L’angiopathie amyloïde cérébrale (CAA) est caractérisée par des dépôts bêta-amyloïdes dans les artères cérébrales de petite et moyenne taille et les leptoméninges sus-jacentes, entraînant une altération de l’élasticité, une ischémie ultérieure et un accident vasculaire cérébral hémorragique. Bien que ces hémorragies lobaires surviennent rarement avant l’âge de 55 ans, l’augmentation de l’espérance de vie et l’incidence de l’hypertension ont rendu les hémorragies CAA de plus en plus fréquentes. Les études d’autopsie démontrent que la prévalence du CAA dépasse de loin les hémorragies lobaires observées. Le CAA est trouvé dans les études post mortem de routine chez près de 50% des personnes de plus de 80 ans.

L’imagerie pondérée par susceptibilité (SWI) est une séquence d’images par résonance magnétique (IRM) qui maximise la sensibilité aux effets de susceptibilité magnétique et est environ quatre fois plus sensible que les techniques standard d’écho de gradient (GRE) pour détecter les microhémorragies cérébrales. Nous décrivons un patient inhabituel avec CAA qui présentait une détérioration mentale rapide et progressive et un œdème cérébral diffus symétriquement, dans lequel seul SWI détectait de nombreuses microhémorragies confirmées par autopsie.

Une femme de 73 ans s’est présentée à notre service des urgences avec une léthargie, une confusion et un comportement inapproprié qui ont progressé sur une semaine. À son admission, elle était fébrile et stable. Elle était léthargique, désorientée au lieu et au temps, mais suivait des commandes simples. Les nerfs crâniens étaient intacts. Elle n’avait aucun déficit moteur ou sensoriel focal. La tomodensitométrie de la tête a montré des zones hypodenses diffuses et bilatérales dans la substance blanche cérébrale (Figure 1). L’IRM a démontré une augmentation bilatérale de l’intensité du signal sur les séquences de récupération d’inversion atténuée par le fluide et de T2 dans le cortex et la substance blanche des hémisphères, sans restriction ni amélioration de la diffusion (Figure 1). La séquence SWI (Figure 1) a montré de nombreuses microhémorragies bilatérales à la jonction gris–blanc, congruentes aux régions d’œdème. Les résultats d’imagerie suggéraient une encéphalite due à une étiologie virale ou granulomateuse, ou peut-être un syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure. Une angiographie par résonance magnétique de la tête et du cou (non représentée) a révélé un système vasculaire artériel normal.

Les diagnostics cliniques initiaux comprenaient une cérébrite, une encéphalopathie métabolique, un trouble démyélinisant ou une vascularite. L’évaluation hématologique a été négative et comprenait une numération formule sanguine complète, un panel métabolique de base, des tests de la fonction hépatique, des enzymes cardiaques, la vitesse de sédimentation et un panel de coagulopathie. La ponction lombaire a exclu les processus infectieux, inflammatoires, auto-immunes et démyélinisants. Les cultures de liquide céphalo-rachidien étaient négatives.

La patiente a été placée sous stéroïdes, acyclovir et antibiotiques à titre prophylactique sans amélioration clinique significative, bien que son état soit resté stable. Cependant, 2 semaines après son admission, elle a subi une décompensation soudaine de son état mental et a développé une posture de décérébration avec des pupilles dilatées. La tomodensitométrie de la tête a mis en évidence une aggravation par intervalle de l’œdème diffus et le développement d’une hémorragie frontale droite et d’une quatrième hémorragie ventriculaire. De petits hématomes ont également été observés dans le lobe temporal droit. Selon les souhaits de la famille, un traitement médical supplémentaire a été retiré.

L’autopsie a révélé un hématome lobaire frontal droit important (Figure 2) et des hémorragies pétéchiales périvasculaires bilatérales diffuses. L’œdème cérébral droit était associé à une hernie transtentoriale entraînant une compression du tronc cérébral. L’examen microscopique a montré une CAA étendue dans les vaisseaux du cortex cérébral et des leptoméninges, avec formation de microanévrysmes et inflammation granulomateuse focale (Figure 2A). Une amyloïde bêta abondante dans les capillaires, les artérioles et les petites artères a été mise en évidence lors de l’immunocoloration à l’aide d’anticorps anti-A bêta (Figure 2B). La mucine sulfatée et le rouge Congo étaient également positifs pour l’amyloïde (figure 2B).

Compte tenu de la prévalence croissante du CAA, la compréhension des variations radiologiques peut améliorer le diagnostic. Bien que cela puisse simplement refléter une augmentation globale de l’espérance de vie et une incidence accrue de démence associée, cela peut également refléter un meilleur accès à des outils de neuroimagerie avancés. Greenberg et coll. a constaté un taux de 38% de microhémorragies asymptomatiques ou minimalement symptomatiques lors de la séquence de suivi de l’IRM GRE chez des patients ayant des antécédents d’hémorragie lobaire supposés provenir de CAA. Ellis et coll. a rapporté que 40% des patients présentant une hémorragie intracrânienne liée au CAA avaient un diagnostic concomitant de démence, et plus de 80% des patients atteints de la maladie d’Alzheimer ont un CAA.

Wong et coll. décrit un patient ayant des difficultés à trouver des mots et de la fatigue qui présentait des schémas d’œdème similaires à la tomodensitométrie et à l’IRM. Le patient a subi une biopsie qui a montré une vascularite et une CAA sévère. Les résultats radiologiques et cliniques se sont améliorés avec la méthylprednisolone et le méthotrexate intraveineux. Les auteurs ont émis l’hypothèse que les résultats radiologiques étaient probablement dus à une combinaison d’ischémie, de microhémorragie (non mise en évidence par une biopsie ou des résultats radiologiques) et d’œdème. Malheureusement, ces auteurs n’ont pas obtenu de séquence MR GRE ou SWI pour évaluer les microhémorragies. Le cas présent présente des similitudes avec les résultats de ce groupe en ce sens qu’il y avait des preuves d’une réponse inflammatoire associée autour des vaisseaux affectés lors de l’autopsie du cerveau. Une vascularite primaire n’a cependant pas été observée chez notre patient.

Haacke et coll. décrit un homme de 70 ans présentant des hémorragies récurrentes dont l’IRM a montré de multiples microhémorragies sur les séquences T2 GRE et SWI. La caractéristique inhabituelle de notre cas est la présentation d’un œdème diffus étendu de la substance blanche avec une compression ventriculaire évidente et un effacement sulcal, ce que leur patient n’avait pas. De plus, notre patient présentait une détérioration neurologique aiguë rapidement progressive, probablement secondaire à une leucoencéphalopathie diffuse.

Une CAA présentant une leucoencéphalopathie diffuse a été précédemment décrite. Néanmoins, la combinaison de leucoencéphalopathie et de microhémorragies rend notre cas unique. De plus, l’histopathologie a clairement mis en évidence des dépôts amyloïdes ainsi que des microhémorragies périvasculaires (Figure 2A).

Il existe des spéculations selon lesquelles le CAA peut provoquer une artériopathie qui entraîne des lésions progressives de la substance blanche et des microhémorragies, contribuant à une altération de l’état mental. Des études récentes associent des hémorragies intracérébrales profondes à une expression accrue de la métalloprotéinase matricielle-9, une protéine impliquée dans la perturbation de la barrière hémato-encéphalique et le développement d’un œdème périhématomal. Néanmoins, cette protéine ne montre pas la même expression dans les hémorragies lobaires. L’œdème hémisphérique bilatéral diffus et massif que nous avons observé est quelque peu unique à ce cas. Une présentation similaire de la CAA n’a pas été trouvée lors de l’examen de la littérature. Nous n’avons pas d’étiologie claire du mécanisme causal produisant cet œdème cérébral, mais nous supposons que la perte d’intégrité de la paroi vasculaire associée à l’amyloïde et les lésions endothéliales secondaires ont provoqué une dégradation de la barrière hémato-encéphalique et une vascularite subséquente.

Ce cas unique de CAA présentait un œdème cérébral bilatéral massif et des microhémorragies, qui n’ont été détectés que par SWI. Il peut y avoir un rôle croissant pour SWI dans la détection et le diagnostic possible du CAA.