Esetbeszélgetés

Ez az eset bizonyítja az obstruktív hydrocephalusszal járó Chiari I malformáció véletlen megállapítását egy olyan betegben, aki kezdetben hipofízis daganatot dolgozott fel. A Chiari I rendellenesség egy veleszületett hátsó agy dysgenesis, amelyet a cerebelláris mandulák farokeltolódása jellemez a foramen magnum alatt, valamint az 1-2 gerinccsatornába. A Chiari rendellenességek négy különálló anatómiai entitás, különálló klinikai-anatómiai jellemzőkkel, amelyek közül a Chiari I a leggyakoribb 3. Mellékesen vagy tünetmentes vagy minimálisan tüneti betegeknél fordul elő, és a klinikai tünetek és jellemzők széles spektrumával társul, beleértve a 3:

• a hátsó agy kompressziójához kapcsolódókat: fejfájás, nyaki fájdalom, szenzomotoros inkontinencia hiány, ataxia és koponyaideg-palsiák
• syringomyelia jelenlétében a betegeknél emellett centrális köldökzsinór-szindróma, scoliosis, hyperreflexia, spasticitás vagy torticollis

a Chiari I malformációk gyakran társulnak az agytörzs-gerincvelő csomópont süllyedésével és torzulásával, a craniocervicalis csomópont csontrendszeri rendellenességeivel, basilaris invaginációval és scoliosissal 3. A Hydrosyringomyleia és a hydrocephalus gyakran bonyolítja. Ezek a CSF áramlásának és dinamikájának romlása miatt keletkeznek. A CSF a foramen magnumon keresztül ritmikusan szinkronban van a szív pulzációjával és a légzési variációval 2. Chiari I rendellenességek esetén a foramen magnumnál a CSF áramlása károsodott a cerebelláris mandulák rendellenes pulzáló mozgása miatt 4. Ez szelektív elzáródást eredményez CSF a koponyaüregből a gerincbe a szív szisztolé során. A megnövekedett szisztolés CSF hullámok a gerinc subarachnoid térben dilatált perivaszkuláris tereken keresztül vezetik a CSF-et a gerincvelő központi csatornájába.

az agy MR képalkotása forradalmasította a Chiari I malformáció diagnosztikai értékelését, ahol az elmúlt évtizedig a diagnózis invazív CT mielográfiát tett szükségessé 1. Ezenkívül az MRI képes kimutatni a Chiari I rendellenességet, amelyet korábban nem ismertek fel vagy tévesen diagnosztizáltak.

a cerebelláris mandulák caudalis elmozdulása, a tonsilláris konfiguráció és a fent említett rendellenességek sagittalis, koronális és axiális T1 – és T2-súlyozott MR képeken láthatók. A tonsilláris elmozdulást a midsagittalis MRI-n mérjük úgy, hogy egy vonalat rajzolunk a foramen magnum belső margóitól (basion to opisthion), és megmérjük a távolságot ettől a vonaltól a cerebelláris mandulák csúcsáig 1. Így az I. típusú Chiari rendellenesség meghatározása tanulmányonként eltérő. A legszélesebb körben használt definíciók azonban az 1-4:

• 3 mm-nél kisebb kisagyi tonsilláris elmozdulás a foramen magnum alatt normális
• 5 mm-nél nagyobb (felnőtteknél) elmozdulás és 6 mm-nél nagyobb (gyermekeknél) összhangban van az I. típusú Chiari malformációval
• a 3-5 mm közötti tonsilláris elmozdulást jóindulatú cerebelláris ectopiának vagy alacsonyan fekvő cerebelláris manduláknak nevezhetjük, és szoros összefüggést igényel más képalkotó eredményekkel és tünetekkel

a gerinc képalkotása elengedhetetlen a kezdeti értékelésben, mivel az első vizsgálat során a a kapcsolódó syrinx képződés magas százaléka. A Syrinx képződés a leggyakoribb a C4 – C6 szinteken, de bárhol előfordulhat a gerincvelő mentén 5.

a kezelés csak tüneti vagy syrinx-ben szenvedő betegek számára van fenntartva, és egy hátsó fossa dekompresszív craniectomiából áll, a C1 hátsó ívének eltávolításával és az 1-4 duroplasztikával.

ügy Pramit Phal docens jóvoltából