Résumé

Les céruminomes sont des tumeurs rares provenant des glandes sudoripares apocrines du conduit auditif. Nous présentons un cas de céruminome malin, qui a été pris en charge par une excision chirurgicale locale seulement plutôt que par la clairance plus large plus couramment entreprise avec ces néoplasmes invasifs. Nous présentons le cas clinique, l’analyse histologique et la progression clinique de ce patient et passons en revue la littérature sur cette pathologie peu commune.

1. Introduction

Le céruminome est une tumeur rare provenant des glandes sudoripares apocrines du conduit auditif. Nous présentons un cas de céruminome malin, qui a été géré avec une excision chirurgicale locale seulement plutôt que la clairance plus large plus couramment entreprise. Nous discutons de l’analyse histologique et de la progression clinique de ce patient et passons en revue la littérature sur cette pathologie peu commune.

2. Rapport de cas

Un homme de 39 ans a présenté en 1998 des antécédents de perte auditive non progressive du côté gauche pendant 18 mois. Il n’avait aucun symptôme de décharge, de douleur, d’acouphènes ou de déséquilibre et était par ailleurs en forme et en bonne santé. Lors de l’examen, le conduit auditif gauche a été obstrué par une tumeur provenant de l’aspect supérieur du conduit auditif externe. La lésion n’a pas blanchi lors de la compression ou n’a pas semblé pulser à l’examen. L’audiogramme à tonalité pure a montré une perte auditive conductrice légère à modérée dans l’oreille gauche et une audition normale dans l’oreille droite.

Une tomodensitométrie (TDM) des os temporaux a montré une masse de tissus mous bien définie dans le conduit auditif externe s’étendant jusqu’à l’oreille moyenne. Il n’y avait pas de distorsion des osselets ou d’atteinte du nerf facial. Une imagerie par résonance magnétique (IRM) avec du gadolinium a suggéré que la lésion n’était pas de nature vasculaire.

L’exploration chirurgicale a été réalisée par une approche endaurale et la tumeur a été excisée en laissant une perforation complexe de la membrane tympanique. Une autre tumeur a été excisée de l’oreille moyenne avec préservation de la chaîne ossiculaire et la membrane tympanique a été greffée avec une greffe de sous-couche de fascia temporal.

Après l’opération, l’audition du patient s’est améliorée de sorte qu’il avait une audition normale dans l’oreille gauche sans déficit conducteur. Les échantillons prélevés chirurgicalement étaient un nodule cm du conduit auditif et d’autres fragments excisés de l’oreille moyenne. Tous ont été analysés histologiquement. Tous les spécimens contenaient un carcinome peu différencié, très probablement cérumen.

Le patient a été discuté lors de la réunion multidisciplinaire clinicopathologique conjointe et il a été décidé que le meilleur plan d’action clinique serait une résection chirurgicale plus radicale pour dégager l’oreille moyenne. Cette approche entraînerait probablement une perte auditive supplémentaire.

Le patient a refusé tout autre traitement chirurgical et a demandé une observation active (1999). Il a été suivi à intervalles réguliers cliniquement et radiologiquement. Lors du dernier examen, il était asymptomatique et sans maladie cliniquement et radiologiquement à l’IRM.

3. L’analyse histologique

La tumeur a montré un schéma de croissance discohésique comprenant des cellules épithélioïdes pléomorphes possédant des noyaux ronds ou angulés situés de manière excentrique avec un cytoplasme éosinophile abondant. La configuration « fichier indien » avec moulage nucléaire était présente, de même que les trabécules primitives et les structures tubuloglandulaires clairsemées, dans les zones à induction stromale associée. Des îlots solides monomorphes peu fréquents présentant quelques lacunes cribriformes indiquent une possible composante in situ.

Le cytoplasme était faiblement positif avec la coloration acide-Schiff périodique de la diastase (DPAS) et négatif avec la coloration de Perl. Il y avait une immunoréactivité intense de la cytokératine avec l’antigène de la membrane épithéliale négative (EMA), la protéine S100 et l’antigène carcinoembryonique (CEA). Les études sur les récepteurs aux œstrogènes et à la progestérone étaient équivoques.

Ce profil soutient la différenciation des apocrinoïdes et, survenant dans le conduit auditif, une tumeur primaire de la glande cérumineuse est la plus probable.

3.1. Revue de la littérature

Ces tumeurs sont rares et, à ce titre, la littérature disponible sur le sujet est limitée et il est admis qu’il n’existe pas de rapports détaillés des pathologistes chirurgicaux disponibles. Ces tumeurs sont histologiquement similaires aux hidradénomes trouvés dans d’autres glandes sudoripares ailleurs dans le corps.

Les cas de céruminome sont rares; ils ont été vus comme représentant 0.00025% de tous les cas de cancer et dans une série seulement 2,4% des néoplasmes de l’oreille qui ont été référés. Un problème également rencontré est la quantité de synonymes pouvant être utilisés dans la littérature pour décrire ce groupe de néoplasmes.

Tumeurs des glandes cérumineuses présentes dans une large gamme d’âges allant de 21 à 92 ans, l’âge moyen de présentation étant de 48 ans pour les adénocarcinomes cérumineux.

L’évolution clinique de la croissance est déterminée avec la plus grande précision par le diagnostic histologique car les signes et symptômes ne sont pas toujours corrélés au niveau d’invasivité. On pense généralement que les tumeurs se développent lentement avec une longue phase subclinique avant le début de la phase symptomatique.

Dans les cas de céruminomes invasifs, la chirurgie agressive avec radiothérapie postopératoire est considérée comme la meilleure prise en charge en raison de la capacité de ces tumeurs à envahir localement et à détruire les structures de l’oreille moyenne et la base du crâne environnante. Les adénomes céruments doivent être traités avec une excision locale large et un carcinome avec résection de bloc radicalaire. Avec de telles excisions, les patients atteints de ces tumeurs ont tendance à avoir de bons résultats à long terme.

L’importance de pratiquer le bon type d’excision est notable, la récurrence de la maladie augmentant le risque de mortalité de 9% sans récidive à 83% avec récidive.

Ces tumeurs ont le potentiel de métastaser les poumons et d’autres structures glandulaires telles que la parotide, et un suivi étroit de ces patients est donc conseillé.

4. Discussion

Le céruminome est une description désuète qui englobe les tumeurs des glandes cérumineuses du méat auditif externe. Les glandes cérumineuses sont des glandes sudoripares apocrines modifiées présentes dans le derme profond situé dans les deux tiers externes cartilagineux du conduit auditif externe. Les glandes sécrètent un liquide aqueux qui se combine avec la sortie des glandes sébacées pour former du cérumen.

Il existe divers rapports de cas et séries de cas dans la littérature datant d’un certain nombre d’années, bien que les grandes séries soient limitées. En général, il est conseillé de considérer toutes ces tumeurs comme malignes, car le seul marqueur de malignité semble être une invasion osseuse. La présentation clinique dans d’autres cas est le plus souvent une masse dans le conduit auditif externe suivie de modifications de l’audition ou d’une atteinte du nerf facial. Les tailles au moment du diagnostic sont extrêmement variables — jusqu’à 3 cm dans un cas signalé.

La mortalité et la morbidité de ces tumeurs sont variables et sont aggravées par une invasion locale étendue et une propagation systémique. Dans une série de cas, les patients décédés des suites de la maladie ont été traités par des patients présentant une récidive locale. Il y a des cas où il y a eu des métastases pulmonaires — la propagation par le sang a été considérée comme une caractéristique du carcinome kystique adénoïde.

Comme mentionné ci-dessus, hidradenomata est une classification acceptée qui englobe ces tumeurs. Il existe quatre sous—types histologiques – adénome cérumen, adénome pléomorphe, carcinome kystique adénoïde et adénocarcinome cérumen. Voir le tableau 1 pour les caractéristiques de ces tumeurs.

La coloration immunohistochimique montre généralement la cytokératine (AE1 /AE3 et LP34) 8/8 (100%), l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) 8/8 (100%), CK7 (luminal uniquement) 6/8 (75%), CK5 / 6 (cellules basales principalement) 4/8 (50%) et la protéine S100. Certains cas ont signalé une expression de cristaux de tyrosine, similaire à celle observée dans les tumeurs des glandes salivaires.

Il s’agit d’un cas de carcinome invasif rare du conduit auditif externe. Cette tumeur particulière a été prise en charge chirurgicalement avec une marge d’excision étroite sans radiothérapie. Ceci est contraire à l’approche plus conventionnelle, qui serait une excision radicale avec résection osseuse temporale latérale et fermeture aveugle du conduit auditif. D’autres rapports de cas ont conseillé que cette excision soit suivie d’une radiothérapie postopératoire pour éviter une récidive locale. Si l’oreille interne est préservée, le patient aura une perte auditive conductrice maximale.

Le céruminome est un diagnostic rare et ces tumeurs présentent une différenciation et une agressivité variables. La plupart des auteurs préconisent une excision locale étendue pour toutes les lésions et une excision étendue avec ou sans radiothérapie pour les lésions les plus agressives. Il existe des rapports de cas qui rapportent la progression d’adénocarcinomes cérumineux de haut grade montrant une progression métastatique vers les ganglions lymphatiques locaux et la parotide. Cependant, les métastases à distance sont rares et l’invasion locale est la forme de progression la plus courante.

5. Conclusion

Ce patient a été traité avec une résection locale et une approche plus conservatrice à la demande des patients. Cela s’est avéré un succès; avec plus de 10 ans de suivi, il n’y a pas de récidive locale ou distante et il a conservé l’audition dans l’oreille affectée par la tumeur.

Ceci est surprenant étant donné que l’histologie était mal différenciée; on pourrait s’attendre à ce qu’il s’agisse d’une lésion plus agressive avec un risque élevé de récidive locale. Il est donc possible que certaines de ces lésions, même avec des signes d’invasion, ne soient pas aussi agressives que le sont les carcinomes peu différenciés qui se produisent ailleurs dans le corps.

Malgré ce bon résultat, nous préconiserions toujours une approche plus radicale du traitement de ces lésions que celle adoptée dans ce cas.

Conflit d’intérêts

Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.