Apparition synchrone d’un Lymphome à Cellules du Manteau Pléomorphe Splénique et d’un Adénocarcinome Œsophagien avec Surexpression de la protéine BCL1

Les occurrences synchrones de lymphome à cellules du manteau (LCM), ou lymphome lymphocytaire intermédiaire, et d’autres tumeurs malignes sont rares. De tels cas présentent des défis diagnostiques et surtout thérapeutiques, ce qui les rend particulièrement intéressants à étudier. Nous rapportons un cas de LMC synchronique et une tumeur de l’œsophage chez un patient masculin âgé. Morphologiquement, les tumeurs ont été classées comme MCL pléomorphe splénique et adénocarcinome de l’œsophage survenant simultanément. Le LCM pléomorphe imitait un lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), mais il manquait des cellules de type centroblaste ou immunoblaste plus grandes. Curieusement, les deux tumeurs ont surexprimé la cycline D1 par immunohistochimie. C’est une caractéristique importante qui distingue pathologiquement MCL de deux de ses entités les plus proches dans le diagnostic différentiel: leucémie lymphocytaire chronique et DLBCL, ces dernières ne pouvant pas se transformer en cellules du manteau. La lymphoprolifération a révélé une translocation IGH/CCND1 par les POISSONS, mais l’adénocarcinome œsophagien n’a montré qu’une aneuploïdie CCND1 sans signaux de rupture. Étant donné que le tractus gastro-intestinal (GI) est un site commun d’atteinte extranodale par la LCM et que la polypose lymphomateuse peut se présenter sous forme de polypes gastro-intestinaux, des précautions adéquates ont été prises pour différencier l’adénocarcinome œsophagien des stades avancés de la LCM, ainsi que de l’adénocarcinome métastatique. Malgré de nombreuses colorations immunohistochimiques étudiées, seul le BCL1 présente un chevauchement partiel dans les deux tumeurs. Le patient a subi une œsophagectomie et une splénectomie. Un carcinome épidermoïde pulmonaire primaire métastatique ultérieur a été diagnostiqué, après quoi le patient a expiré. Le LCM se présente généralement à un stade avancé et a été jugé incurable avec un pronostic de seulement plusieurs années. On ne sait pas si le patient a succombé à des complications de sa LCM ou au carcinome épidermoïde métastatique. De plus, il a été privé de suivi pendant un an et n’a reçu de traitement qu’après le diagnostic de son troisième cancer. Nous avons passé en revue des rapports antérieurs de lymphome à cellules du manteau synchronique et d’autres tumeurs solides ou tumeurs malignes hématologiques dans la littérature.