamint a térbeli és vizuális memória hiányával a bal oldali tumor után. A vermis elváltozásai a műtét utáni mutizmushoz vezettek, amely beszéd-és nyelvi rendellenességekké, valamint viselkedési zavarokká fejlődött az ingerlékenységtől a mutizmusra emlékeztetőkig. Levisohn és munkatársai retrospektív tanulmányt mutattak be a gyermekek neuropszichológiai problémáiról a cerebelláris daganat reszekcióját követő első 2 évben. Ezeknek a gyermekeknek a kognitív affektív szindrómához hasonló problémái voltak a vizuális-térbeli feladatok, a nyelvi szekvenálás, a memória és az affektus szabályozása diszfunkciójában szenvedő felnőtteknél. Nem volt lokalizációval kapcsolatos minta, mint Riva és Giorgi betegeinél. Karatekin et al. tanulmányozta az izolált cerebelláris félgömb tumorok hatását műtét után, majd összehasonlította őket a temporális tumorok hatásával. A cerebelláris elváltozások után a gyermekeknek neuropszichológiai mintázata volt, amelyet végrehajtó funkcióproblémák jellemeztek, ami különbözött azoktól, akik időbeli daganatokat szenvedtek. A CMS egyedülálló esettanulmányában Ozgur et al. leírt egy 5 éves medulloblastoma és kapcsolódó hydrocephalus. Egy nappal a műtét utáni reszekció, a beteg cerebelláris dysmetria, dysdiadokinesia, mutizmus. Bár a motoros tünetek a következő hetekben tovább javultak, a mutizmus megmaradt. Szerencsére a páciens ismerős és kedvenc zenének volt kitéve, és felszólítás nélkül kezdett énekelni, de a zene nélkül néma maradt. A beteg beszéde azonban ezt követően gyorsan helyreállt. Egyéb tünetek ebben az időszakban a következők voltak: csökkent beavatás, gyenge szabályozási ellenőrzés és figyelem, károsodott nyelvi megértés, érzelmi apátia és ingerlékenység . Ezenkívül átmeneti posztoperatív cerebelláris mutizmusról számoltak be a cerebelláris dysarthria szélsőséges formájaként egy spontán vermian hematoma műtéti evakuálása miatt egy 8 éves fiúban. Ezenkívül egy egyedi esettanulmányban két olyan beteget-egy gyermeket és egy felnőttet – jelentettek, akiknél mutizmus, oropharyngealis apraxia és dysarthria alakult ki a cerebelláris műtét után, mint szövődményeket a vermian és paravermian struktúrák esetleges érintettsége miatt. Így néhány válasz megtalálható a sérült területek jobb megértésén keresztül, amelyek a CMS kialakulásának legfontosabb válaszainak alapját képezik.

a hátsó fossa műtét után megfigyelt viselkedési változásokat gyakran a reaktív depresszió tüneteiként értelmezték. Pollack és munkatársai a személyiségváltozásokat és az érzelmi labilitást vizsgálták. Egy másik tanulmányban megállapításaik alátámasztották a kiterjedt vermis-károsodás és az affektus csökkent szabályozása közötti összefüggést, beleértve az ingerlékenységet, az impulzivitást, a gátlástalanságot és az affektus labilitását a gyenge figyelmi és viselkedési modulációval. Ez a minta összhangban van a vermis rendellenességek és az affektív zavarok közötti kapcsolat egyéb klinikai bizonyítékaival, például a vermal agenesisben szenvedő gyermekeknél, a cerebelláris kognitív affektív szindrómában szenvedő felnőtteknél és a hátsó fossa szindrómában, amely a középvonalbeli cerebelláris műtéten átesett gyermekek 15% – ánál alakul ki, és amelyet átmeneti posztoperatív mutizmus, valamint vigasztalhatatlan nyafogás, érzelmi labilitás, megvonás és apátia jellemez.

a kisagy szerepét az érzelmi viselkedésben kimutatták főemlősökben cerebelláris elváltozásokkal. További bizonyíték arra, hogy a kisagy szerepet játszik a magasabb rendű viselkedésben, a neuropszichiátriai és genetikai rendellenességekben szenvedő gyermekek képalkotó vizsgálataiból származik, mint például figyelemhiányos/hiperaktivitási rendellenesség (ADHD), autizmus, fejlődési diszlexia, törékeny X, Down-szindróma és skizofrénia. Ami a cerebelláris funkció további részletes értékelését illeti, a pozitron emissziós tomográfia (PET) és a funkcionális mágneses rezonancia képalkotás (fMRI) vizsgálatok kimutatták a cerebelláris aktivitást egészséges kontroll alanyokban különböző kognitív feladatokban. A motoros részvételtől függetlenül a kisagy különböző területeit két tanulmányban nem térbeli változó figyelemfeladatokkal vagy szelektív figyelemfeladatokkal aktiválták. A jobb cerebelláris aktiválódásról verbális folyékonysági paradigmákban számoltak be. Az aktiválás helye (jobb vagy bal cerebelláris félteke) úgy tűnik, hogy ellentétes a frontális kéreg aktiválásával, még a különböző nyelvi dominancia körülményei között is. Úgy tűnik, hogy a verbális folyékonyságú feladatok nagyobb kognitív igényei kiterjedtebb cerebelláris aktiválódáshoz vezetnek. Ezenkívül a legújabb funkcionális képalkotó adatok a jobb agyfélteke hozzájárulására mutatnak, egyidejűleg a nyelv domináns dorsolaterális és mediális frontális területeivel, a preartikulációs verbális kód (“belső beszéd”) időbeli szerveződéséhez, a szótaghúrok szekvenálása szempontjából a beszélő szokásos beszédsebességén. Úgy tűnik, hogy a motorvezérlés mellett ez a hálózat végrehajtó funkciókban is részt vesz, pl. a verbális munkamemória szubvokális próbamechanizmusaiban, és úgy tűnik, hogy különálló beszédérzékelési feladatok során toborozzák. Összességében tehát egy preartikulációs verbális kód, amely a kölcsönös jobb kisagy/ bal frontális interakciókhoz kötődik, közös platformot jelenthet a kognitív funkciók különféle kisagyi elkötelezettségeihez. Ezen felül, Levisohn et al. megállapították, hogy a CMS-ben szenvedő betegek, beleértve az affektív változásokat is, kognitív károsodást mutattak, de a kognitív változásokkal rendelkező betegek nem feltétlenül mutattak CMS-t és befolyásolták a zavart. Ez a megállapítás összhangban van azzal a hipotézissel, hogy a szabályozást elsősorban a vermis és a fastigialis mag funkciója befolyásolja, de mind a vermis, mind a cerebelláris félteke részt vesz a végrehajtó, nyelvi és vizuális-térbeli funkciókban. Számos más tanulmány hasonló késői hatásokat mutatott ki a CMS-ben szenvedő betegeknél, beleértve a csökkent feldolgozási sebességet, a rossz verbális iniciációt és más nyelvi hiányokat, a csökkent figyelmet és a végrehajtó funkciókat (pl. Ezenkívül memóriahiány is megfigyelhető izolált cerebelláris elváltozásokban. Amint azt az irodalomban esettanulmányok vagy sorozatok korábban megállapították, a memóriahiány magas előfordulása cerebelláris elváltozásokban szenvedő betegeknél bizonyítja, hogy a kisagy magasabb megismerési feladatokban működik.