DISCUSSION
L’aspect opératoire et radiologique des patients 4 et 5 sont très similaires. Cependant, en raison de la prolactine élevée chez le patient 5 et d’une histologie quelque peu différente, elle présente un intérêt spécifique. Car si l’apparition de la tumeur à l’opération et les évaluations radiologiques ne laissaient aucun doute sur le méningiome, plusieurs neuropathologistes restaient dubitatifs et ne pouvaient se décider si la tumeur était un méningiome ou un adénome hypophysaire. Le scan préopératoire extérieur pour ce cas n’est pas disponible, mais le rapport du radiologue sur l’angiographie indique: « la découverte d’un rougissement qui persiste dans la phase veineuse tardive sans neurovascularité ni veines drainantes précoces est compatible avec un méningiome parasellaire. »Une telle chasse d’eau est caractéristique du méningiome et non de l’adénome hypophysaire. De plus, la queue méningée de la figure 5c est typique du méningiome. Même après les résultats immunohistochimiques et microscopiques électroniques, les neuropathologistes sont restés dans le doute. Un rapport indique: « bien que la morphologie microscopique soit la plus suggestive de la tumeur hypophysaire, l’absence de vésicule sécrétoire remet en question ce diagnostic. »Parce que l’association du méningiome avec une prolactine élevée n’est pas inhabituelle et que les autres indications expliquées ci-dessus, nous avons inclus le cas comme un méningiome.
L’opération et la radiothérapie sont les deux traitements les plus courants pour le MSC. En particulier lorsque l’ablation radicale ou agressive de la tumeur est impliquée, celles-ci peuvent être associées à une mortalité et une morbidité relativement plus élevées que les autres tumeurs intracrâniennes. La radiothérapie réduit la tumeur chez certains ou ralentit la croissance chez d’autres sans mortalité; pourtant, cela est également associé à des complications, comme nous le verrons plus loin. L’ophtalmoplégie est la principale complication de la tumeur sans et avec des traitements. Quelle que soit la cause, cependant, son apparition est une considération majeure pour le choix d’un traitement. Car outre la diminution de la capacité visuelle, la défiguration faciale qui en résulte produit un changement majeur dans la mentation et la vie sociale du patient. Une revue de la littérature appuie les affirmations ci-dessus, tout comme une revue détaillée de la littérature par Klinger et al.
DeMonte et coll. a rapporté que 31 (76%) de leurs 41 patients CSM avaient « une ablation totale. »Trois patients sont décédés; chez les 38 patients restants, les déficits nerveux crâniens préexistants se sont améliorés dans 14%, sont restés inchangés dans 80% et se sont aggravés de manière permanente dans 6%. En outre, sept patients ont présenté un total de 10 nouveaux déficits nerveux crâniens. Sur les 10 patients qui ont subi une ablation totale, un a eu une récidive 5 ans après l’opération. Une ischémie cérébrale est survenue chez trois patients: dans un, temporaire et dans deux, hémiplégie résiduelle. Néanmoins, les auteurs affirment que « l’élimination agressive des MCS peut être effectuée avec des niveaux acceptables de morbidité et de mortalité. »
Blake et coll. analysé ce résultat et en désaccord avec leur conclusion, commentant qu’il n’était pas clair pour eux que la résection chirurgicale agressive améliorait considérablement l’histoire naturelle de la tumeur ou le pronostic après un traitement moins radical. Ils suggèrent plutôt que la morbidité et la mortalité de la procédure peuvent ne pas justifier son utilisation, sauf chez des patients sélectionnés. En réponse, DeMonte et coll. a souligné que la plupart des patients de leur étude avaient montré des signes de croissance tumorale récente et que toutes les tumeurs s’étendaient à l’extérieur du sinus caverneux.
La radiothérapie est utilisée comme traitement alternatif pour le MSC. Hasegawa et coll. a étudié 150 patients atteints de MSC, à l’exclusion des méningiomes atypiques ou malins, chez lesquels 111 ont pu être suivis par neuroimagerie et pendant une période médiane de 62 mois, et a constaté que le rayonnement gamma-couteau (GKR) était associé à des taux de survie sans progression de 87% et 73%, et des taux de contrôle tumoral de 94% et 92% à 5 et 10 ans, respectivement. Le résultat fonctionnel chez 43 (46%) patients a été amélioré, 40 (43%) sont restés stables et 11 (12%) présentaient des symptômes préexistants ou nouvellement développés plus graves. Dans un autre article, Park et coll. a constaté une régression du volume tumoral chez 61% des patients, inchangée chez 25%, et s’est aggravée chez 15% au cours d’un suivi médian de 101 mois.
Les complications de la GKR sont certainement moins que les complications opératoires; néanmoins, elles existent. Par exemple, Skeie et coll. dans une étude avec un suivi moyen de 82 mois de 100 patients, 6,0% de complications ont été observées: neuropathie optique chez deux, dysfonctionnement hypophysaire chez trois, aggravation de la diplopie chez un et œdème lié aux radiations chez un patient. Ils n’ont constaté aucune mortalité et 88,0% des patients ont pu vivre une vie indépendante lors du dernier suivi. Cependant, les complications de la chirurgie sont généralement présentes peu de temps après l’opération, mais avec la radiothérapie, des complications peuvent survenir longtemps après. Par exemple, al-Mefty et al. décrit un cas d’un patient qui a développé une tumeur clivale 30 ans après la radiation. Sughrue et coll. a analysé 2065 cas de MCS par méta-analyse et a trouvé un taux de récidive de 3,2% traité par radiochirurgie stéréotaxique (SRS) par rapport à 11,1% en résection totale brute et 11,8% en résection sous-totale. De plus, ils ont constaté que la neuropathie crânienne était nettement plus élevée chez les patients subissant une résection (59.6%), par rapport à 25,7% chez ceux qui ont subi un traitement SRS.
Pendant ce temps, Amelot et al. traité 90 patients CSM de manière symptomatique pendant 2 à 5 ans. Les patients présentaient des symptômes majeurs tels qu’une altération de la fonction oculomotrice et des symptômes mineurs tels qu’une diplopie intermittente. Ils ont constaté qu’un traitement initial simple, tel que des cours courts de corticostéroïdes et de carbamazépine, rendait 67,9% des patients présentant des symptômes majeurs et 80% des patients présentant des symptômes mineurs « asymptomatiques. »En outre, ils ont constaté que 44 des 53 patients ne présentaient aucune croissance significative au cours de cette période et que 42 n’étaient pas symptomatiques au départ.
Des complications émotionnelles et sociales peuvent également survenir: outre une diminution de la capacité visuelle, la défiguration esthétique de l’ophtalmoplégie a un impact profond sur la vie d’un patient, en particulier chez les personnes plus jeunes. Elle diminue l’image de soi et rend difficile la recherche d’un emploi malgré toutes les qualifications; elle peut entraver la vie sociale et les relations personnelles souhaitées. Il est difficile de comprendre le biais et la stigmatisation qu’une personne ayant encore moins de défiguration faciale subit. L’impact provient de la façon dont la société perçoit la défiguration et de la façon dont la personne réagit à la façon dont elle est traitée.
Par exemple, Ryan et coll. a effectué une étude dans laquelle 98 participants ont reçu l’instruction de manipuler des accessoires précédemment manipulés par un confédéré en bonne santé ou par un confédéré simulant des conditions médicales affectant le visage – tache de naissance et grippe. Les participants ont fait preuve d’un fort évitement comportemental pour manipuler l’accessoire lorsqu’il avait été manipulé par les confédérés de la grippe ou de la tache de naissance et ont montré « des manifestations faciales de dégoût. » Ryan et coll. écrivez: « Cet évitement implicite se produit même lorsqu’ils savent explicitement que de tels signes – la tache de naissance ici – résultent d’une condition non contagieuse. »Et en 2018, Newell et Marks ont étudié la peur sociale chez les patients atteints de défiguration faciale et ont constaté que leur phobie sociale était similaire à celle de ceux atteints d’agoraphobie.
Le CSM est généralement traité par opération, rayonnement, ou les deux. La littérature disponible, dont une partie est rapportée ici, indique que les deux traitements sont efficaces. Cependant, le degré auquel chaque traitement contribue est difficile à mesurer; il est principalement supposé. L’objectif principal de tout traitement du MSC est de prévenir la croissance de la tumeur et de prévenir l’apparition d’une ophtalmoplégie. Parce que la tumeur se développe lentement au fil des ans, il est difficile d’évaluer le degré de prévention de la croissance due à la radiothérapie. L’effet thérapeutique réel du rayonnement est également difficile à mesurer, à moins que l’ophtalmoplégie ne soit éliminée ou du moins réduite. Les résultats d’une opération sur la réduction du volume tumoral et ses effets thérapeutiques sont immédiatement apparents, mais le taux de complication est plus élevé et la croissance peut encore se poursuivre.
De plus, comme l’apparition de la diplopie est indépendante de la taille de la tumeur, nous ne savons pas quand la diplopie se produira. De plus, si c’est le cas, raccourcissement du muscle comme dans le cas du patient 2 ou d’autres traitements symptomatiques non invasifs comme rapporté par Amelot et al. peut être utile pendant un certain temps et approprié pour certains patients. Comme le patient 1, on peut préférer attendre la retraite ou d’autres événements, ou comme les patients 1 et 3, on peut préférer ne pas prendre de risque de vie. Ainsi, avant de recommander un traitement, une évaluation approfondie des objectifs, des désirs et de la condition physique du patient est une partie essentielle de la relation médecin–patient.
Malgré une présentation détaillée des résultats potentiels, peu de patients peuvent vraiment comprendre l’impact du handicap physique et de la défiguration faciale causés par l’ophtalmoplégie avant de subir réellement l’opération. Si une opération radicale est recommandée, les patients acceptent souvent cette option, malgré l’ophtalmoplégie postopératoire potentielle, estimant que pour éviter la mort, ils doivent subir l’opération. Cependant, même non traitée, la mort survient rarement. Ou, un patient peut accepter une opération en espérant qu’une ophtalmoplégie existante récupère. Ainsi, la recommandation d’un traitement comporte une responsabilité éthique impressionnante. La discussion sur la cécité, la paralysie et la mort n’est pas facile à entendre. Les patients comprennent rarement ce qu’ils vont vivre et acceptent le traitement basé sur la confiance.
Néanmoins, en fin de compte, un patient doit savoir pourquoi et pour quelle raison un traitement est recommandé et le médecin doit savoir pourquoi le patient accepte ou refuse un traitement. Parfois, un patient comme le patient 1 peut hésiter déraisonnablement à accepter une opération en raison de son âge avancé ou d’autres raisons et subir de graves conséquences de cécité. Sans contrainte, un tel patient a besoin d’encouragement si l’opération planifiée n’est pas aussi risquée que le patient le perçoit.
Comme une revue de Klinger et al. indique que le traitement du MSC a connu une évolution et que l’opération radicale n’est plus favorisée. Peut-être, chez des patients occasionnels atteints de tumeurs malignes, agressives ou à croissance rapide, une opération radicale peut être utile. Les patients présentés ici sont trop peu nombreux pour pouvoir proposer une ligne directrice générale; pourtant, ils ont indiqué que lorsque l’ophtalmoplégie spontanée se produit, elle le fait lentement et progressivement. En outre, une revue de la littérature indique que la mort causée par une croissance spontanée survient rarement, à moins que la tumeur ne soit maligne. Par conséquent, le traitement du MSC est le mieux basé sur des preuves du moment de l’ophtalmoplégie.
Aujourd’hui, la trajectoire de croissance de la tumeur peut facilement être déterminée par un suivi clinique combiné à des études radiologiques telles que l’IRM. Certes, les patients de cette étude ont montré que la diplopie inquiétante peut ne pas se produire pendant longtemps. Ainsi, il ne semble pas y avoir d’urgence à traiter le MCS par une opération ou une radiothérapie, surtout s’il est asymptomatique, ou si les symptômes ne dérangent pas le patient et peuvent être traités par un traitement non invasif. Une certaine période d’attente peut retarder les complications potentielles d’une opération et d’une radiothérapie jusqu’à ce que les preuves indiquent leurs besoins en fonction des symptômes et du désir du patient. Néanmoins, chez certains patients, comme chez les patients 4 et 5, la diplopie peut entraîner une limitation considérable de leur fonction; dans de tels cas, une opération limitée pour soulager les symptômes, suivie d’une radiothérapie, semble raisonnable.
