Résumé

La tumeur de Buschke-Lowenstein (BLT) est une plaque verruqueuse à croissance lente et localement destructrice qui apparaît généralement sur le pénis, mais qui peut se produire ailleurs dans la région anogénitale. Il est le plus souvent considéré comme une variante régionale du carcinome verruqueux. Il est rare mais représente 5 à 24% de tous les cancers du pénis. Il peut également affecter le périnée et d’autres parties des organes génitaux. Il a été décrit pour la première fois par Buschke et Löwenstein en 1925, et est également connu sous le nom de condylome géant acuminatum (GCA). Quelle que soit la modalité de traitement, un suivi attentif est recommandé en raison du risque élevé de récidive et de la possibilité de transformation maligne chez 30 à 56% des patients. Nous présentons un cas d’une femme hispanique de 47 ans qui s’est présentée à la clinique d’urologie pour une dysurie et qui, après le travail, s’est avérée avoir un ACG. L’ACG affecte généralement le pénis, bien que la région périanale, la vulve, le vagin, le rectum, le scrotum, le périnée et la vessie puissent être impliqués. À ce jour, nous pensons qu’il s’agit du seul cas rapporté d’ACG dans l’urètre d’une patiente ayant épargné la vessie. Cette lésion a été enlevée avec succès avec une large excision locale. Nous pensons que d’autres études sont nécessaires pour définir cette maladie, identifier sa pathogenèse et le protocole de traitement le plus efficace.

©2014 S. Karger AG, Bâle

Introduction

La tumeur de Buschke-Lowenstein (BLT) est une maladie rare mais affecte les organes génitaux de manière parfois remarquable. Il a été décrit pour la première fois par Buschke et Löwenstein en 1925, et est également connu sous le nom de condylome géant acuminatum (GCA). Cette lésion a un comportement malin car elle envahit généralement les tissus locaux et manque de résolution spontanée. Malgré sa maturité invasive locale à croissance lente, l’ACG est rarement métastatique, mais son taux de récidive est élevé. Cependant, les rapports décrivent une transformation histologique de l’ACG en carcinome épidermoïde invasif dans 8,5 à 23,8% des cas. Les taux de mortalité de l’ACG ont été rapportés à 20-30%.

Il a été démontré que l’ACG était associée aux types de VPH 6 et 11 (parfois les types 16 et 18). Une mauvaise hygiène, une irritation locale, une immunosuppression, une infection par le VIH et des rapports anoréceptifs se sont avérés être des facteurs de risque d’ACG. L’épidémiologie de l’ACG est plus fréquente chez les hommes à un rapport de 3,5: 1 et les deux tiers des cas sont rapportés chez des patients de moins de 50 ans. Moins de 60 cas d’ACG anorectale ou périnéale et moins de 15 cas d’ACG vésicale ont été rapportés.

Nous rapportons une patiente avec une GCA impliquant uniquement l’urètre distal et le méat urétral tout en épargnant la vessie.

Rapport de cas

Une femme hispanique hétérosexuelle de 47 ans s’est présentée à la clinique d’urologie pour dysurie et uriner avec un flux fendu. Ces symptômes étaient présents depuis environ 4 semaines. Plus récemment, elle a également noté des maux de tête extrêmes, une hématurie et une urine trouble et nauséabonde.

Elle avait des antécédents de sténose urétrale, pour laquelle elle a reçu 2 dilatations de sténose urétrale par un autre urologue, la procédure la plus récente remonte à environ 6 ans. Elle avait alors perdu le suivi et n’avait pas eu besoin des services d’un urologue jusqu’à sa symptomatologie la plus récente.

Elle était par ailleurs en bonne santé et, outre ses antécédents de sténose urétrale, elle a nié tout autre antécédent médical ou chirurgical. Elle ne prenait aucun médicament régulier ou avait des allergies connues. Elle était une buveuse sociale et a arrêté de fumer des cigarettes il y a 5 ans.

Lors de l’examen physique, une plaque verruqueuse large, irrégulière, circonférentielle, pigmentée en rouge a été trouvée s’étendant hors du méat urétral. La masse ne semblait pas s’étendre proximalement dans l’urètre, mais un cystoscope flexible de 16 français n’a pas pu être passé à la clinique en raison de l’obstruction. Elle n’avait pas de lymphadénopathie palpable et le reste de son examen physique était bénin.

Sa numération formule sanguine complète et ses signes vitaux étaient dans les limites normales. Son analyse d’urine suggérait une infection, une culture a donc été obtenue et elle a été placée sous 500 mg de ciprofloxacine prise deux fois par jour pendant 7 jours. En raison de sa plainte d’hématurie, une cytologie urinaire a également été obtenue, ce qui s’est finalement avéré négatif.

Les risques et les avantages de l’excision de masse urétrale ont été discutés avec le patient. La patiente a subi un examen physique complet sous anesthésie, une cystouréthroscopie, une dilatation de l’urètre, une excision de sa masse urétrale et un placement du cathéter de Foley. Lors de la dilatation de son urètre à l’aide d’un dilatateur 18 français, une pancystouréthroscopie a révélé la masse qui s’étendait du méat urétral (fig. 1). L’urètre proximal et la vessie étaient exempts de lésions.

Un morceau de la masse a ensuite été retiré et envoyé en pathologie pour section congelée. Le pathologiste a signalé que le spécimen avait une muqueuse squameuse avec dysplasie et effet cytopathique viral, sans preuve de carcinome franc. La décision leur a été prise d’exciser cette masse comme s’il s’agissait d’une caroncule urétrale. La masse a été excisée avec des ciseaux Metzenbaum et une pince dentée au niveau du tissu apparaissant normalement sur l’urètre et la muqueuse. La masse excisée mesurait environ 3,2 x 1,8 x 0,7 cm. La fermeture a été réalisée de manière interrompue à l’aide d’une suture Vicryl 3-0 sur toute la circonférence de l’urètre (fig. 2. un).

À l’examen brut, la masse entière avait été excisée (fig. 2. b). Un morceau de gaze a ensuite été placé autour de la pointe d’un cathéter Foley de 16 conseils français au niveau du méat urétral. Elle a bien toléré la procédure et a été renvoyée chez elle le même jour avec des instructions pour un suivi au bureau pour le retrait du cathéter dans 2 semaines.

Histologiquement, la masse a montré des changements typiques de l’ACG avec une dysplasie intraépithéliale squameuse de haut grade et une dysplasie squameuse sévère. Les marges chirurgicales étaient négatives. L’hyperplasie épidermique, l’hyperkératose et la parakératose étaient également présentes. La cytologie urinaire a montré des cellules épidermoïdes et urothéliales bénignes.

La lésion a été traitée par une chirurgie locale conservatrice. Lorsque la patiente a été programmée pour un suivi, elle n’a développé ni récidive locale ni métastase à distance. Son cathéter a été retiré en une semaine et elle a pu passer son essai d’annulation. Lors du suivi ultérieur environ trois semaines après la procédure, elle a déclaré:  » now maintenant, j’ai le flux le plus fort dont je me souvienne. »

Discussion

Le cas présenté montre une GCA chez une patiente dans un endroit inhabituel. L’ACG affecte généralement le pénis, bien que la région périanale, la vulve, le vagin, le rectum, le scrotum, le périnée et la vessie puissent être impliqués. À ce jour, nous pensons qu’il s’agit du seul cas rapporté d’ACG dans l’urètre d’une patiente ayant épargné la vessie. En raison de la rareté de cette affection, sa pathogenèse et son étiologie sont débattues. Le GCA est classé comme un carcinome verruqueux, lorsqu’il est présent dans la région génito-anale, on l’appelle une tumeur de Buschke-Lowenstein. Certains auteurs pensent qu’il représente une transition entre le condylome acuminatum et le carcinome épidermoïde. Histologiquement, l’ACG a un aspect bénin; qui ressemble à celui du condylome acuminatum. Lorsque le GCA présente une infiltration profonde et une stadification localement avancée, certains auteurs considèrent le GCA comme un carcinome verruqueux, un carcinome épidermoïde de bas grade avec un risque métastatique minimal.

De même, il existe de nombreuses opinions pour le traitement de l’ACG. La plupart des auteurs conviennent que l’excision locale large de la lésion est le traitement le plus approprié pour l’ACG. La chirurgie seule a été rapportée comme étant exempte de maladie chez 45,5% des patients. Chez notre patiente, la masse exophytique a été enlevée par excision chirurgicale avec des marges chirurgicales négatives.

Il existe une variété de traitements non chirurgicaux. Il existe des rapports de cas montrant l’application d’agents topiques tels que la podophylline, le 5-fluorouracile et la bléomycine; cependant, les résultats semblent avoir un succès mitigé. En raison de l’étiologie virale théorisée de la lésion, l’interféron-2b intralésionnel a été utilisé avec des résultats modérés. D’autres ont été traités avec succès à l’aide du modulateur immunitaire, l’imiquimod, en association avec de l’acitrétine systémique et une excision locale. L’acitrétine est un rétinoïde qui possède également des propriétés immunomodulatrices et pro-apoptotiques.

De plus, le GCA a été traité avec succès en utilisant la vaporisation laser au dioxyde de carbone pour les lésions soit après un traitement par imiquimod, soit après une excision chirurgicale initiale.

Quelle que soit la modalité de traitement, un suivi attentif est recommandé en raison du risque élevé de récidive et de la possibilité de transformation maligne. Les taux de récidive ont été rapportés comme étant élevés à 50% et ces patients ont généralement un pronostic plus faible.

Avec d’autres auteurs, nous pensons que d’autres études sont nécessaires pour définir cette maladie, identifier sa pathogenèse et le protocole de traitement le plus efficace.

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