Les symptômes de Chiari sont causés par une perturbation du flux de LCR et une compression du tronc cérébral
et de la moelle épinière.

Symptômes de Chiari I chez les
nourrissons / enfants:

Difficulté à s’alimenter et à avaler

Bave excessive

Respiration bruyante (strider),
surtout en cas de pleurs

Apnée (arrêt de la respiration)

Irritabilité, coups de tête et réveil nocturne (signes de maux de tête)

Raideur de la nuque

Mauvaise force des bras (difficulté à ramper)

Les symptômes de Chiari I varient d’une personne à l’autre et ne sont pas nécessairement liés à la taille de la hernie amygdalienne. Certaines personnes souffrant de hernies importantes ne présentent aucun symptôme (asymptomatique). D’autres encore avec de petites hernies présentent des symptômes graves. Lorsque des symptômes sont présents, ils sont souvent vagues ou non spécifiques. En conséquence, le diagnostic de Chiari est souvent retardé jusqu’à ce que des symptômes plus graves apparaissent ou après que les symptômes actuels persistent pendant un certain temps. Les symptômes sont causés par une perturbation du flux de LCR et une compression des tissus nerveux.

Parce que le tronc cérébral est responsable de la plupart des fonctions corporelles, Chiari provoque toutes sortes de symptômes étranges. Les gens peuvent présenter des symptômes allant du mal de tête au côlon irritable. Les cinq symptômes les plus courants sont :

1. maux de tête postérieurs à l’effort avec douleur au cou (70%)
2. enrouement ou problèmes de déglutition
3. apnée du sommeil
4. faiblesse ou engourdissement dans une extrémité
5. problèmes d’équilibre

Les personnes atteintes de Chiari I développent souvent des symptômes pendant leur adolescence ou au début de l’âge adulte. Le trouble est également observé chez les jeunes enfants et les adultes plus âgés. Dans certains cas, une blessure à la tête ou au cou causée par un accident de voiture ou une blessure sportive déclenche l’apparition des symptômes. Certains patients ont eu Chiari déclenché par un tap rachidien ou une anesthésie péridurale.

Ci-dessous sont énumérés les symptômes de Chiari regroupés par zone du corps touchée:

Céphalée

* Maux de tête de type pression qui commencent à l’arrière du crâne et peuvent irradier derrière les yeux.
• Maux de tête qui s’aggravent avec la fatigue physique, la toux, les éternuements ou la flexion vers l’avant (les maux de tête de Chiari sont souvent confondus avec des migraines)

Douleur / problèmes de colonne vertébrale

• Douleur au cou, douleur au niveau des omoplates
• Douleur thoracique
• Douleur corporelle générale
• Une courbure de la colonne vertébrale (scoliose) peut être présente avec une syringomyélie
• hypermobilité articulaire (syndrome d’Ehler-Danlos)
•Cordon attaché

Problèmes d’équilibre / d’oreille

• Sonnerie ou bourdonnement dans l’oreille (acouphènes)
• Étourdissements, vertiges (vertiges)
• Déséquilibre, maladresse
• Difficulté à marcher (démarche)
• Perte auditive

Problèmes oculaires

• Vision floue ou double
• Sensibilité à l’oreille (acouphènes)
lumière vive
• Taches ou flotteurs dans votre vision
• Mouvements oculaires saccadés (nystagmus)
• Difficulté à suivre ou à suivre des objets avec vos yeux

Problèmes de sommeil

• Ronflement
• Apnée du sommeil
• Fatigue
• Incapacité de tomber ou de rester endormi (insomnie)

Problèmes de visage et de gorge

• Difficulté à avaler, étouffement et bâillonnement
• Douleurs faciales, engourdissements ou picotements
• Enrouement, changement de voix
• Toux chronique

Problèmes dans les bras et les jambes (signes de la moelle épinière)

• Engourdissement ou picotement dans les bras / mains / jambes
• Faiblesse dans les bras / mains / jambes
• Mauvaise coordination des mains
• Perte de sensation dans les bras / mains
• faiblesse

Problèmes de pensée (cognitifs)

• Difficulté à parler, à trouver des mots
• Difficulté à penser
• Problèmes de mémoire et de concentration
• Dépression ou changements d’humeur
• Nervosité ou anxiété

Autres problèmes

• Nausées et vomissements
• Douleurs abdominales
• Mictions fréquentes
• Battements cardiaques irréguliers, palpitations
• Épisodes d’évanouissement, syncope

Chiari est souvent diagnostic erroné en raison de la variété d’anomalies osseuses et des tissus mous qui compressent la moelle épinière, le tronc cérébral, les nerfs crâniens ou les vaisseaux sanguins, entraînant un large éventail de symptômes possibles. En fait, le diagnostic est souvent retardé jusqu’à ce que les symptômes deviennent graves ou persistants. Cependant, un diagnostic précis et un plan de traitement efficace sont importants pour prévenir d’autres blessures au système nerveux de la personne.

mise à jour: 1.2016
revue par: Andrew Ringer, MD, John M. Tew, MD, et Nancy McMahon, RN
Clinique Mayfield, Département de neurochirurgie de l’Université de Cincinnati