Discussion

La télangiectasie capillaire présente des caractéristiques IRM qui permettent leur détection in vivo et leur différenciation par rapport à d’autres maladies du tronc cérébral, notamment la sclérose en plaques, l’infarctus et les néoplasmes.2 Ces caractéristiques reflètent l’écoulement extrêmement lent dans les vaisseaux et la normalité du parenchyme cérébral mélangé. En conséquence, les vaisseaux apparaissent sous forme de zones isointense ou hypointense par rapport au parenchyme cérébral normal dans les images d’écho de spin non amélioré pondérées en T1 et sous forme de zones isointense ou hyperintense dans les images de densité de protons et d’écho de spin pondéré en T2 et d’écho de spin rapide. Surtout, ils présentent une hypointensité dans les images d’écho à gradient pondéré T2 *, en particulier si elles sont obtenues sur des systèmes IRM à champ élevé (⩾1,0 T). Cette apparence reflète la sensibilité plus élevée des séquences d’écho de gradient à la teneur élevée en désoxyhémoglobine du sang stagnant dans les vaisseaux anormaux, ce qui détermine un raccourcissement du temps de relaxation T2 du sang et une diminution du signal.23 Typiquement, les vaisseaux s’améliorent après l’administration de contraste créant un maillage de structures améliorées sur un fond de parenchyme cérébral non amélioré. La stabilité des caractéristiques de l’IRM dans le temps est un indice pertinent pour distinguer la télangiectasie capillaire de l’hémorragie, dans laquelle les modèles complexes d’intensité du signal évoluent de manière ordonnée.4 Parfois, la télangiectasie capillaire est associée à des anomalies veineuses.2

La fréquence de la télangiectasie capillaire du tronc cérébral est inconnue. En 1968, McCormick et al5 ont rapporté 27 cas pathologiquement vérifiés de télangiectasie pontine dans une série de 164 malformations vasculaires de la fosse crânienne postérieure. Plus récemment, Barr et al3 et Leeet al2 ont décrit les caractéristiques cliniques et IRM de 12 et 15 cas de télangiectasie pontine. Sur une période de 5 ans, nous avons trouvé, en plus des trois patients symptomatiques rapportés ici, deux autres cas de télangiectasie capillaire du tronc cérébral démontrés par IRM dans lesquels aucune contrepartie clinique n’a été trouvée. Un patient a été examiné pour une aménorrhée hypophysaire et l’autre pour des maux de tête.

Dans une revue de la littérature anglaise, nous avons trouvé 20 cas de télangiectasie capillaire du tronc cérébral non rompue présentant des symptômes transitoires ou permanents compatibles avec la localisation de la lésion démontrée par pathologie, tomodensitométrie ou IRM.1-36-9 La localisation et la présentation des symptômes dans ces 20 cas ainsi que nos trois cas sont résumés dans le tableau 1. L’âge de présentation variait de 15 mois à 71 ans, mais était principalement dans la troisième et la quatrième décennie. Les symptômes comprenaient des vertiges ou une diplopie chez cinq patients sur 20 (25%), une perte auditive, des étourdissements, une faiblesse focale ou une ataxie chez quatre (20%), des acouphènes ou des troubles de la parole chez trois (15%), une hyperréflexie, une ptose monoculaire et une paresthésie dans un cas chacun.1-36-9

Chez nos trois patients, l’emplacement de la lésion était compatible avec les caractéristiques cliniques. Dans le cas 1, la malformation impliquait la voie acoustique (lemniscus latéral), expliquant peut-être les acouphènes et la latence inter-ondes I-V prolongée des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, du même côté. L’atteinte du fascicule corticonucléaire droit pourrait expliquer le mouvement anormal des lèvres dans notre cas 2. Dans le cas 3, l’atteinte du tractus corticonucléaire gauche explique la paralysie de la Cloche.

Dans nos résultats et dans des cas précédemment rapportés, 1-36-9 symptômes liés à la télangiectasie capillaire du tronc cérébral avaient une évolution transitoire ou intermittente ressemblant à des attaques ischémiques transitoires ou à des maladies inflammatoires.

La physiopathologie sous-jacente aux symptômes transitoires ou intermittents chez les patients atteints de télangiectasie capillaire n’est pas établie. Il est à noter que chez deux de nos patientes, les symptômes se sont développés ou ont été exacerbés pendant la période menstruelle ou après la grossesse. Certaines malformations vasculaires, telles que l’angiome orbital, présentent des récepteurs stéroïdiens dans les cellules musculaires et endothéliales.1011 Nous soutenons que la stimulation des récepteurs des stéroïdes exprimés par les cellules endothéliales dans la télangiectasie pourrait être l’événement déclencheur de symptômes neurologiques par un mécanisme vasomoteur ou hémodynamique.

Un problème difficile lié à la fréquence et à l’histoire naturelle de la télangiectasie capillaire du tronc cérébral concerne la possibilité que ces anomalies vasculaires se présentent de manière spectaculaire avec rupture vasculaire sans aucune possibilité de documenter la malformation vasculaire native qui est annulée par l’hémorragie.12 La fréquence des complications hémorragiques de la télangiectasie capillaire est inconnue. Bien que des cas d’hémorragies intraparenchymateuses ou sous-arachnoïdiennes dues à des télangectasies capillaires rompues soient rapportés dans la littérature, 12 à 15 complications hémorragiques ne se sont pas produites, ni chez 27 patients atteints de télangectasie capillaire du tronc cérébral documentée par IRM suivie pendant une période allant de 1 mois à 4 ans, 23 ni chez nos patients. De plus, aucun des 27 cas de télangiectasie capillaire pontine rapportés par McCormicket al5 n’était associé à une hémorragie significative.

La connaissance des caractéristiques IRM de la télangiectasie capillaire peut aider à définir l’incidence réelle et les corrélats cliniques de cette malformation vasculaire. De plus, des études longitudinales pourraient aider à évaluer le risque de rupture vasculaire.