David L. Phillips, MD, Marcus Toral, BA, Wallace L.M. Alward, MD
9 février 2015
PRÉSENTATION INITIALE
Plainte principale
« J’ai une diminution de la vision de l’œil droit. »
Antécédents de maladie présente
La patiente s’est présentée initialement en 2009 comme une femme de 36 ans à la Division du glaucome de l’Université de l’Iowa pour une évaluation du glaucome unilatéral. Elle a d’abord demandé des soins à son médecin de soins primaires pour des migraines avec des maux de tête légers sur le côté droit de sa tête et des halos autour des lumières à travers son œil droit (DO). Compte tenu des halos autour de la lumière, son médecin de soins primaires l’a envoyée chez un optométriste local qui a noté des angles étroits et une pression intraoculaire légèrement élevée (PIO) OD. L’optométriste local l’a envoyée chez un ophtalmologiste qui a confirmé les angles étroits et l’a placée sous dorzolamide / timolol deux fois par jour (BID) OD. Plusieurs semaines après les ajouts de dorzolamide / timolol, la PIO s’est avérée être de 44 mmHg. Ainsi, du bimatoprost et de la brimonidine ont été ajoutés pour porter la pression à 24 mmHg en quelques jours. Elle a signalé des halos persistants autour des lumières et une légère diminution de l’acuité OD. Elle rapporte n’avoir jamais eu de PIO élevée lors de précédents examens de la vue chez son optométriste local.
Le patient porte des lunettes pour l’hypermétropie depuis son plus jeune âge. Elle n’a aucun antécédent de maladie oculaire connue et n’a jamais subi de chirurgie oculaire.
Review of Systems
- Negative
Past Ocular History
- Hyperopia
Past Medical History
- Hypothyroidism
Topical Ocular Medications
- Dorzolamide/timolol BID OD
- Bimatoprost qhs OD
- Brimonidine BID OD
Oral Medications
- Levothyroxine
Allergies
- Diazepam, Aspirin, and Acetaminophen.
Antécédents familiaux
- Aucune maladie oculaire connue
Antécédents sociaux
- Ne fume pas, consomme rarement de l’alcool, est actuellement femme au foyer.
EXAMEN OCULAIRE
Correction de la vue actuelle
- DO: +3,75 sphère
- OS: +2,75 + 0,75 x017
Acuité visuelle avec correction (Snellen)
- DO: 20/100 +2 sans amélioration avec trou d’épingle
- OS: 20/16
Motilité extraoculaire
- Plein OU
Pupilles
- OD: 4 mm (foncé) → 2 mm (clair) avec un défaut pupillaire afférent relatif +1 (RAPD)
- OS: 4 mm (foncé) → 3 mm (clair) sans défaut pupillaire afférent relatif (RAPD)
Pression intraoculaire
- DO: 22 mmHg
- OS: 10 mmHg
Pachymétrie
- OD: 558 microns
- OS: 578 microns
Examen du segment antérieur
- OD
- Conjonctive / Sclérotique: Claire et silencieuse
- Cornée: Aspect argent martelé vs 2-3 + guttae
- AC: angles légèrement rétrécis
- Iris: Lentille normale
- : 1 + Sclérose nucléaire
- OS
- Conjonctive / sclérotique: Claire et silencieuse
- Cornée: Claire
- AC: Angles légèrement rétrécis
- Iris: Normal
- Lentille: claire
Gonioscopie
- OD: synéchie antérieure périphérique élevée à 2:00, 3:00, 10:00, ailleurs D30f. Non obturable.
- OS: D30f
Examen du Fond d’Œil dilaté
- OD
- Vitré: clair
- Nerf optique: Pas d’hémorragie discale. Rapport Tasse/disque de 0,8
- Macula: Normale
- Vaisseaux: Normale
- Périphérie: Normal
- OS
- Vitré: clair
- Nerf optique: Pas d’hémorragie discale. Rapport Tasse/ disque de 0,4
- Macula: Normale
- Vaisseaux: Normale
- Périphérie: Normale
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Figure 1. Slit lamp photography: A rather unremarkable slit lamp photo of OU; except for except for mild injection and corectopia OD.
Figure 2. Gonioscopic photography: Note high Peripheral anterior Synechiae present
Figure 3. Comparaison de la photo de la lampe à fente de la cornée: Irrégularités subtiles « argent martelé » par rapport à l’OS normal.
Figure 4. Champs visuels de Goldmann: L’œil droit présente une légère constriction généralisée ainsi qu’une constriction nasale supérieure. OS montre un champ complet.
Figure 5. Photographie de fond de couleur: Il y a un élargissement modéré du rapport tasse / disque OD.
Figure 6. OCT du RNFL: Notez l’amincissement supérieur et inférieur OD. Le système d’exploitation semble normal.
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Figure 7. Photographie cornéenne spéculaire : L’œil droit présente un endothélium dysmorphique notable. L’œil gauche présente un endothélium normal.
Évolution clinique
Prise en charge
Le diagnostic était un syndrome endothélial iridocornéen: variante du syndrome de Chandler. Compte tenu de l’âge du patient et de la pression intraoculaire supérieure à l’objectif dans l’œil droit, il a été choisi d’effectuer une trabéculectomie avec de la mitomycine C. La procédure a été effectuée sans incident et au mois post-opératoire 4, le patient avait 20/60 avec correction avec une PIO de 11 mmHg hors de toutes les gouttes OD. La patiente a été renvoyée chez son ophtalmologiste local pour des soins oculaires continus. L’acuité centrale limitée a été attribuée à la légère cataracte et à la légère brume cornéenne.
Cours de suivi
Environ 3 ans plus tard, la patiente a été renvoyée pour une prise en charge plus poussée de son glaucome à l’œil droit, désormais incontrôlé. Sa vision OD était de 20/160 avec correction et la PIO était de 35 mmHg sous dorzolamide / timolol deux fois par jour (BID), OD. Dans l’œil droit, l’endothélium cornéen était devenu légèrement plus opaque et la cataracte nucléaire avait progressé. Le nerf optique semblait également être plus bombé dans l’œil droit. La décision a été prise d’effectuer une extraction de la cataracte avec implantation de lentilles intraoculaires combinée à la mise en place d’un dispositif de drainage Ahmed® et à une greffe de patch de cornée avec une iridectomie sectorielle. L’iridectomie a été réalisée pour permettre au tube d’être placé profondément dans le segment antérieur mais loin de l’iris et de toutes les membranes qui pourraient se former sur l’iris. L’intervention s’est déroulée sans incident et la pression intraoculaire a été contrôlée lors de la dernière visite de suivi avec l’ajout de dorzolamide / timolol BID OD. La vision s’était améliorée à 20/100 avec correction. Le patient n’a pas été dérangé par l’éblouissement de l’iridectomie.
Figure 8. Photos du fond d’œil en couleur: Il y a un élargissement marqué et une progression du rapport coupe-disque dans l’œil droit. Le fond de l’œil gauche et le nerf optique sont normaux. La cataracte obscurcit la vue du pôle postérieur.
Figure 9. OCT de la tête du nerf optique et de la couche de cellules ganglionnaires: Il y a progression des lésions glaucomateuses avec amincissement des fibres nerveuses rétiniennes et amincissement de la couche cellulaire ganglionnaire.
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Figure 10. Photos de lampe à fente: Tube supérieur et temporal bien recouvert par la conjonctive et la cornée donneuse. Le tube pénètre dans la chambre antérieure au-dessus de l’iridectomie de la zone pour diminuer le potentiel des cellules endothéliales anormales d’occlusion du tube.
Figure 11. Photo de lampe à fente de l’endothélium: L’œil droit présente un endothélium dysmorphique notable qui a légèrement progressé.
DISCUSSION
Le syndrome de Chandler appartient à une triade de troubles oculaires, connus ensemble sous le nom de syndrome endothélial iridocornéen ou syndrome de la GLACE. Le trouble primaire qui unit ces trois syndromes (syndrome de Chandler, syndrome de Cogan-Reese et atrophie progressive de l’iris) est un endothélium cornéen anormal. Lorsqu’elles sont vues sous une lumière réfléchie spéculairement, les cellules endothéliales anormales de la cornée prennent une apparence décrite comme de l' »argent martelé ». De plus, ces cellules endothéliales commencent à développer des caractéristiques de type épithélial, telles que la capacité de migration et la présence de tonofilaments, de microvillosités et de desmosomes.
Le syndrome ICE est une maladie sporadique, qui touche généralement les femmes de race blanche âgées de 20 à 50 ans et qui se présente presque toujours de manière unilatérale. L’étiologie du syndrome ICE reste mal comprise, mais un lien a été proposé avec une inflammation chronique de bas grade résultant d’une infection sous-jacente par le virus de l’herpès simplex ou le virus d’Epstein-Barr. Les tests de réaction en chaîne par polymérase de cellules endothéliales cornéennes chez des patients atteints de ICE ont révélé que ces cellules présentaient des pourcentages plus élevés d’ADN du virus de l’herpès simplex par rapport aux témoins.
Le syndrome de Chandler se distingue des autres syndromes ICE par la caractéristique caractéristique d’un œdème cornéen diffus unilatéral à la PIO normale ou légèrement élevée. Cela se manifeste généralement par une vision floue unilatérale, les patients signalant la présence de halos autour des lumières. Ces symptômes peuvent s’aggraver le matin, mais peuvent s’améliorer tout au long de la journée à mesure que l’œdème cornéen diminue. Des anomalies d’angle peuvent être observées lors de la gonioscopie, telles que de larges synéchies antérieures périphériques (PAS). Le glaucome secondaire se développe généralement à la suite d’une fonctionnalité sous-optimale du maillage trabéculaire compromis. Par rapport aux autres syndromes de la GLACE, la variante du syndrome de Chandler ne présente généralement que des modifications très minimes de l’iris.
La prise en charge du syndrome de Chandler est dictée par le degré d’œdème cornéen et la gravité du glaucome secondaire. Les médicaments topiques agissant comme suppresseurs d’humeur aqueuse sont plus efficaces que ceux qui améliorent le drainage, tels que les agonistes cholinergiques. Si les thérapies médicales échouent, une thérapie chirurgicale peut être nécessaire. Cependant, le succès à long terme des interventions chirurgicales peut être difficile, car l’endothélium anormal migrateur peut entraîner une obstruction de la trabéculectomie ou d’un dispositif de drainage aqueux.
Tableau 1. Syndrome de Chandler
ÉPIDÉMIOLOGIE
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SIGNES
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SYMPTÔMES
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Management
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Differential diagnosis of unilateral glaucoma
- #1 Pseudoexfoliation glaucoma
- Trauma, angle-recession
- Asymmetric primary open angle glaucoma (POAG)
- Asymmetric pigmentary glaucoma
- Iridocorneal endothelial (ICE) syndrome
- Acute angle closure glaucoma
- Fuchs heterochromic iridocyclitis
- Neovascular glaucoma
- Tumor
- Glaucomatocyclitic crisis
- Uveitic glaucoma
- Steroid induced glaucoma
- Herpetic glaucoma
- Persistent hyperplastic primary vitreous
- Saleem AA, Ali M, Akhtar F. Iridocorneal Endothelial Syndrome. J Coll of Physicians Surg Pak. 2014; 24 Suppl 2:S112-4.
- Patel A, et al. Clinicopathologic Features of Chandler’s Syndrome. Surv Ophthalmol. 1983; 27(5):327-44.
- Alvarado JA, et al. Détection de l’ADN viral de l’herpès simplex dans le syndrome endothélial iridocornéen. Ophthalmol Arch. 1994; 112(12):1601-9.
- Laganowski HC, Kerr Muir MG, Hitchings RA. Glaucome et Syndrome endothélial Iridocornéen. Ophthalmol Arch. 1992; 110(3):346-50.
- Wilson MC &Boucliers MB. Une comparaison des Variations cliniques du Syndrome endothélial Iridocornéen. Ophthalmol Arch. 1989; 107(10): 1465-8.
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Format de citation suggéré
Phillips DL, Toral M, Alward WLM. Syndrome de Chandler : Une présentation subtile. 9 février 2015; Disponible auprès de: http://EyeRounds.org/cases/203-chandlers.htm
