megbeszélés
az elsődleges cisztás elváltozások az összes mediastinalis tömeg csaknem 20% – át teszik ki; a ciszták többnyire a helyi anatómiai struktúrákból származnak, és a tüneteket leginkább kompressziós hatásokkal okozzák. Ezek közül a perikardiális ciszták a második leggyakoribb mediastinalis ciszták a bronchiális cisztát követően; és az összes mediastinalis tömeg 5-10% – át teszik ki.1 Embriológiailag a pericardialis zsák a mesenchymalis lacunae fúziója miatt alakul ki, ritkán a pericardialis ciszta pedig ezeknek a hiányosságoknak a fúziójának kudarca miatt következik be.2 Lillie azt javasolta, hogy a perikardiális ciszta az embriológiai ventrális diverticlum nem fúziója miatt keletkezik.3 Úgy tűnik, hogy ezek a ciszták több lokulárisak a többszörös trabeculáció miatt, de valójában egy lokulárisak, tiszta, vizes vagy sárgás folyadékot tartalmaznak, transzudatív jellegűek. A cisztafalat egy mesotheliális sejtréteg alkotja, amelynek alapmembránja laza sztróma, amely kollagénből és rugalmas szálakból áll. A ciszta falát néha limfocitákkal, histiocitákkal, plazmasejtekkel, pigmentált óriássejtekkel infiltrálják, a mezoteliális sejtbélés hiperpláziájával, meszesedéssel, de rosszindulatú sejteket soha nem találnak. Ezek a ciszták az esetek csaknem 75%-ában tünetmentesek, és a rutin mellkasi röntgensugarakban is megfigyelhetők. A szokásos hely a jobb kardio-frenikus szög, de ritkán is megtalálható a bal kardio-frenikus szöghez rögzítve (25% esetek), vagy akár ritkán is kinyúlhat a hátsó vagy a felső mediastinumba (8%).1,4,5
bár végig jóindulatú lefolyást követ, ritkán tünetessé válhat, ha nagyon nagy méretűvé válik, vagy ha a fal másodlagosan fertőzött. A tünetekkel járó betegeknél általában progresszív köhögés, mellkasi fájdalom (retro-sternalis vagy a szív csúcsán), dyspnoe, palpitatio, korai jóllakottság vagy dysphagia jelentkezik; de néha orvosi vészhelyzetek merülhetnek fel, például: cisztatörés, amely szívtamponádot okoz, cisztafalfertőzés a nagy erek eróziójával és a nagyobb légutak elzáródása, ami hirtelen halált okoz.1,4 jelen esetben a légutak és más helyi mediastinalis struktúrák helyi összenyomódása időszakos köhögést és alkalmi mellkasi kompressziós tüneteket okozott.
Pankaj Kaul et al. egy nagy perikardiális ciszta esetéről számoltak be, amely helyi kompressziós hatást váltott ki, végül a vena cava superior obstrukcióját és a jobb középső lebeny atelectasisát eredményezte a jobb fő hörgő elzáródásával.6 Egyéb ritkább szövődményeket, mint például a jobb kamrai kiáramlási traktus obstrukcióját, pitvarfibrillációt, pulmonalis stenosist és pangásos szívelégtelenséget is jelentettek.1,4,5 mint a mi esetünkben, a ciszta a bal kardio-frenikus szögből származik, ami nem túl gyakori. A ciszta fala hisztopatológiai értékelés során csak egyetlen kockás hámréteget mutatott, kizárva a közelmúltbeli fertőzés vagy gyulladás lehetőségeit.
a rutin mellkasröntgen és az echokardiográfia ebben az esetben nem túl informatív. Az irodalom azonban azt sugallja, hogy a radiológiai ciszták megkülönböztethetők a szív árnyékától azáltal, hogy meghatározzák a tényleges szívizom és a pericardium közötti kisebb rést, valamint a ciszta független szabad mozgását.7 Roy et al. az echokardiográfiában talált hasonló elülső mediastinalis tömeg okozta superior vena cava szindróma esetéről számoltak be, enyhe perikardiális effúzióval társítva, szívizom bevonása vagy a szív mozgásának akadályozása nélkül, amelyet később CT-vizsgálat és hisztopatológiai vizsgálat igazoltként nagy mediastinalis csírasejt tumor malignus transzformációval.8 A CECT-vizsgálat végül segített meghatározni a ciszta pontos eredetét a jelenlegi esetben. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos, de ebben az esetben nem történt meg az erőforrások rendelkezésre állása miatt. A ciszta műtéti eltávolítását nagy mérete és tartós tünetei miatt tervezték. Az ilyen jóindulatú perikardiális ciszta műtétének indikációi nagy méretűek, a beteg kérése, tartós tünetek, valamint a rosszindulatú daganatok kizárása vagy a szövődmények megelőzése.1,4,9
összefoglalva, a veleszületett perikardiális ciszta ritka entitás, amely mediastinalis kompressziós tüneteket okoz. Az MRI vagy legalábbis a hagyományos CT-vizsgálat jobb módszer az ilyen ciszták eredetének bemutatására.
