Discussion et conclusions

Le cervelet aigu chez l’adulte est une entité rare dont l’étiologie, la présentation clinique et les résultats sont très variés. La physiopathologie n’est pas entièrement comprise, car l’étiologie est souvent inconnue, mais elle peut être associée à plusieurs agents pathogènes (principalement des virus) et à l’utilisation de médicaments. Dans notre cas, il est possible que l’EBV ou le CMV en soit la cause, en raison d’une lymphocytose du LCR et de la présence à la fois d’IgM EBV et d’IgM CMV. Cependant, ni l’EBV ni le CMV n’ont pu être isolés dans le LCR, ce qui rend plus probable un phénomène para-infectieux en réaction à une infection systémique EBV/CMV. Néanmoins, un autre agent pathogène (inconnu) ou une cause auto-immune peut jouer un rôle.

Une recherche documentaire a permis d’identifier 32 études décrivant 34 épisodes de cervelet aigu confirmé par IRM chez l’adulte, survenus entre 1991 et 2016 (Fig. 3). Nous avons combiné ces données avec nos cas (Tableau 2, Fichier supplémentaire 1: Tableau S1), et nous avons identifié 35 patients dont l’âge médian était de 36 ans (entre 18 et 73 ans). La majorité des patients étaient des femmes (22 sur 35, 63%). Plus de 80% des patients présentaient des maux de tête, des nausées / vomissements et une ataxie. Une altération de la conscience a été rapportée chez 10 patients sur 35 (29 %). Six patients, y compris notre cas, ont présenté des maux de tête et des nausées sans autres symptômes neurologiques, puis sont revenus avec des signes cérébelleux.

L’étiologie de la cervelet était inconnue dans 12 cas sur 35 (34%) et virale dans 8 cas sur 35 (23%). Dans 2 cas, l’isoniazide était l’agent causal. Les deux patients avaient des antécédents d’insuffisance rénale pour laquelle ils ont été dialysés. Les patients sous dialyse sont plus sensibles à la neurotoxicité de l’isoniazide, en raison d’un déficit en pyridoxine et d’une clairance réduite de l’isoniazide. La neurotoxicité de l’isoniazide peut être évitée en complétant la pyridoxine chez les patients dialysés.

Les leucocytes du LCR variaient considérablement, de 0 à 797 leucocytes. L’IRM cérébrale a montré des anomalies sur la séquence T1 dans environ la moitié des cas (7 patients sur 13, 54%), tandis que la séquence T2 / récupération inverse atténuée par fluide (FLAIR), l’imagerie pondérée par diffusion (DWI) / coefficient de diffusion apparent (ADC) et la séquence de contraste ont montré des anomalies dans environ 80% des cas. Une hydrocéphalie a été observée dans 9 cas sur 35 (26%), nécessitant une intervention neurochirurgicale dans 7 cas. Des stéroïdes ont été administrés chez près de la moitié des patients (46%, 16 patients sur 35).

Tous les patients ont survécu, tandis que 14 patients sur 30 (47%) se sont retrouvés avec des séquelles neurologiques, qui étaient principalement des symptômes cérébelleux persistants tels que la dysarthrie et l’ataxie.

Une IRM de suivi a été réalisée chez 21 patients sur 35 (60%), après une période variant entre 1 et 24 mois. Des anomalies persistantes au moment de l’IRM cérébrale de suivi ont été observées chez 15 patients sur 21 (71%), consistant en des modifications résiduelles chez 11 patients et une atrophie cérébelleuse chez 4 patients.

Les patients peuvent présenter des maux de tête, de la fièvre, des signes cérébelleux et une altération de la conscience. Six patients, y compris notre cas, ont présenté des maux de tête et des nausées sans autres symptômes neurologiques, puis sont revenus avec des signes cérébelleux supplémentaires. Étant donné que chez notre patient, le scanner du cerveau était normal lorsque le patient présentait des maux de tête et des nausées, et que l’hydrocéphalie a été diagnostiquée 2 jours plus tard par IRM, il est difficile de diagnostiquer la cervelet et ses complications lorsqu’un patient présente principalement des maux de tête et des nausées sans signes cérébelleux.

Si des signes cérébelleux sont présents, le diagnostic différentiel de la cervelet est limité et une IRM du cerveau est nécessaire pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres diagnostics. Les diagnostics alternatifs à garder à l’esprit sont l’AVC cérébelleux, la méningo—encéphalite infectieuse, l’encéphalomyélite aiguë disséminée, les tumeurs cérébelleuses — en particulier lorsque les anomalies IRM sont limitées à un hémisphère cérébelleux – et le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure. Cependant, ces maladies présentent généralement des symptômes différents et il est donc important de combiner les informations cliniques et les informations radiologiques pour établir le diagnostic.

L’examen du LCR peut aider à réduire le diagnostic différentiel. Cependant, il existe un risque de hernie cérébrale lorsque la ponction lombaire est réalisée chez les patients présentant un cervelet enflé. Par conséquent, il est conseillé d’effectuer une imagerie crânienne avant la ponction lombaire. Lorsque l’imagerie crânienne montre une hydrocéphalie et une compression du quatrième ventricule, la ponction lombaire doit être déconseillée.

Le traitement de la cervelet aiguë dépend de l’étiologie et des complications. Lorsqu’une invasion directe par un micro-organisme spécifique est suspectée, un traitement antimicrobien et antiviral approprié doit être instauré immédiatement. Lorsque l’IRM cérébrale montre un gonflement cérébelleux diffus, les patients doivent également être traités avec des corticostéroïdes pour prévenir un gonflement supplémentaire et une hernie cérébrale. Dans le cas d’une hydrocéphalie secondaire, une intervention neurochirurgicale peut être nécessaire pour prévenir une hernie cérébrale, par exemple au moyen d’un drain ventriculaire externe.

Tous les patients adultes atteints de cervelet aiguë signalés ont survécu. Cependant, près de la moitié des patients se sont retrouvés avec des séquelles neurologiques. Ceci s’explique en partie par l’atrophie cérébelleuse, qui est une complication possible de la cervelet aiguë. Chez la majorité des patients (72%), des anomalies persistaient lors de l’IRM de suivi, ce qui est probablement le résultat d’une inflammation cérébelleuse pouvant entraîner des lésions permanentes; cependant, une partie de ces patients ne présentait aucun symptôme neurologique lors de l’IRM de suivi.

Notre étude décrit la cervelet aiguë chez l’adulte. Il existe plusieurs similitudes et différences entre la cervelet aiguë chez les adultes et les enfants. Cervelet aigu chez les enfants présentant généralement des maux de tête et une ataxie. La découverte d’imagerie la plus courante lors de la présentation était une atteinte hémisphérique diffuse bilatérale, similaire à la cervelet aiguë chez l’adulte. Cependant, chez les enfants, la cervelet aiguë est plus souvent causée par un agent pathogène infectieux, tandis que chez les adultes, les causes parainfectieuses et paranéoplasiques sont plus fréquentes (fichier supplémentaire 1: tableau S1). De plus, la cervelet aiguë pédiatrique a généralement eu un bon résultat avec une récupération clinique complète dans 50 à 86% des cas, tandis que chez les adultes, la moitié des patients se sont retrouvés avec des séquelles neurologiques.

Une limitation de notre étude est que l’IRM anormale a été utilisée comme critère d’inclusion. Dans certaines études, la tomodensitométrie à émission unique de photons (SPECT) est proposée pour le diagnostic en raison de sa capacité à montrer une hypoperfusion cérébelleuse. Cependant, peu d’études ont été réalisées comparant la TEP à l’IRM, sans résultats concluants, et par conséquent, l’IRM reste l’étalon-or pour diagnostiquer la cervelet.

En conclusion, la cervelet aiguë chez l’adulte est un trouble rare qui se traduit principalement par des maux de tête, des nausées / vomissements et une ataxie. L’IRM est la modalité d’imagerie de choix et un examen du LCR peut être nécessaire pour affiner le diagnostic différentiel. Le traitement dépend de l’étiologie très diversifiée et un traitement aux stéroïdes est recommandé en cas d’œdème cérébelleux et d’hydrocéphalie. Une intervention neurochirurgicale peut être nécessaire pour prévenir une hernie cérébrale.